Глава 14 / патофизиология сердечно-сосудистой системы

467

правое предсердие. Единственно возможное ра­дикальное лечение ДКМП заключается в прове­дении трансплантации сердца. Симптоматичес­кая терапия направлена на лечение сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется выраженной гипертрофией миокарда с преимущественным нарушением его диастолическои функции. ГКМП относится к генетически обусловленным заболеваниям с аутосомно-доминантным характером наследова­ния и высокой степенью пенетрантности. Тече­ние заболевания может напоминать клапанные пороки сердца, гипертрофию миокарда при АГ или ишемической болезни сердца. Часто истин­ный диагноз устанавливается только на секции, когда выявляются асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки и уменьшение полости левого желудочка.

Патогенез гемодинамических изменений при ГКМП обусловлен нарушениями диастолическои функции левого желудочка, движения стенок которого становятся некоординированными и неравномерными. Отмечается повышение конеч­ного диастолического давления в полости лево­го желудочка. В связи с уменьшением объема левого желудочка происходит уменьшение удар­ного объема сердца. Многие пациенты с ГКМП отмечают боли в области сердца, напоминающие таковые при стенокардии, которые связаны с нарушением диастолического расслабления же­лудочков. Нарушение процесса релаксации ми­окарда приводит к сдавлению коронарных сосу­дов, а значит, к нарушению доставки кислорода и питательных веществ к кардиомиоцитам, и возникает приступ стенокардии. Гипертрофия миокарда в сочетании с гипоксией сердечной мышцы становится причиной электрофизиоло­гической гетерогенности сердца и создает усло­вия для возникновения аритмий. Именно поэто­му у пациентов с ГКМП чаще, чем при других видах кардиомиопатии, наступает фибрилляция и внезапная смерть.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) объединяет два заболевания, которые ранее опи­сывались самостоятельно: эндомиокардиальный фиброз и фибропластический париетальный эн­докардит Леффлера. Основным звеном патоге­неза нарушений гемодинамики при рестриктив-ной кардиомиопатии, как и при ГКМП, являет­ся нарушение диастолическои функции миокар-

да. Однако при ГКМП это происходит в резуль­тате перегрузки кардиомиоцитов ионами каль­ция, а при РКМП связано с утолщением эндо­карда и фиброзным перерождением миокарда. Нарушение процессов релаксации миокарда при РКМП развивается не сразу, а возникает только через два года от начала заболевания, когда, соб­ственно, и формируется фиброз миокарда. На протяжении первых двух лет течение заболева­ния напоминает миокардит, которому сопутству­ет эозинофилия. Дегрануляция эозинофилов ока­зывает токсическое воздействие на эндокард и миокард, обусловливая развитие воспалитель­ных, некротических и фиброзных изменений. Для РКМП характерны образование тромбов в полостях желудочков и поражение митрального клапана в виде прорастания створок фиброзной тканью с последующей кальцификацией.

Патогенетически обоснованное лечение РКМП должно быть направлено на борьбу с сердечной недостаточностью. Хирургическое лечение зак­лючается в иссечении плотной фиброзной ткани и протезировании клапанов по показаниям.

Стрессорная кардиомиопатия - особая фор­ма поражения миокарда. Характеризуется диф­фузными изменениями, которые возникают пос­ле длительного, многочасового экстремального воздействия на организм. В 1974 г. шведский физиолог Johansson для обозначения стрессор-ного повреждения сердца предложил использо­вать термин «стрессорная кардиомиопатия». Это заболевание морфологически характеризу­ется появлением дистрофических изменений в клетках миокарда вплоть до некроза отдельных кардиомиоцитов. В начале 70-х годов американ­ским физиологом Бернардом Лауном было уста­новлено, что стрессорная кардиомиопатия сопро­вождается снижением электрической стабильно­сти сердца. Возникающая в результате стресса электрическая нестабильность сердца (ЭНС) спо­собствует возникновению тяжелых желудочко­вых аритмий, которые могут закончиться вне­запной сердечной смертью (Б. Лаун). На вскры­тии у таких пациентов при макроскопическом исследовании сердца очень часто не удается иден­тифицировать никаких патоморфологических изменений. Причиной стрессорной ЭНС являет­ся гиперактивация симпатоадреналовой систе­мы. Патогенез стрессорного повреждения серд­ца очень сходен с патогенезом его ишемическо-го повреждения.

468