Редкие заболевания щж.

Перечень заболеваний ЩЖ не исчерпывается широко распространенными общеизвестными видами ее патологии. В клинической практике изредка (не более 0,1 % тиреоидной патологии) встречаются такие поражения ЩЖ, которые могут быть отнесены к казуистике: туберкулез, эхинококкоз, грибковые заболевания, амилоидоз, сифилис, лимфогранулематоз, саркоидоз.

Туберкулез ЩЖ. Распространенное в XIX веке мнение о том, что туберкулез никогда не развивается в ЩЖ, в последующем было опровергнуто. Если R.Virchov (1864) считал, что зоб и туберкулез взаимно исключают друг друга, то позднее клиницистам были уже известны факты благоприятного течения туберкулеза легочной локализации при его сочетании с тиреотоксикозом. Туберкулез ЩЖ является вторичным заболеванием и выявляется при туберкулезном поражении других органов, прежде всего – при милиарном процессе в легких. В то же время имеются веские доказательства возможности изолированного туберкулеза ЩЖ. Редкость этой патологии трактуется как следствие малой восприимчивости к инфекции ткани железы в связи с ее богатым кровоснабжением и значительным содержанием йода. Среди общего числа оперированных больных по поводу различных заболеваний ЩЖ туберкулез выявляется в 0,06 – 0,1 %. Предложено несколько классификаций туберкулеза ЩЖ. K.Gürkan (1951) выделяет 3 клинико-морфологические формы: массивный казеозный туберкулез; тиреоидит; «холодный» абсцесс.

Более подробно разработана классификация A.Johnson с соавт. (1973), представленная 5 формами:

1. изменения во всей ткани ЩЖ в виде милиарных бугорков;

2. зоб с выраженным казеозом;

3. «холодный» абсцесс в ткани железы;

4. хронический фиброзный тиреоидит;

5. острый абсцесс.

Морфологической особенностью туберкулезного процесса являются преимущественно продуктивные изменения в железе с распространенным склерозом. Патогномоничными считаются лимфоидноэпителиальные бугорки и гигантские клетки Ланганса. Это заболевание наблюдается в возрасте от 2 до 79 лет, но чаще встречается у женщин 30 - 50 лет. При изолированном поражении ЩЖ оно может начинаться по типу подострого тиреоидита, сопровождаясь умеренным субфебрилитетом. Одна или обе доли железы увеличиваются в размерах, становятся плотными, вызывая иногда синдром компрессии органов шеи. Участки уплотнения железы могут чередоваться с зонами размягчения. Характерно непостоянство размеров железы. Самопроизвольные вскрытия гнойника и образование свищей происходит редко. Спаяния с кожей не происходит, но часто отмечается сращение с трахеей и близлежащими тканями.

При возникновении туберкулезного процесса на фоне предшествующего диффузного или узлового зоба заболевание развивается более медленно (Неймарк И.И., 1974). Функциональное состояние ЩЖ при туберкулезном процессе в ней чаще всего резко не меняется. Однако имеются наблюдения сочетания туберкулеза железы с тиреотоксикозом (Аширов А.А., 1979; Пинский С.Б. и соавт., 1999). По мере развития продуктивного фиброзного процесса в железе могут выявляться признаки гипотиреоза вплоть до ярко выраженной микседемы.

Дооперационная диагностика туберкулеза ЩЖ крайне редка. Помимо общепринятых при патологии ЩЖ методах обследования, существенное значение в настоящее время придается цитологическому исследованию железы, позволяющему, иногда, поставить диагноз до операции. Морфологическое исследование тканей (биопсийного или операционного материала) продолжает оставаться наиболее достоверным методом диагностики.

Единственно целесообразным методом лечения туберкулеза ЩЖ считается оперативное вмешательство с последующей антибактериальной терапией. Необходимость в этом обусловлена сложностью дифференциальной диагностики при подозрении на рак, опасностью генерализации процесса и возможностью сочетанного поражения (рак и туберкулез). Оптимальным объемом операции признается гемитиреоидэктомия при одностороннем и субтотальная резекция при двухстороннем поражении железы туберкулезным процессом. В послеоперационном периоде проводится специфическая противотуберкулезная терапия под контролем фтизиатров. От применения парааминосалициловой кислоты следует воздерживаться в силу её зобогенного эффекта.

Эхинококкоз ЩЖ. Эхинококкоз ― хроническое паразитарное заболевание, обусловленное поражением органов и тканей личинками ленточного гельминта эхинококка. Чаще всего имеет место поражение легких и печени. Все другие локализации паразита, составляющие 10 – 15 % всех наблюдений, относятся к редким. Онкосферы паразита проникают в органы через большой круг кровообращения. Эхинококкоз ЩЖ встречается крайне редко. Даже в странах, где это заболевание весьма распространено (Южная Америка, Север Африки, Передняя Азия, Греция, Испания) частота эхинококкоза этой локализации составляет лишь 0,1 – 0,6 %. Это заболевание встречается у лиц обоего пола в любом возрасте. Но есть основания полагать, что заражение чаще происходит в детском возрасте и при медленном росте кисты выявляется лишь в зрелости.

Симптоматика эхинококкоза ЩЖ разнообразна и во многом определяется длительностью заболевания, взаимоотношением кисты и окружающих органов и тканей, распространенностью процесса и наличием осложнений. Больные обычно предъявляют жалобы на появление на передней поверхности шеи медленно увеличивающегося опухолевидного образования. При нагноении кисты отмечается болезненность и повышение температуры. Примерно у половины больных определяются признаки компрессии трахеи, пищевода или возвратного нерва (чувство давления в области шеи, затруднение дыхания, глотания, изменение тембра голоса) (Пинский С.Б. и соавт., 1999). Пальпаторно образование безболезненно, имеет плотно-эластическую консистенцию, смещается при глотании. При больших размерах эхинококковой кисты может отмечаться расширение подкожных вен шеи, но симптом «дрожания гидатид» отрицательный.

Функция ЩЖ обычно не изменена. При сканировании ее отмечается «холодный» узел. При рентгенологическом исследовании шеи в зоне кисты нередко обнаруживаются участки отложения извести. Пункционная биопсия при подозрении на эхинококкоз опасна из-за возможности развития нагноений, вскрытия кисты или местного «обсеменения». Иммунологические и серологические методы диагностики эхинококкоза (внутрикожная аллергическая реакция Кацони, эозинофильная аллергическая проба, реакция связывания комплемента и преципитации), применяемые в клинической практике, при локализации процесса в ЩЖ редко бывают положительными. В то же время отрицательные результаты проб не могут исключать этот диагноз. Разрабатываемые в последние годы реакции латекс-агглютинации, непрямой гемагглютинации, двойной диффузии в геле, иммуноферментные реакции при эхинококкозе могут оказаться полезными и при локализации паразита в ЩЖ. Дифференциальная диагностика должна учитывать более быстрое увеличение размеров эхинококковой кисты по сравнению с узловым зобом, эпидемиологические данные, отсутствие увеличения регионарных лимфоузлов, результаты специальных методов обследования (сканирование, сонография, компьютерная томография и др.).

Эхинококкозу ЩЖ присущи те же осложнения, что и при эхинококкозе других локализаций ― нагноение, перфорация кист, обызвествление, но встречаются они значительно реже. Наиболее опасным из них является прорыв эхинококковой кисты в трахею с развитием асфиксии.

Хирургический метод лечения эхинококкоза вообще и ЩЖ в частности является основным. Предпочтительнее «закрытое» удаление кисты. При интимном сращении фиброзной оболочки эхинококковой кисты с трахеей не следует стремиться к радикальности из-за опасности повреждения трахеи или вскрытия кисты. Максимально возможное иссечение фиброзной капсулы и обработка операционного поля 2 – 5 % раствором формалина достаточны для предупреждения рецидива эхинококкоза.

Актиномикоз ЩЖ. Актиномикоз, относящийся к одной из наиболее распространенных форм глубоких микозов, составляет 6 – 8 % от общего числа больных хроническими гнойными процессами. Возбудителями его являются сапрофитирующие аэробные и анаэробные актиномицеты, встречающиеся в окружающей среде и организме здоровых людей. Они могут поражать различные органы и ткани. В ЩЖ актиномикотический процесс локализуется в 0,3 % от общего числа больных актиномикозом челюстно-лицевой области и шеи (Жуковский М.А. и соавт., 1972). Чаще отмечается первичное поражение ЩЖ. Вторичное ее поражение происходит гематогенным или лимфогенным путем при любой его первичной локализации (челюстно-лицевая, абдоминальная, торакальная).

Начало заболевания проявляется болями в области шеи, лихорадкой. Через 2 - 3 недели на передней поверхности шеи появляется плотный, малоподвижный инфильтрат, который вскоре приобретает синюшно-красный цвет. Далее в отдельных участках инфильтрата выявляются очаги размягчения и флюктуации. Эти очаги вскрываются через гиперемированную истонченную кожу с образованием свищей. Отделяемое свищей имеет гнойно-кровянистый характер и нередко в нем обнаруживаются характерные включения белого или желтоватого цвета ― друзы актиномицетов. Болезнь принимает длительное, затяжное течение. Характерным считается отсутствие реакции регионарных лимфатических узлов.

Функция ЩЖ при актиномикозе обычно не страдает. Это объясняется периферическим расположением актиномикомы, наличием плотной соединительнотканной капсулы, высокой компенсаторной способностью фолликулярного аппарата железы. Морфологически актиномикоз ― это специфическая гранулема, состоящая из лимфоидных, эпителиоидных и гигантских клеток, окруженная зоной грануляционной ткани, в которой формируются абсцессы (Кашкин П.Н. и соавт., 1978). В диагностике актиномикоза ЩЖ большое значение придается результатам кожно-аллергической пробы с актинолизатом. Микробиологическая диагностика основывается на характерной триаде: нахождение друз лучистого грибка, выделение анаэробной культуры и аэробных видов лучистого грибка.

В лечении актиномикоза ведущую роль играют терапия антибиотиками и специфическая иммунотерапия с применением актинолизата.

Амилоидоз ЩЖ. Амилоидоз ЩЖ есть проявление общего амилоидоза, связанного с нарушением равновесия синтеза и резорбции амилоида, постоянно вырабатывающегося в здоровом организме. Амилоид ― сложный гликопротеид, в котором фибриллярные и глобулярные белки связаны с полисахаридами (Виноградова О.М., 1980). Существуют несколько теорий патогенеза амилоидоза ― теория диспротеиноза, локального клеточного генеза, мутационная, иммунологическая. Но все они объясняют лишь отдельные его звенья. Различают первичный амилоидоз при отсутствии предрасполагающих заболеваний, приводящих к амилоидной дистрофии, и вторичный, связанный с заболеваниями, приводящими к амилоидозу (ревматоидный артрит, хронические гнойно-деструктивные процессы, туберкулез, опухоли).

Амилоидоз ЩЖ выявляется при ряде заболеваний, в основе которых лежит диспротеиноз, нарушения иммуногенеза, белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы. Железа может поражаться и при наследственных формах амилоидоза (периодическая болезнь, различные виды семейного амилоидоза). К 1984 г., по сведениям Cougard с соавт. (1984), опубликовано 83 наблюдения амилоидного зоба. Его клинические признаки могут выявляются в любом возрасте, независимо от пола. Симптоматика разнообразна и определяется преимущественным поражением того или иного органа или системы. Для амилоидоза ЩЖ характерны быстрый рост опухолевидного образования на шее, достигающий иногда больших размеров. При этом железа или диффузно увеличена, или имеет узловатую структуру. Изменяется конфигурация шеи, развивается компрессионный синдром вследствие смещения и сдавления трахеи, пищевода и крупных сосудов. Консистенция ее мягко-эластическая, не отмечается спаяния с прилегающими тканями. Морфологически в строме ЩЖ находят отложения амилоида. Функциональное состояние железы меняется незначительно и лишь при больших размерах могут отмечаться явления гипотиреоза.

Наиболее распространенными методами диагностики амилоидоза являются проба с конго-ротом, гистологическое и гистохимическое исследования биоптата тканей с использованием методов окраски на амилоид, люминесцентной и поляризационной микроскопии. Следует различать амилоидоз ЩЖ и медуллярный рак с амилоидозом стромы, т.к. последний является истинной опухолью из С-клеток, а амилоидные отложения в ней – следствие избыточной секреции кальцитонина.

Пациентов с амилоидным зобом обычно оперируют по поводу предполагаемого рака ЩЖ, узлового или диффузного токсического зоба. Это обусловлено пестротой клинической картины и недостаточными сведениями об этой патологии. При установленном диагнозе общего амилоидоза рациональнее начинать лечение применением комбинации мелфалан-преднизолона и колхицина. При явлениях компрессии органов шеи оперативное лечение становится жизненно необходимым. Продолжительность жизни больных амилоидозом с момента морфологического подтверждения составляет в среднем 2 года.

Сифилис ЩЖ. Сифилитическая инфекция уже к концу первичного периода может поражать любые органы и ткани. При отсутствии лечения висцеральный сифилис развивается в любой период заболевания. Сифилодологи часто отмечают увеличение ЩЖ у больных сифилисом и трактуют это как общую реакцию организма на внедрение специфической инфекции. Патологоанатомические изменения же в железе встречаются редко. В мировой литературе И.М.Хаютин и Я.А.Гольдберг к 1931 г. нашли описание 200 наблюдений сифилиса ЩЖ. Редкость этой патологии объясняется высоким содержанием йода в железе, препятствующим проникновению и размножению бледной спирохеты.

Выделяют 2 формы сифилитических изменений в ЩЖ: на ранних стадиях ― ирритативное припухание и увеличение ее; в поздних стадиях ― интерстициальное или гуммозное перерождение.

Клинически это заболевание протекает по типу подострого или хронического тиреоидита. Оно протекает медленно и успешно поддается специфическому лечению. При склерогуммозном тиреоидите больные могут быть ошибочно оперированы по поводу предполагаемого злокачественного новообразования. Вследствие распада гуммозных узлов возможны перфорации гортани или пищевода. Диагностика сифилиса ЩЖ основывается на общепринятых серологических реакциях: реакция Вассермана, осадочная реакция Кана и цитохолевая, реакция иммобилизации бледных трепонем, иммунофлюоресценции, иммунное прилипание. Дифференциальная диагностика необходима с узловыми новообразованиями, туберкулезом, актиномикозом, лимфогранулематозом. Лечение должно быть только медикаментозным.

Лимфогранулематоз ЩЖ. Изолированное поражение ЩЖ лимфогранулематозом наблюдается редко и не превышает 2 – 8 % всех злокачественных ее новообразований. Впервые это заболевание описано C.Wegelin (1926). Более часто процесс в ЩЖ оказывается вторичным, как проявление системного лимфогранулематоза. Этиология и патогенез этого страдания интенсивно изучаются. Преобладающей остается «опухолевая теория развития заболевания. Перенос опухолевых клеток осуществляется по лимфатическим путям. В поздней стадии при вовлечении в патологический процесс сосудов селезенки возможен гематогенный путь метастазирования.

Клиническое течение лимфогранулематоза ЩЖ разнообразно. В железе могут пальпироваться одиночные и множественные узлы, но нередко и ее диффузное увеличение. Железа представляется плотной, подвижной при глотании, малоболезненной. Могут отмечаться затруднения при дыхании, дисфагия. Вначале обычно ставится диагноз узлового зоба или тиреоидита. При наличии увеличенных шейных лимфатических узлов более вероятным становится диагноз рака ЩЖ. В случаях отсутствия характерных клинических проявлений лимфогранулематоза (лихорадка, кожный зуд, увеличение лимфоузлов) истинный диагноз вряд ли возможен. Интраоперационная диагностика также затруднительна. Окончательным методом диагностики лимфогранулематоза являются цитологическое и гистологическое исследование. Патогномоничным признаком считается нахождение в гистологическом препарате клеток Березовского-Штернберга. При лечении изолированных форм лимфогранулематоза ЩЖ наиболее целесообразно сочетание хирургического метода, лучевой и химиотерапии.

Помимо приведенных выше, в литературе можно встретить описания единичных наблюдений аспергиллеза, кокцидиоидоза, мадуромикоза, саркоидоза ЩЖ. В силу крайней редкости подобных заболеваний их клиническая значимость невелика.