Клиническая картина и течение

У большинства больных РС начинается в возрасте от 18 до 45 лет, однако в последние десятилетия отмечается тенденция к увеличению числа случаев начала заболевания как в более раннем (в том числе и детском) возрасте, так и у лиц старше 50 лет. Среди больных преобладают женщины.

В связи с тем, что основным патоморфологическим субстратом болезни является поражение миелина в ЦНС, симптоматика обусловлена прежде всего поражением проводящих путей головного и спинного мозга. Первыми симптомами может быть поражение как одной, так и нескольких проводниковых систем (моно- и полисимптомное начало). По данным эпидемиологического анализа больших групп больных, в РФ преобладает полисимптомный вариант начала РС.

Клиническая симптоматика заболевания очень разнообразна, выделяют часто встречающиеся признаки и более редкие клинические проявления, менее характерные для данного заболевания. Целесообразно сгруппировать встречающиеся симптомы в соответствии с нарушением основных функциональных систем ЦНС.

Симптомы поражения пирамидного тракта.

Встречаются наиболее часто, клиническая картина зависит от уровня поражения и может быть представлена пара-, геми-, реже – монопарезами. Как правило, больше и раньше страдают нижние конечности. Отмечается колебание степени выраженности пареза в зависимости от времени суток, колебаний гомеостаза и внешних факторов. Характерно раннее снижение, асимметрия или выпадение кожных брюшных рефлексов, повышение проприоцептивных рефлексов, наличие клонусов, патологических пирамидных рефлексов. Состояние мышечного тонуса может быть разнообразным – от спастического повышения до гипо- или дистонии, последнее зависит от сопутствующего поражения мозжечковых или спинальных проприоцептивных проводников.

Симптомы поражения мозжечка и его связей.

Входят в классические диагностические симптомокомплексы при РС («триада» Шарко, «пентада» Марбурга – в настоящее время представляют лишь исторический интерес). Больные предъявляют жалобы на нарушение равновесия, походки. При осмотре выявляются статическая и динамическая атаксия, дисметрия, промахивание при выполнении указательных проб, интенционное дрожание, скандрованная речь, макрография. В тяжёлых случаях дрожание конечностей и туловища выявляется даже в покое, резко затрудняя самообслуживание больного. Часто мозжечковая симптоматика сопровождается мышечной гипотонией.

Симптомы поражения черепных нервов.

Встречаются более чем у половины больных. Наиболее часто поражаются глазодвигательный, тройничный, отводящий, лицевой нервы, реже – нервы бульбарной группы. В силу возможности вовлечения как ядерного или надъядерного, так и корешкового уровней в стволе головного мозга может наблюдаться картина периферического и центрального поражения соответствующих нервов. Наиболее часто возникают глазодвигательные нарушения в виде диплопии, косоглазия. Весьма характерным является синдром межъядерной офтальмоплегии, возникающий вследствие поражения волокон медиального продольного пучка и проявляющийся дискоординацией движений глазных яблок, их разностоянием по вертикали или горизонтали, недоведении глазных яблок в стороны и кнутри. Нистагм также является почти постоянным симптомом РС. Нистагм может быть вертикальным при поражении верхних отделов ствола; причинами горизонтального нистагма могут быть поражения разнообразной локализации; нередко имеется монокулярный нистагм, обычно являющийся частью картины межъядерной офтальмоплегии. При поражении лицевого нерва развивается парез мимических мышц, чаще периферического типа. Возможны односторонние расстройства чувствительности в области лица, связанные с поражением тройничного нерва. Нередко ранним симптомом является головокружение, снижение слуха, связанные с поражением преддверноулиткового нерва. Реже встречаются элементы бульбарного и псевдобульбарного синдромов.

Значительное место среди клинических проявлений РС занимают зрительные нарушения. Чаще всего имеет место снижение остроты зрения и сужение поля зрения. Нередко внезапное значительное снижение остроты зрения является первым признаком заболевания. Данный синдром обычно обозначается как «ретробульбарный» или «оптический» неврит и характеризуется резким, обычно острым односторонним снижением остроты зрения, длительностью не менее 24 часов, болезненностью движений глазного яблока, с полным или частичным восстановлением зрительной функции.

Нарушения функций тазовых органов.

Наиболее ранними признаками являются императивные позыва на мочеиспускание, их учащение, задержка, являющиеся следствием гиперрефлексии и диссинергии мышц, обеспечивающих мочеиспускание. Для более поздних стадий заболевания характерно недержание мочи, запоры, импотенция. Нередко тазовые нарушения являются причиной урологических инфекционных осложнений.

Расстройства чувствительности.

Нарушения чувствительности представлены обычно в виде дизестезий, онемения, парестезий, иногда – болей. Часто пациенты затрудняются при описании характера и локализации чувствительных расстройств. При объективном исследовании выявляется снижение и асимметрия вибрационной чувствительности, снижение болевой чувствительности с нечёткими границами, мозаичного характера. В более поздних стадиях могут наблюдаться нарушения проводникового типа, расстройства суставно-мышечного чувства, приводящие к афферентным парезам и атаксии. Болевой синдром при РС встречается у 40% больных, часто имеет хроническое течение. Среди причин болей отмечают: болезненные спазмы мышц конечностей; дизестезии; нарушения ликвороциркуляции (головные боли); миофасциальные и вертеброгенные боли в спине; артралгии; сопутствующую патологию.