Дизэмбриопатии щж.

Нарушения закладки и формирования ЩЖ происходят на ранних этапах эмбриогенеза — в течение 1-го и 2-го месяцев внутриутробного развития. Помимо агенезии ЩЖ, следует различать две принципиально разные группы дизэмбриопатий — эктопии (добавочные железы) и дистопии. При эктопиях ЩЖ имеется на своем обычном месте и, кроме этого, отмечаются дополнительные участки тиреоидной ткани в различных органах. При дистопиях «основная» ЩЖ отсутствует и вся имеющаяся в организме тиреоидная ткань расположена в необычных местах. К сожалению, до сих пор в литературе наблюдается терминологическая путаница в этом вопросе. Многие авторы все случаи необычного расположения ЩЖ называют добавочным (аберрантным, аберрирующим) зобом, либо же все это называется дистопиями или эктопиями. В.А.Крижановский и соавт. (1964) справедливо замечают, что «... о добавочной щитовидной железе можно говорить лишь в том случае, если наряду с ней имеется основная щитовидная железа». Пороки развития ЩЖ могут заключаться в ее отсутствии (агенезия или атиреоз), нарушениях процесса миграции от корня языка к дефинитивному положению на уровне 2 - 4 колец трахеи. Если следовать концепции о происхождении ЩЖ из 3-х зачатков, то нарушения процесса их слияния могут приводить к отсутствию перешейка, образованию боковых и некоторых других локализаций добавочных желез из соответствующих боковых зачатков. Что касается врожденного отсутствия ЩЖ, по мнению ряда авторов в большинстве случаев под этим диагнозом кроется невыявленная локализация ЩЖ в корне языка, поскольку задержавшийся на этом уровне зачаток железы часто функционально малоактивен, почти не захватывает радиоактивный йод и поэтому труден для обнаружения (Балаболкин М.И. и соавт., 1982). Кроме эктопий и дистопий тиреоидной ткани к порокам развития ЩЖ относят срединные кисты шеи, возникающие при нарушениях редукции ductus thyreoglossus. Боковые кисты шеи часто рассматриваются в литературе вместе со срединными. Однако, по мнению большинства исследователей они не имеют отношения к эмбриогенезу ЩЖ, а связаны с нарушениями редукции зобно-глоточного протока (ductus thymopharyngeus) в процессе миграции тимуса в средостение. Наконец, вместе с пороками развития ЩЖ часто указывается зоб яичника или struma ovarii.

Зоб корня языка и остатков щито-язычного протока. Это заболевание впервые описал W. Hickman в 1896 г., в отечественной литературе первое описание принадлежит Я.Б.Зельдовичу (1897). Это заболевание встречается с частотой 1 случай на 1 - 4 тысячи среди различных форм зоба. Зоб корня языка возникает при задержке миграции ЩЖ, когда она полностью или частично остается в области слепого отверстия языка. Примерно у 70 % больных ЩЖ на обычном месте отсутствует. У детей это заболевание встречается реже, чем у взрослых, чаще всего больные — женщины 10 - 30 лет. Клиническая манифестация обычно происходит в периоды полового созревания, беременности, лактации. При наличии ЩЖ на обычном месте тиреоидная ткань в корне языка может ничем себя не проявлять. В случае дистопии характерны явления гипотиреоза вплоть до микседемы и кретинизма. В редких случаях описываются явления тиреотоксикоза. Имеются данные, что неизмененная ткань ЩЖ в корне языка обнаруживается лишь в 15 % наблюдений. Среди клинических проявлений, заставляющих пациентов обращаться к врачу, характерны нарушения глотания, затруднение дыхания, гнусавость и осиплость голоса, ощущение инородного тела в глотке. Иногда зоб корня языка может впервые проявиться массивным кровотечением. Узловое образование в корне языка, как правило, легко обнаруживается при осмотре полости рта и ларингоскопии. Неоценимую помощь в диагностике оказывают радиоизотопное сканирование и пункционная биопсия.

Лечебная тактика при зобе корня языка вызывает некоторые разногласия. Ряд авторов считают, что во всех случаях показано хирургическое удаление тиреоидной ткани в корне языка. Большинство клиницистов используют оперативное лечение только при наличии показаний, к которым относят признаки злокачественной опухоли, выраженный тиреотоксикоз, расстройства дыхания и глотания, кровотечение. Имеются предложения лечить заболевание радиоактивным йодом, раствором Люголя, гормонами ЩЖ, но следует учитывать, что тиреоидная ткань в корне языка часто неполноценна и в ряде случаев плохо захватывает препараты йода. При отсутствии выраженных расстройств дыхания и глотания рекомендуют наблюдение.

Небольшие образования в корне языка могут быть удалены через полость рта. В настоящее время чаще используют надподъязычную или боковую фаринготомию, иногда в сочетании с манипуляциями через ротовую полость. Существует предложение при этих операциях производить провизорную или постоянную перевязку язычных артерий во избежание массивного кровотечения. В случае злокачественной опухоли необходимо ее широкое иссечение в пределах здоровых тканей. Если имеется фиброзный тяж (остаток ductus thyreoglossus) его также необходимо иссечь и резецировать подъязычную кость. Ю.М.Михайлов и соавт. (1981) предлагают при фаринготомии не вскрывать слизистую оболочку глотки, что улучшает послеоперационное течение. Многие хирурги при значительных размерах образования начинают вмешательство с трахеостомии, при благоприятном течении послеоперационного периода деканюляцию проводят через 1 - 2 недели. Заканчивают операцию установкой зонда в пищевод для кормления в раннем послеоперационном периоде. Имеются предложения выполнять аутотрансплантацию удаленной из области корня языка ткани ЩЖ (при отсутствии патологических изменений) на обычное место или в мышцы живота, однако, многие из таких операций успеха не принесли.

Приводим собственное наблюдение зоба корня языка: Больная П., 42 лет госпитализирована в клинику 28.07.97 с жалобами на наличие опухолевидного образования на передней поверхности шеи и в подчелюстных областях, гнусавость голоса, поперхивание, дисфагию. В 13-летнем возрасте ЛОР-врачом обнаружен узел в корне языка, предложена операция, от которой пациентка отказалась. Через 10 лет заметила узел на шее, в 39-летнем возрасте, после второй беременности появились затруднения дыхания и глотания, изменился тембр голоса, могла принимать только жидкую пищу.

При осмотре в подчелюстных областях и по средней линии шеи имеется конгломерат узлов размерами 3 – 4 см, плотно-эластической консистенции, ограниченно подвижных. При осмотре полости рта виден узел диаметром 2,5 см в области корня языка. ЩЖ пальпаторно и при ультразвуковом исследовании на обычном месте не определяется. При радиоизотопном сканировании выявлено небольшое накопление препарата в подчелюстных областях.

Оперирована под эндотрахеальным наркозом с интубацией через носовой ход. Поперечным дугообразным доступом на уровне подъязычной кости выделены и иссечены узловые образования в правой подчелюстной области, корне языка и выше подъязычной кости. При ревизии ЩЖ на обычном месте отсутствует. Операция закончена установкой пищеводного зонда, который удален на 4-е сутки. Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка наблюдается в течение 4 лет, проводится заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов.

Боковые аберрантные железы. Боковые добавочные ЩЖ относят к эктопиям. Они возникают при нарушениях слияния срединного и боковых зачатков ЩЖ согласно теории ее трехзачаточного происхождения. Впервые в отечественной литературе аберрантные боковые струмы описаны Э.Г.Салищевым в 1891 г. В боковых добавочных ЩЖ могут возникать доброкачественные или злокачественные опухоли. Многие авторы считают, что опухоли в боковых аберрантных узлах во всех случаях являются метастазами «оккультного» рака ЩЖ в глубокие шейные лимфатические узлы (Черенько М.П., 1990). Дискуссия о возможности существования боковых добавочных ЩЖ не прекращается в течение многих лет. Для диагностики боковой аберрантной струмы очень важны анамнез (длительное, часто с рождения, существование опухоли), отсутствие воспалительных изменений, характерных для различных лимфаденитов. Пункционная биопсия и результаты сканирования с радиоактивным йодом в большинстве случаев позволяют достоверно установить диагноз (Kozol R. et al., 1993). Однако, порой даже при гистологическом исследовании чрезвычайно трудно дифференцировать рак в добавочных боковых ЩЖ от метастазов рака ЩЖ в шейные лимфатические узлы. Ряд авторов считают, что боковые добавочные ЩЖ имеют высокую склонность к злокачественной трансформации. Рак в боковых ЩЖ как правило, имеет папиллярную структуру. Большинство клиницистов считают наличие добавочных боковых ЩЖ показанием к операции вследствие частого развития рака в них, а также с учетом того, что при этом почти всегда имеется основная железа.

Редкие локализации дистопированной и эктопированной тиреоидной ткани. В литературе имеются описания очагов тиреоидной ткани в жировой клетчатке и скелетных мышцах, в затылочной и подчелюстной областях, внутриглоточно и в заглоточном пространстве, в стенке пищевода и трахеи, в переднем и заднем средостении, в ткани лимфатических узлов в области сосудистого пучка шеи, в стенке твердого неба и надгортаннике, в перикарде и диафрагме, в сердце, в забрюшинном пространстве, в стенке желудка и желчного пузыря, в паховой области, во влагалище. Среди редких локализаций таких желез наиболее часто описывают так называемый внутригрудной зоб. При локализации в заднем средостении зоб почти всегда находится справа от пищевода (Неймарк И.И., 1981), основное его проявление — дисфагия. В случае локализации в переднем средостении чаще наблюдается компрессия трахеи. Большинство авторов считают наличие внутригрудного зоба показанием к операции вследствие опасности возникновения рака в нем и развития тиреотоксикоза. Что касается казуистических наблюдений локализации зоба в нижележащих областях, здесь сложно говорить о какой-либо тактике, поскольку в абсолютном большинстве случаев диагноз впервые устанавливается лишь при гистологическом исследовании удаленного образования.

Овариальный зоб. Это заболевание представляет из себя опухоль яичника, состоящую из ткани ЩЖ. Струма яичника не связана с патологией развития ЩЖ. Тиреоидная ткань, обнаруживаемая в яичнике, относится к герминогенным опухолям яичников — тератомам. Зоб яичника встречается в 2,7 - 3 % случаев тератом этого органа и в 0,3 % всех опухолей яичников, болеют женщины любых возрастных групп. Ввиду редкости заболевания многие связанные с ним вопросы до сих пор не изучены. Согласно данным микроскопических исследований ткань овариального зоба не отличается от тиреоидной ткани (Pardo-Mindan F. et al., 1983). Примерно в 12 % наблюдений зоб яичников функционирующий. В ряде случаев (от 5 до 15 %) наличие ткани ЩЖ в яичниках обусловливает клинику тиреотоксикоза. Зоб яичника может сочетаться с гиперплазией и узловой трансформацией ЩЖ. Злокачественные варианты овариального зоба наблюдаются в 5 - 37 % наблюдений, в основном это фолликулярный и папиллярный раки, карциноидные опухоли.

Диагностика овариального зоба весьма трудна, чаще всего диагноз устанавливается при гистологическом исследовании. Дооперационная диагностика при помощи радиоизотопного исследования с I¹³¹ относится к числу казуистических наблюдений и обычно случайна. Вопрос тактики лечения зоба яичников до сих пор вызывает разногласия. Чаще всего применяется хирургический метод, при метастатических вариантах описано успешное лечение радиоактивным йодом после удаления «основной» ЩЖ. Существуют сторонники «радикального» и «консервативного» хирургического подхода. Последний подразумевает удаление только придатков матки с одной стороны и наиболее оправдан у молодых женщин.

Срединные кисты и свищи шеи. Эти дизэмбриопатии возникают при неполной облитерации ductus thyreoglossus. По мнению Н.Ю.Бомаш (1981) незаращенный щитовидно-язычный проток превращается в кисту в результате нагноения. Проникновение инфекции происходит из ротовой полости, поскольку срединные кисты часто сообщаются с ней через слепое отверстие языка. Наружная стенка срединных кист шеи представлена соединительной тканью, а изнутри они выстланы чаще всего цилиндрическим и многослойным плоским эпителием. В ряде случаев (около 15 %) в стенке кист могут встречаться островки нормальной тиреоидной ткани, поэтому иногда в них развивается рак — обычно папиллярный, редко — фолликулярный, крайне редко — анапластический, относительно редко в срединных кистах развивается плоскоклеточный рак (O’Connel M. et al., 1998). Срединные кисты и свищи встречаются, по-видимому, чаще других пороков развития ЩЖ. Половых различий в заболеваемости не отмечается. Клинически срединные кисты проявляют себя наличием опухолевидного образования или свища на передней поверхности шеи по средней линии на различных уровнях от слепого отверстия языка до яремной вырезки грудины. Наиболее типичная локализация — между подъязычной костью и перешейком ЩЖ. Лечение срединных кист и свищей шеи должно быть хирургическим, учитывая частые нагноения их и возможность развития злокачественных новообразований. Срединные свищи и кисты шеи в отличие от боковых можно оперировать у детей начиная с раннего возраста (3 - 4 года). Операция заключается в иссечении кисты и свища (или соединительнотканного тяжа, идущего к подъязычной кости). При этом, большинство авторов рекомендуют резецировать подъязычную кость, поскольку в противном случае весьма вероятен рецидив заболевания. В классическом виде эту операцию предложил в 1920 г. W. Sistrunk, поэтому в зарубежной литературе она носит его имя. Основными моментами операции Систранка являются поперечный доступ на уровне подъязычной кости, предварительное прокрашивание свища (при его наличии) метиленовой синькой, резекция подъязычной кости с последующим ее сшиванием, тщательное и широкое иссечение свища или остатков протока на всем протяжении до корня языка. Остатки щито-язычного протока по данным гистологических исследований нередко бывают множественными или имеют разветвленное строение. Такие отроги макроскопически незаметны. Считается, что именно поэтому, даже при правильной оперативной технике, частота рецидивов заболевания не ниже 5 %.

Боковые кисты и свищи шеи. По мнению большинства исследователей эти образования не имеют отношения к патологии развития ЩЖ и возникают при незаращении протока вилочковой железы, возникающей из 3-й пары глоточных карманов, при ее каудальной миграции в эмбриогенезе. По ходу опускания зачатка тимуса в средостение первоначально имеется зобно-глоточный проток (ductus thymopharyngeus), сообщающийся с полостью глотки. В дальнейшем этот проток облитерируется. Незаращение ductus thymopharyngeus приводит к формированию кисты, которая при нагноении и прорыве наружу превращается в свищ. Впервые подробно боковые кисты и свищи в отечественной литературе описал и предложил термины Р.И.Венгловский в 1909 г. Эти образования обычно располагаются по передне-внутреннему краю musculus sternocleidomastoideus в верхней или средней ее трети. Также как и при срединных кистах, часто имеется плотный тяж, идущий к боковой стенке глотки или к рогу подъязычной кости. Внутреннюю выстилку образует мерцательный, призматический или (чаще всего) многослойный плоский эпителий. Наружный слой состоит из соединительной ткани. В случае сообщения кожного свища с полостью глотки и при наличии наружного отверстия он называется полным. Такие свищи чаще всего врожденные. При наличии сообщения лишь с полостью глотки свищ называют неполным внутренним. Внутреннее отверстие свища обычно располагается у верхнего полюса глоточной миндалины. Если имеется только отверстие на коже свищ называют наружным неполным (Стегайлов Р.А., 1990). Кожа в окружности свища часто воспалена. Наружных отверстий может быть несколько.

Мужчины и женщины болеют одинаково часто, средний возраст манифестации — 15 - 17 лет. Помимо клинической диагностики (длительно существующее безболезненное эластическое опухолевидное образование в характерном месте) применяют контрастирование свища водорастворимыми рентгеноконтрастными веществами, анилиновыми красителями, вкусовыми веществами. Важное значение имеет пункционная биопсия. Боковые кисты и свищи шеи нередко подвергаются нагноению вследствие инфицирования из полости глотки, описаны также случаи развития злокачественных опухолей в них. Дифференциальную диагностику боковых кист шеи следует проводить с лимфангиомой и лимфаденитом.

Большинство авторов рекомендуют активную хирургическую тактику при обнаружении боковых кист и свищей. При этом, во время операции очень важно полностью иссечь свищевой ход (предварительно прокрашенный синькой) во избежание рецидива заболевания, иногда приходиться прибегать к резекции подъязычной кости в области ее рогов. Используют вертикальные, горизонтальные и комбинированные доступы. Учитывая сложность анатомических условий, операцию рекомендуют выполнять не раньше 5 - 7-летнего возраста (Стегайлов Р.А., 1990).