- •Липиды, определение.
- •К лассификация липидов по происхождению, химическому составу и функциям.
- •Важнейшие жиры тканей человека. Резервные и структурные липиды.
- •Биологическая роль липидов в процессах жизнедеятельности.
- •Триацилглицерины тканей человека, строение, биологическая роль.
- •Жирные кислоты, предельные и непредельные, характерные для триацилглицеринов человека. Особенности строения, ω3-и ω6- жирные кислоты, и их биологическая роль.
- •Транспорт жирных кислот альбуминами крови.
- •Основные фосфолипиды тканей человека, строение, функции.
- •Гликолипиды тканей человека, особенности строения, функции.
- •Переваривание нейтрального жира в желудочно-кишечном тракте. Липазы и их роль. Факторы, влияющие на степень гидролиза нейтрального жира.
- •Переваривание фосфолипидов и стероидов в желудочно-кишечном тракте. Ферменты, роль.
- •Всасывание продуктов переваривания липидов.
- •Желчные кислоты, строение, роль в переваривании и всасывании липидов.
- •Ресинтез триацилглицеринов в энтероцитах. Ресинтез фосфолипидов.
- •Образование хиломикронов и транспорт жиров.
- •Л ипопротеинлипаза, ее роль.
- •Обмен нейтрального жира. Резервирование и мобилизация жиров в жировой ткани.
- •Регуляция процессов мобилизации и резервирования нейтрального жира, , физиологическое значение процессов. Нарушение при ожирении.
- •Р оль адреналина и глюкагона
- •Липопротеины как транспортная форма липидов. Типы, состав и строение липопротеинов крови, взаимопревращения липопротеинов.
- •Катаболизм липидов, биологическое значение.
- •Биосинтез жирных кислот, химизм, ферменты.
- •Биосинтез жирных кислот с длинной цепью углеродных атомов и непредельных.
- •Кетоновые тела, биосинтез и использование, физиологическое значение процессов.
- •Биосинтез фосфолипидов в тканях, химизм, физиологическое значение.
- •Холестерин, строение, биосинтез, судьба в организме.
- •В ыведение холестерина и жёлчных кислот из организма.
- •Нормальный уровень холестерина в крови. Гиперхолестеринемия и ее причины.
- •Биохимия атеросклероза и жёлчнокаменной болезни, факторы риска.
- •Биохимические основы профилактики и лечения атеросклероза.
- •Биосинтез фосфолипидов
- •Биосинтез и катаболизм сфинголипидов
- •Нарушения обмена сфинголипидов. Сфинголипидозы.
- •Принцип и химизм количественного определения общего холестерина крови, диагностическое значение.
- •Принцип и химизм количественного определения β-липопротеинов крови. Диагностическое значение.
Нарушения обмена сфинголипидов. Сфинголипидозы.
Сфинголипидозы – группа врожденных, генетически обусловленных заболеваний, в основе которых лежит наследственный дефект ферментов, обеспечивающих катаболизм сфинголипидов. Заболевания сопровождаются накоплением сфинголипидов в том или ином органе, нарушающим функции этого органа.
Сфинголипидозы относятся к лизосомным болезням – болезням накопления.
Заболевание |
Дефект фермента |
Накапливается сфинголипид |
Проявление заболевания |
Лейкодистрофия |
Сульфатаза |
Сульфатид |
Умственная отсталость, психические нарушения, д емиелинизация |
Болезнь Тея-Сакса |
Гексоаминидаза (нейраминидаза) |
Ганглиозид |
Пугливость, апатия, судороги, нарушение зрения, акта глотания. Аторофия зрительного нерва. Смерть к 2 годам, кахексия, декортикация |
Болезнь Гоше |
Цереброзидаза |
Церброзид |
Поражения печени, селезёнки, РЭС, нервной ткани, костей, анемия. Регидность мышц, нарушение координации, судороги, умственная отсталость |
Болезнь Фабри |
Галактозидаза |
Олигоцерамид |
Почечная недостаточность. Болеют мальчики. Поражение костной ткани, кожная сыпь, дистрофия роговицы, частые кровоизлияния |
Болезнь Фарбера |
Церамидаза |
Церамид |
Дерматиты, деформация скелета, умственная отсталость, ранняя смерть |
Болезнь Нимана-Пика |
Сфингомиелиназа |
Сфингомиелин |
Спленомегалия, гепатомегалия, умственная отсталость, ранняя смерть |
Принцип и химизм количественного определения общего холестерина крови, диагностическое значение.
Количественное определение общего холестерина сыворотки крови по методу Илька
Принцип метода основан на способности холестерина в присутствии уксусного альдегида и смеси уксусной и серной кислот образовывать окрашенные продукты; интенсивность развивающегося зеленого окрашивания пропорциональна количеству общего холестерина сыворотки
Количественное определение общего холестерина в сыворотке крови по методу Маркоса и Товарека
Принцип метода: холестерин в соединениях с уксусным ангидридом, серной кислотой и сульфосалициловой кислотой принимает изумрудную окраску.
Определение холестерина в сыворотке крови методом Златкис-Зака
Принцип метода: при действии СН3СООН и H2SO4 на холестерин в присутствии FeCl3 образуется красно-фиолетовое окрашивание, интенсивность которого пропорциональна концентрации холестерина
Определение общего холестерина в крови с использованием стандартного набора реактивов
Принцип метода: холестерин под действием холестериноксицазы в присутствии кислорода воздуха превращается в холестенон с высвобождением пероксида водорода. Пероксид при взаимодействии с 4-аминоантипирином в присутствии фенола дает соединение красного цвета. Интенсивность развивающейся окраски пропорциональна содержанию холестерина.
Диагностическое значение: В норме содержание общего холестерина составляет в среднем 2,9 - 6,5 ммоль/л в зависимости от пола, возраста, характера питания. Из этого количества 70% составляет этерифицированный и 30% - свободный холестерин. 47
Увеличение содержания холестерина в крови (гиперхолестеринемия) наблюдается при атеросклерозе, сахарном диабете, липоидном нефрозе, микседеме, при механической желтухе, наследственных нарушениях липидного обмена. Гипохолестеринемия характерна для анемии, туберкулеза, гипертиреоза, голодания, раковой кахексии, паренхиматозной желтухи.