Нейропсихологические и когнитивные нарушения.

Возможность нарушений психики у больных РС была отмечена ещё Шарко. В течение последних десятилетий, благодаря использованию современных методов нейропсихологической диагностики, было показано, что эта группа расстройств отличается значительным полиморфизмом. У большей части больных выявляются неврозоподобные нарушения различной направленности. Особое место в спектре аффективных нарушений занимает депрессия (20-25% больных), выраженность которой коррелирует с массивностью очагового поражения головного мозга. Реже встречается эйфоричность, недооценка тяжести своего состояния. У значительной части пациентов развиваются когнитивные нарушения (снижение внимания, памяти, способности к абстрактному мышлению, познавательной деятельности), а в более поздних стадиях – умеренная органическая деменция. Постоянным симптомом является хроническая астения, часто не связанная с депрессией и очаговым неврологическим дефицитом.

При длительном течении заболевания могут развиваться различные вегетативные нарушения: акроцианоз, нарушения потоотделения, кардиоваскулярные расстройства, которые однако во многих случаях остаются субклиническими и выявляются специальными методами исследования.

Редкие клинические проявления рс.

К числу редко встречающихся симптомов при РС (не более, чем у 10% больных) относятся:

• признаки поражения периферической нервной системы (моно- и полинейропатии, атрофии, резко выраженные боли);

• резко выраженные психические нарушения (раннее развитие деменции, психотические эпизоды, признаки очагового поражения коры);

• острая поперечная миелопатия;

• пароксизмальные состояния (тонические спазмы мышц конечностей и лица, эпизоды дизартрии и атаксии, вегетативные пароксизмы, синдром Лермитта);

• эпилептические припадки.

Для РС считается характерным ряд симптомокомплексов, которые могут иметь определённое диагностическое значение, в частности –

синдром клинического расщепления (диссоциации) (Д.А.Марков, А.Л.Леонович), проявляющийся в несоответствии степени функциональных нарушений степени поражения соответствующих анатомических систем. Например, при выраженной атрофии зрительных нервов у больного может сохраняться высокая острота зрения или наоборот, при нормальной картине глазного дна может иметь место значительное снижение остроты зрения.

феномен непостоянства клинических симптомов проявляется в лабильности клинических проявлений заболевания, иногда даже в течение нескольких часов, зависящей от разнообразных экзо- и эндогенных факторов.

синдром горячей ванны проявляется во временном ухудшении самочувствия больного, проявлении ранее субклинической симптоматики после нагревания пациента, что связано с повышенной чувствительностью демиелинизированных нервных проводников к изменению различных внешних и внутренних параметров, в частности – температуры.

Для более детальной оценки тяжести имеющихся у больных РС функциональных нарушений предложен ряд оценочных шкал, наибольшее распространение из которых получила шкала клинической оценки функционального состояния проводящих систем J. Kurtzke (FS-scale). Шкала содержит семь разделов, в каждом из которых имеется условная классификация изменений функции каждой системы от менее до более выраженных (табл. 1). Для оценки степени повреждения проводящих систем учитывается сумма баллов по всем разделам. Кроме того, широкое распространение получилди другие шкалы оценки тяжести состояния больных РС, учитывающие возможность самостоятельного передвижения, самообслуживания, наличие координаторных, бульбарных и других нарушений. Наиболее распространённой является шкала EDSS (Expanded Disability Status Scale), предполагающая градации от 0,0 баллов (отсутствие нарушений) до 10,0 (летальный исход от РС).

Таблица 1. Шкала повреждения функциональных систем при РС J. Kurtzke. (В процентах указана минимальная и максимальная частота встречаемости соответствующих поражений по данным различных авторов; по всем разделам 0 баллов означает отсутствие изменений)

СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПИРАМИДНОГО ПУТИ 85-97%	1 – патологические рефлексы без нарушения функций 2 – незначительное снижение силы 3 – незначительный или умеренный геми- или парапарез; тяжёлый монопарез 4 – отчётливый геми- или парапарез; умеренный тетрапарез 5 – геми- или параплегия; выраженный тетрапарез 6 – тетраплегия
НАРУШЕНИЯ КООРДИНАЦИИ 62-87%	1 – незначительные с-мы без нарушения функций 2 – незначительныя атаксия или тремор 3 – умеренная атаксия 4 – выраженная атаксия 5 – невозможность выполнения целенаправленных движений
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ 31-81%	1 – симптомы без нарушения функций 2 – умеренный нистагм и другие незначительные нарушения 3 – выраженный нистагм; с-мы поражения III, IV, VI, VII и др. черепных нервов 4 – выраженная дизартрия или др. с-мы 5 – невозможность глотания, речи
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ТАЗОВЫХ ОРГАНОВ 20-63%	1 – незначительно выраженные 2 – умеренно выраженные задержки, императивные позывы, редкие эпизоды недержания 3 – частые эпизоды недержания 4 – необходимость в постоянной катетеризации 5 – полное недержание мочи 6 – полное недержание мочи и кала
НАРУШЕНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ 65-92%	1 – снижение глубокой чувствительности на 1- 2-х конечностях 2 – некоторое снижение поверхностной и/или глубокой чув-сти на 1-2-х или снижение глубокой чув-сти на 3- 4-х конечностях 3 – отчётливое снижение поверхностной и глубокой чув-сти на 1- 2-х конечностях или незначительное снижение на 3 - 4-х конечностях 4 – значительное снижение поверхностной или глубокой чув-сти на 1- 2-х или умеренное снижение более, чем на двух конечностях 5 – анестезия в обл. 1- 2-х конечностей или умеренная гипестезия на всём теле ниже головы 6 – анестезия ниже уровня головы
ПОРАЖЕНИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА 36-66%	1 – скотома, острота зрения >0,6 2 – скотома, острота зрения на худший глаз 04 - 0,6 3 – скотома, острота зрения 0,2 - 0,4 на худший глаз 4 – острота зрения на худший глаз 0,1 - 0,2, значительное сужение полей зрения, острота на лучший глаз 0,4 или меньше 5 – острота зрения худшего глаза < 0,1 лучшего глаза – 0,4, сужение поля зрения 6 – острота зрения худшего глаза < 0,1, лучшего глаза - < 0,4, значительное сужение полей зрения
ИЗМЕНЕНИЯ ИНТЕЛЛЕКТА 20-95%	1 – снижение памяти, не влияющее на работоспособность 2 – незначительное снижение интеллекта 3 – умеренное снижение интеллекта 4 – значительное снижение интеллекта 5 – деменция