- •1 Билет
- •1.Основные углеводы животных их биологическая роль, основные углеводы пищи. Переваривание углеводов.
- •2. Биосинтез жирных кислот.
- •2. Билет
- •3. Билет
- •2. Биосинтез и использование кетоновых тел в качестве источников энергии.
- •4.Билет
- •2. Состав и строение транспортных липопротеинов крови. Методы изучения их состава.
- •5. Билет
- •2. Биосинтез простагландинов, лейкотриенов. Действие ингибиторов на биосинтез эйкозаноидов.
- •6. Билет
- •7 Билет
- •8 Билет
- •1. Гликогенозы и агликогенозы. Причины вызывающие эти заболевания. Характеристика нарушений в обмене гликогена.
- •2. Основные фосфолипиды (фосфатидилхолины, фосфатидилэтаноламины, фосфатидилсерины) тканей человека. Биосинтез и катаболизм этих соединений.
- •9 Билет.
- •1. Использование глюкозы для синтеза жиров в печени и в жировой ткани.
- •10 Билет
- •11 Билет
- •12 Билет
- •2. Биохимические основы развития гиперхолестеринемии и атеросклероза. Роль ɷ-3 кислот в профилактике атеросклероза.
- •13. Билет
- •14. Билет
8 Билет
1. Гликогенозы и агликогенозы. Причины вызывающие эти заболевания. Характеристика нарушений в обмене гликогена.
Гликогеновые болезни - группа наследственных нарушений, в основе которых лежит снижение или отсутствие активности ферментов, катализирующих реакции синтеза или распада гликогена, либо нарушение регуляции этих ферментов.
Гликогенозы - заболевания, обусловленные дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена. Они проявляются или необычной структурой гликогена, или его избыточным накоплением в печени, сердечной или скелетных мышцах, почках, лёгких и других органах.
Печёночные формыгликогенозов ведут к нарушению использования гликогена для поддержания уровня глюкозы в крови. Поэтому общий симптом для этих форм - гипогликемия в постабсорбтивныйпериод.БолезньГирке (тип I) Причина этого заболевания - наследственный дефект глюкозо-6-фосфатазы - фермента, обеспечивающего выход глюкозы в кровоток после её высвобождения из гликогена клеток печени.
Гипертриацилглицеролемия возникает в результате снижения активности ЛП-липазы жировой ткани - фермента, активируемого инсулином и обеспечивающего усвоение ТАГ клетками жировой ткани
Гиперурикемия возникает в результате: увеличиваются содержание в клетках глюкозо-6-фосфата и его использование в пентозофосфатном пути с образованием рибозо-5-фосфата - субстрата для синтеза пуриновых нуклеотидов; увеличивается образование мочевой кислоты вследствие избыточного синтеза, а следовательно, и катаболизма пуриновых нуклеотидов, конечным продуктом которого является мочевая кислота.
Болезнь Кори (тип III) Накапливаемый гликоген аномален по структуре, так как дефектен фермент амило-1,6-глюкозидаза, гидролизующийгликозидные связи в местах.
Болезнь Андерсен (тип IV) - крайне редкое аутосомно-рецессивное заболевание, возникающее вследствие дефекта ветвящего фермента - амило-1,4-1,6-глюкозилтрансферазы. Содержание гликогена в печени не сильно увеличено, но структура его изменена, и это препятствует его распаду
Болезнь Херса (тип VI) также проявляется симптомами, обусловленными поражением печени. Данныйгликогеноз - следствие дефекта гликогенфосфорилазы. Бгепатоцитах накапливается гликоген нормальной структуры.
Мышечные формыгликогенозов характеризуются нарушением в энергоснабжении скелетных мышц. Эти болезни проявляются при физических нагрузках и сопровождаются болями и судорогами в мышцах, слабостью и быстрой утомляемостью.
Болезнь МакАрдла (тип V) - аутосомнорецессивная патология, при которой полностью отсутствует в скелетных мышцах активность гликогенфосфорилазы
Дефект фосфофруктокиназы характерен для гликогеноза VII типа.
2. Основные фосфолипиды (фосфатидилхолины, фосфатидилэтаноламины, фосфатидилсерины) тканей человека. Биосинтез и катаболизм этих соединений.
При наличии глицерол-3-фосфата и ацил-S-КоА синтезируется фосфатидная кислота.
В реакциях биосинтеза можно выделить следующие события:
1. Образование глицерол-3-фосфата через диоксиацетонфосфат из глюкозы или при фосфорилированиисвободногоглицерола.
2.. Биосинтез фосфатидной кислоты – требует наличия глицерол-3-фосфата и жирных кислот. При связывании глицерол-3-фосфата с жирными кислотами синтезируется фосфатидная кислота.
Далее фосфатидная кислота может превращаться двумя путями – в ЦДФ-ДАГ или дефосфорилироваться до 1,2-ДАГ.
3. Синтез триацилглицерола – идет из 1,2-ДАГ после дефосфорилированияфосфатидной кислоты. Образованный 1,2-ДАГ ацилируется до ТАГ.
4. Синтез фосфолипидов. Сейчас рассматриваются два пути синтеза фосфолипидов.
По одному пути 1,2-ДАГ не превращается в ТАГ, а связывается с этаноламином с образованием фосфатидилэтаноламина, либо с холином – образуется фосфатидилхолин.
По другому пути, ЦДФ-ДАГ связывается либо с инозитолом, либо с серином с образованием соответственно фосфатидилинозитола или фосфатидилсерина. При декарбоксилированиифосфатидилсерина далее образуется фосфатидилэтаноламин, который может превратиться, в свою очередь, в фосфатидилхолин.
Синтезированный любым способом фосфатидилэтаноламин также способен взаимодействовать с серином и обратно образовывать фосфатидилсерин.