3.3. Клиника

Основное клиническое проявление болезни - приступообразная голов­ная боль, которая чаще всего локализуется в одной половине головы (гемикрания) в лобно-височной области, носит интенсивный и часто пульси­рующий характер, обычно сопровождается тошнотой, рвотой, фото- и фонофобией, усиливается при физических, эмоциональных и умственных на­грузках. Нередко головной боли предшествует продромальный период (или период предвестников), для которого характерны ухудшение настроения, раздражительность, тревожность, другие проявленияя и (или) аура, прояв­ляющаяся преходящими неврологическими нарушениями - чувствительны­ми, двигательными и др.

Приступ мигрени может возникнуть в любое время суток, часто начина­ется во время ночного сна, под утро или после пробуждения. Боль усилива­ется постепенно, порой становится невыносимой, а иногда бывает интен­сивной с самого начала. Вначале она, как правило, односторонняя, затем распространяется на обе стороны головы, хотя нередко на протяжении все­го приступа сохраняется только на одной стороне. Головная боль при следу­ющих друг за другом приступах мигрени локализуется обычно на одной и той же стороне, хотя иногда болит по очереди то правая, то левая сторона головы.

Другие характерные симптомы приступа мигрени - тошнота и рвота. Чаще они возникают к концу болевой фазы, но иногда наблюдаются с самого начала. Некоторые больные не ощущают тошноту в точном смысле этого слова, а скорее лишь отвращение к пище, даже попытки уговорить их съесть что-нибудь или запах продуктов провоцируют тошноту.

Наряду с основными проявлениями болевой фазы приступа - головной болью и рвотой - у многих возникает озноб, повышается температура тела, появляются потливость, сердцебиение, сухость во рту, ощущение удушья, зевота, боль в подложечной области, понос, обильное мочеиспускание и другие вегетативные симптомы. Возможны обмороки, сильное головокру­жение. Иногда типичные мигренозные боли «обрастают» другими выражен­ными психогенными вегетативными расстройствами (одышка, тахикардия, озноб), формирующимися в вегетативно-сосудистый криз или паническую атаку. В период приступа многие стараются уединиться, затемнить помеще­ние, лечь в постель и укутаться одеялом.

Первые приступы мигрени возникают в детском, юношеском или моло­дом возрасте, реже - в зрелом и крайне редко - в пожилом. Среди 500 паци­ентов клиники головной боли начало болезни в возрасте до 10 лет отмечено в 26% случаев, от 10 до 20 лет - в 29%, от 20 до 30 лет - в 24%, от 30 до 40 лет - в 14%, от 40 до 50 лет - в 14%, старше 50 лет - в 2% случаев (Olesen J. et al., 1990). Частота приступов колеблется от нескольких за всю жизнь до повторяющихся в течение недели. У большинства больных мигренью возни­кает один-два приступа в течение месяца. Длительность приступа - от часа до трех суток, чаще всего 8-12 ч. В период беременности приступы мигрени обычно ослабевают, хотя в отдельных случаях они усиливаются или возни­кают впервые в жизни. Описаны случаи, когда приступы мигрени появля­лись только в период первой и последующих беременностей,

Во многих случаях мигрени прослеживается ее наследственный харак­тер, который более выражен по материнской линии.

При неврологическом обследовании больных с мигренью в межприс-тупном периоде не выявляют очаговых неврологических нарушений, их на­личие в большинстве случаев обусловлено сочетанным неврологическим заболеванием.

К основным факторам, провоцирующим приступ мигрени, относятся стресс, разрядка после эмоциональных переживаний, менструация и овуляция, недосыпание или избыточный сон, физические нагрузки, некото­рые продукты питания (какао, шоколад, сыр, молоко, орехи, яйца, поми­доры, сельдерей, цитрусовые, жирная пища), алкоголь, особенно вино и пиво, большие перерывы между приемами пищи, запоры, некоторые ле­карственные- препараты (нитроглицерин), яркий свет, шум, неприятные запахи, сильные вестибулярные раздражители (поездка в поезде, автомоби­ле или авиаперелет, морское путешествие, катание на качелях), обострение сопутствующих заболеваний, перемена погоды, изменения атмосферного давления и электричества.

Мигрень могут спровоцировать психологические факторы: стрессовые и конфликтные ситуации в семье и на работе (экзаменационная сессия, сме­на места работы или новые функции на прежней, болезнь родных, стихий­ные бедствия и другие события). Отмечено, что обычно приступ мигрени возникает не на пике эмоционального переживания, а после стресса или конфликта.

Психологические исследования показали, что дети, страдающие мигре­нью, более впечатлительны и склонны к реакциям страха, чем их ровесни­ки. Для больных с мигренью характерны повышение уровня тревожности и состояние депрессии, что может быть следствием длительного и тяжелого течения мигрени. Известно, что тревожность и депрессия могут возникать при различных хронических заболеваниях и болевых синдромах.

У больных с мигренью чаще выявляются: головная боль напряжения и другие формы первичной головной боли, заболевания желудочно-кишеч­ного тракта (гастрит, колит, холецистит, язвенная болезнь), аллергические реакции на пищевые продукты или пыльцу растений, бронхиальная астма, артериальная гипертония.

Классификация мигрени по клиническим проявлениям приведена ниже.

1. Мигрень без ауры.

2. Мигрень с аурой.

1. Мигрень с типичной аурой.

2. Мигрень с длительной аурой.

3. Семейная гемиплегическая мигрень.

4. Базилярная мигрень.

5. Мигренозная аура без головной боли.

6. Мигрень с острым началом ауры.

3. Офтальмоплегическая мигрень.

4. Ретинальная мигрень.

5. Детские периодические синдромы, которые могут предшествовать мигрени или сочетаться с ней:

1. Доброкачественные пароксизмальные головокружения у детей.

2. Альтернирующая гемиплегия у детей.

6. Осложнения мигрени:

1. Мигренозный статус.

2. Мигренозный инсульт.

7. Мигренозные расстройства, не вполне удовлетворяющие перечисленным выше критериям.

МИГРЕНЬ БЕЗ АУРЫ

Это наиболее частая форма мигрени (по старой классификации - про­стая мигрень), наблюдающаяся почти у 2/3 больных. Приступу головной боли может предшествовать в течение нескольких часов продромальный период, характеризующийся снижением настроения, раздражительностью и беспокойством, слезливостью, безразличием к окружающему, ухудшени­ем работоспособности, сонливостью, снижением аппетита. Частота и про­должительность приступов мигрени очень вариабельны. Среди 500 больных с мигренью без ауры, лечащихся в неврологической клинике, приступы с длительностью до 4 ч наблюдались в 27% случаев, от 4 до 24 часов - в 40%, более суток - в 33%. Частота приступов менее одного в месяц отмечалась в 13% случаев, от 1 до 4 приступов - в 55%, более 4 приступов - в 32%. При­ступы мигрени у женщин значительно чаще возникают перед менструацией или во время нее, иногда только в определенные дни менструального цик­ла.

Диагностика мигрени без ауры основывается на критериях, приведен­ных ниже.

A. He менее 5 приступив, отвечающих требованиям пунктов Б-Д.

Б. Длительность приступа 4-72 ч (без адекватного лечения).

B. Соответствие головной боли как минимум двум из четырех характеристик:

1. односторонняя локализация;

2. пульсирующий характер;

3. средняя или тяжелая интенсивность, препятствующая выполнению привычной деятельности;

4. усиление при обычной физической нагрузке или ходьбе.

Г. Наличие во время головной боли одного из двух следующих симптомов:

1. тошнота и (или) рвота;

2. фотофобия и фонофобия.

Д. Наличие одной из трех характеристик:

1. данные анамнеза, соматического и неврологического обследования исключают вторичный характер головной боли;

2. данные анамнеза, соматического и неврологического обследования предполагают другое заболевание, но оно исключается целенаправленным исследованием;

3. другое заболевание имеется, но приступы мигрени во временных отношениях не связаны с ним.

МИГРЕНЬ С АУРОЙ

Аура проявляется локальными неврологическими симптомами, которые постепенно нарастают на протяжении 5-20 минут и полностью исчезают в течение часа. Возникновение ауры связывается с преходящей ишемией коры (распространяющейся депрессией Лео) или ствола головного мозга, прояв­ляющейся соответствующими неврологическими нарушениями. Как и при мигрени без ауры, приступу может предшествовать продромальный период. Диагностика мигрени с аурой основывается на критериях, приведенных ниже.

A. He менее 2 приступов, отвечающих требованиям пункта Б.

Б. Сопровождение головной боли не менее, чем тремя из четырех характеристик:

1. один и более полностью обратимых симптомов указывает на локальную церебральную корковую или стволовую дисфункцию;

2. как минимум один симптом ауры постепенно развивается в течение более чем 4 минут, или два и более симптомов развиваются последовательно;

3. ни один симптом ауры не продолжается более 60 мин, если симптомов несколько, то длительность ауры соответственно увеличивается;

4. головная боль возникает вслед за аурой через любой интервал времени в пределах 60 минут. (Она может также возникать перед аурой или одновременно с ней.)

В. Наличие одной из трех характеристик:

1. данные анамнеза, соматического и неврологического обследования не подтверждают вторичный характер головной боли;

2. данные анамнеза, соматического и неврологического обследования предполагают другое заболевание, но оно исключается целенаправленным обследованием;

3. другое заболевание имеется, но приступы мигрени во временных отношениях не связаны с ним.

Мигрень с типичной аурой

Эта форма мигрени (по старой классификации - классическая мигрень) наблюдается чаще всего и составляет приблизительно 1/3 от всех случаев заболевания. Аура проявляется следующими неврологическими нарушения­ми или их сочетанием: гомонимными зрительными расстройствами в виде нарушений поля зрения (но не преходящей слепоты), односторонними парестезиями и (или) онемением, гемипарезом, афазией или другими рече­выми нарушениями. Чаще встречаются зрительные нарушения, реже - чув­ствительные расстройства, крайне редко - двигательные и речевые наруше­ния.

В большинстве случаев зрительные нарушения проявляются в виде свер­кающих зигзагов, точек, шаров, молниеподобных вспышек, после чего раз­вивается приступ головной боли. Интенсивность этих симптомов нарастает в течение нескольких секунд или минут. Часто сверкающие образы сменя­ются выпадением участка поля зрения, иногда до его половины (гемианопсия). Зрительные нарушения могут сочетаться с онемением половины тела, лица и языка, в более редких случаях - со слабостью в этих конечностях и нарушением речи. Иногда чувствительные, двигательные или речевые нару­шения возникают изолированно, не сопровождаясь головной болью («обез­главленная» мигрень). Если неврологические нарушения появляются на пра­вой стороне (правосторонняя гемианопсия, гемигипестезия и (или) гемипарез), то головная боль локализуется слева, и наоборот; лишь в 10-15% случаев боль возникает на той же стороне. У большинства характер ауры существенно не различается при повторных приступах. Приступы со зри­тельной аурой могут провоцироваться ярким светом или его мельканием, переходом из темноты в ярко освещенное помещение, громкими звуками, резкими запахами. При всем разнообразии зрительных нарушений при миг­рени они отличаются двумя признаками: во-первых, касаются обоих глаз; во-вторых, носят преходящий характер и продолжаются, как правило, не более 20-30 мин.

В конце ауры возникает пульсирующая боль в лобно-височно-глазничной области, которая нарастает в течение 0,5-1,5 ч, сопровождается тошнотой, иногда рвотой. Средняя продолжительность приступа классической миг­рени - 6 часов. Часто возникают серии повторных приступов с последующей длительной ремиссией. В межприступный период характерна повышенная чувствительность к яркому свету, громким звукам, резким запахам, острой пище.

Мигрень с длительной аурой

Редкая форма мигрени. Аура продолжается более одного часа (до не­скольких суток, но менее недели), при этом рентгеновская компьютерная или магнитно-резонансная томография не обнаруживает очагового пораже­ния головного мозга. Крайне редко у больных наблюдается только эта фор­ма мигрени. В большинстве случаев она возникает всего один или несколько раз на фоне более частых приступов мигрени с типичной аурой.

Семейная гемиплегическая мигрень

Представляет собой вариант мигрени с типичной аурой, проявляющей­ся гемипарезом и наследуемой по аутосомно-доминантному типу. В период приступа у больных после зрительных расстройств или без них появляются парестезии в руке в виде покалывания, онемения, зябкости, иногда с ощу­щением отечности. Парестезии медленно распространяются на язык и лицо с той же стороны, изредка захватывая и ногу. Затем затрудняются движения и появляется ощущение неловкости, которое иногда достигает степени гемиплегии. Эти симптомы сохраняются от 2 минут до 1 часа. У большинства приступы мигрени с гемипарезом сочетаются с более частыми приступами без гемипареза.

Базилярная мигрень

Редкая форма мигрени, наблюдается преимущественно у девочек в пе­риод полового созревания. Приступы начинаются с двустороннего наруше­ния зрения, головокружения, шума в ушах, нарушения речи и координа­ции, двусторонних парестезии в верхних и нижних конечностях, в области рта и языка. Такое состояние продолжается от 2-3 до 15-20 минут. Кроме того, появляется сильная головная боль, длящаяся несколько часов, после чего больной засыпает. У трети больных наступает кратковременное нару­шение сознания, развивающееся постепенно и не обусловленное падением. Крайне редко наблюдаются длительные коматозоподобные состояния.

Мигренозная аура без головной боли («обезглавленная» мигрень)

Редкая форма мигрени Проявляется локальными, чаще зрительными нарушениями без последующей головной боли. Приступы «обезглавленной» мигрени обычно отмечаются в течение нескольких лет, сменяясь или чере­дуясь с приступами мигрени с типичной аурой.

Мигрень с острым началом ауры

Редкая форма мигрени. Аура, обычно зрительная, очень кратковременна - менее 5 минут, затем развивается головная боль. Чаще наблюдается чере­дование приступов этой формы мигрени с мигренью с типичной аурой.

ОФТАЛЬМОПЛЕГИЧЕСКАЯ МИГРЕНЬ

Редкая форма мигрени. Характеризуется развитием на высоте головной боли или в начале приступа различных преходящих глазодвигательных нарушений (од­ностороннее опускание верхнего века, косоглазие, двоение в глазах, расширение зрачка на стороне боли и др.). Неврологические нарушения могут быть следстви­ем: а) сдавливания глазодвигательного нерва расширенными и отечными сонной артерией и венозным кавернозным синусом; б) спазма артерии глазодвигатель­ного нерва, приводящего к его ишемии. У большинства больных приступы офтальмоплегической мигрени чередуются с приступами мигрени с типичной аурой.

РЕТИНАЛЬНАЯ МИГРЕНЬ

Редкая форма мигрени. Отличие от мигрени с типичной зрительной аурой состоит в том, что ретинальная мигрень проявляется преходящей скотомой или слепотой на один или оба глаза. Предполагается, что зри­тельные расстройства развиваются в результате спазма центральной арте­рии сетчатки. У большинства больных приступы ретинальной мигрени че­редуются с приступами мигрени без ауры или с типичной аурой.

ДЕТСКИЕ ПЕРИОДИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, КОТОРЫЕ МОГУТ

ПРЕДШЕСТВОВАТЬ МИГРЕНИ ИЛИ СОЧЕТАТЬСЯ С НЕЙ

В эту группу включены приступы кратковременного головокружения у детей, часто сопровождающиеся рвотой и нистагмом, и приступы с пооче­редным развитием гемипареза или гемиплегии с правой и левой сторон, которые обычно появляются в раннем детском возрасте и сочетаются с дру­гими психоневрологическими нарушениями. Периодические боли в животе у детей, которые раньше квалифицировались как абдоминальная мигрень, в настоящее время не расцениваются как эквиваленты мигрени.

ОСЛОЖНЕНИЯ МИГРЕНИ

Редкие формы мигрени, к которым относят мигренозный статус и мигренозный инсульт. Они требуют неотложной терапии.

Мигренозный статус

Это серии тяжелых, следующих друг за другом приступов (с интервалом менее 4 часов), сопровождающихся многократной рвотой, либо один нео­бычно тяжелый и продолжительный (более 72 ч) приступ. Характерно по­степенное нарастание симптомов: головная боль, сначала локальная и пуль­сирующая, становится диффузной и распирающей; наблюдаются много­кратная рвота, приводящая к обезвоживанию, резкая слабость, адинамия. Часто появляется неврологическая симптоматика (менингеальные симпто­мы, оглушенное сознание).

Мигренозный инсульт

При мигренозном инсульте развиваются стойкие очаговые неврологи­ческие расстройства из-за длительной локальной ишемии мозга при тяже­лом приступе мигрени. В отличие от мигрени с длительной аурой невроло­гические нарушения сохраняются более недели и (или) при нейровизуализационном исследовании выявляются небольшие полушарные ишемические кисты. В большинстве случаев неврологические нарушения регрессиру­ют полностью в течение трех недель, хотя постишемические кисты остают­ся навсегда.

МИГРЕНОЗНЫЕ РАССТРОЙСТВА, НЕ ВПОЛНЕ УДОВЛЕТВОРЯЮЩИЕ

ДИАГНОСТИЧЕСКИМ КРИТЕРИЯМ

К этой группе относят повторяющиеся приступы головной боли, кото­рые лишь частично соответствуют диагностическим критериям мигрени (от­сутствует один необходимый признак для одной или нескольких форм миг­рени) и не удовлетворяют критериям головной боли напряжения.