- •Состав и строение Миелина
- •Белки миелина
- •2’3’-Циклонуклеотид-3’-фосфодиэстераза (маркер миелина)
- •Эпидемиология рс
- •Экзогенные факторы развития рс
- •Патогенез
- •Клиническая картина и течение
- •Симптомы поражения пирамидного тракта.
- •Нейропсихологические и когнитивные нарушения.
- •Редкие клинические проявления рс.
- •Варианты течения и клинические формы рс
- •Особые формы и варианты течения рс
- •Классификационная схема рс
- •Диагностика рс
- •В последние годы предложены новые критерии мрт-диагностики рс (Barkhof et al., 1997; Tintore et al., 2002):
- •Вызванные потенциалы головного мозга
- •Офтальмологическое исследование
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение рс
- •Лечение обострения рс.
- •Предупреждение обострений.
- •Симптоматическая терапия.
- •Литература
Офтальмологическое исследование
Хотя офтальмологические изменения обычно нельзя отнести к ранним проявлениям РС, это исследование традиционно широко используется при диагностике данной патологии, а при длительности заболевания несколько лет нарушения на глазном дне выявляются практически у всех больных. Снижение остроты зрения различной степени выраженности является одной из наиболее частых жалоб больных. В то же время, нарушение остроты зрения при РС является одним из наиболее нестойких симптомов. Расстройства полей зрения представлены их сужением, проявляющимся ранее всего на зелёный и красный цвета, центральными и парацентральными скотомами. По прошествии определённого времени с момента заболевания развивается картина нисходящей атрофии зрительных нервов, офтальмоскопически проявляющаяся побледнением их диска, как правило, начинающимся с височной половины, а затем сужением артерий и дистрофическими изменениями в макуле.
Более редкими офтальмоскопическими нарушениями, наблюдающимися обычно в острой стадии оптической нейропатии, являются гиперемия дисков зрительного нервов, стёртость их границ, в редких случаях – картина застойного глазного дна вследствие отёка.
Как указывалось выше, часто имеется значительное несоответствие объективно определяющихся офтальмологических нарушений и функционального состояния зрительной системы. Поэтому для более адекватного суждения о степени повреждения зрительных путей целесообразно офтальмологическое исследование сочетать с анализом зрительных ВП, а при картине клинически изолированной оптической нейропатии большую помощь может оказать МРТ – исследование.
Дифференциальный диагноз
Разнообразные симптомы, встречающиеся при РС, не являются патогномоничными и могут встречаться при различных других заболеваниях, также имеющих прогрессирующее или ремиттирующее течение (с этим связано классическое определение РС как “органического хамелеона”). Поэтому при диагностике РС целесообразно придерживаться тактики, заключающейся в первоочередном исключении всех других возможных причин имеющейся симптоматики и лишь после этого предположении о данном заболевании. В клинически сложных случаях необходимо использовать данные дополнительных методов исследования, подтверждающих диссеминацию процесса в месте и времени и его аутоиммунный характер. Однако следует помнить о проблемах, которые могут возникнуть в связи с переоценкой параклинических данных, особенно МРТ, т.к. многоочаговые изменения в головном мозге могут возникать при разнообразной другой патологии. Основные заболевания, с которыми возникает необходимость дифференцировать РС, приведены в таблице 4.
Таблица4. Основные заболевания, характеризующиеся диссеминированным характером поражения, с которыми проводится дифференциальный диагноз при РС
Группы |
Заболевания |
Воспалительные аутоиммунные заболевания |
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) Изолированные васкулиты вЦНС Системная красная волчанка Узелковый периартериит Синдром Шегрена Болезнь Бехчета Гранулематозы (саркоидоз, гранулематоз Вегенера) |
Инфекционные заболевания |
Поствакцинальный и постинфекционный энцефало-миелит ВИЧ-энцефаломиелопатия, ВИЧ-деменция Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефало-патия Боррелиоз, бруцеллёз |
Дегенеративные и дисметаболические заболевания |
Лейкоэнцефалопатии (адренолейкодистрофия) Спиноцеребеллярные дегенерации Порфирия Фуникулярный миелоз Болезнь Штрюмпеля Митохондриальная энцефалопатия Аномалия Арнольда-Киари |
Компрессии спинного мозга Токсические и радиационные лейкоэнцефалопатии Сосудистые заболевания головного и спинного мозга Опухоли головного и спинного мозга (обычно с атипичным течением) Миастения Посттравматическая энцефалопатия |
В ряде случаев возникает необходимость дифференцировать РС от других демиелинизирующих заболеваний ЦНС.
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – острое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее как правило, после перенесенной вирусной (реже – бактериальной или микоплазменной) инфекции или иммунизации (чаще против коклюша, кори, краснухи, антирабических прививок). В клинической картине нередко присутствуют явления интоксикации, общемозговые симптомы, менингеальный синдром, эпилептические припадки. Течение обычно монофазное, без обострений. Первая атака РС и ОРЭМ клинически и МР-томографически трудноразличимы (хотя на МРТ более характерно образование крупных сливных очагов, большее вовлечение серого вещества головного мозга, явления отёка); изменения в ликворе при обоих заболеваниях также аналогичны. Решающее значение в установлении диагноза имеет динамического наблюдение, при котором выявляется отсутствие обострений и прогрессирования процесса.
Подострый склерозирующий панэнцефалит van Bogaert – редкое заболевание, связанное с длительной персистенцией в организме вируса кори. Болеют чаще дети и лица молодого возраста. Клинические проявления включают вначале астению, личностные и психические нарушения, затем – расстройство высших мозговых функций, гиперкинезы, эпилептические припадки, вегетативную дизрегуляцию, деменцию. В течение нескольких месяцев как правило развивается кома, а затем – летальный исход.
Лейкоэнцефалит Schilder (диффузный склероз) – возникает как в детском возрасте, так и у взрослых. Характеризуется распространённой демиелинизацией, иногда с переходом через мозолистое тело на противоположное полушарие, гиперплазией глии и выраженными воспалительными изменениями. Типичным является развитие эпилептического синдрома, изменений поведения, психических нарушений, парезов, гиперкинезов, атаксии, зрительных расстройств, деменции, псевдобульбарных нарушений. Течение неуклонно прогрессирующее, длительность заболевания 1-2 года.
Центральный понтинный миелинолиз – возникает на фоне хронических заболеваний печени, почек, алкоголизма и характеризуется распадом миелина в стволе головного мозга. Клинически отмечается тяжёлое коматозное состояние, симптомы поражения мозгового ствола, заканчивается летальным исходом в течение нескольких недель.
Следует также иметь в виду возможность врождённой дефектности формирования миелина (миелинопатии), его повреждения в результате интоксикаций и метаболических нарушений, соматических заболеваний.