Врожденные пороки сердца

1. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Поскольку давление в левых отделах сердца выше, чем в правых сброс крови происходит «слева – направо»  перегрузка объемом правого предсердия и правого желудочка  гипертрофия правого желудочка (увеличенный объем крови из ПП попадает в ПЖ)  увеличение давления в легочной артерии (в поздних стадиях).

Схема изменений гемодинамики в сердце при дефекте межпредсердной перегородки показана на рис. 21.27.

Рис. 21.27. Схема изменений в сердце при дефекте межпредсердной перегородки. Normal – в норме. Defect – при дефекте. Left Atrium – левое предсердие, Atrium Septum – межпредсердная перегородка, Right Atrium – правое предсердие, Atrial Septal Defect – дефект межпредсердной перегородки [http://www.americanheart.org/presenter.jhtml?identifier=11065].

2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Сброс крови происходит «слева – направо»  перегрузка объемом правого желудочка  гипертрофия правого желудочка  увеличение давления в легочной артерии и развитие легочной гипертензии.

Схема изменений гемодинамики в сердце при дефекте межжелудочковой перегородки показана на рис. 21.28.

Рис. 21.28. Схема изменений в сердце при дефекте межжелудочковой перегородки. Normal – в норме. Defect – при дефекте. Ventricular Septum – межжелудочковая перегородка, Right Ventricle – правый желудочек, Left Ventricle – левый желудочек, Ventricular Septal Defect – дефект межжелудочковой перегородки [http://www.americanheart.org/presenter.jhtml?identifier=11067].

3. Стеноз аорты и коарктация аорты по патогенезу аналогичны стенозу аортального клапана.

Схема изменений гемодинамики в сердце при стенозе аорты и коарктации показана на рис. 21.29. и 21.30.

Рис. 21.29. Схема изменений в сердце при стенозе аорты. Normal – в норме. Defect – при дефекте. Aorta – аорта, Aortic Valve – аортальный клапан, Left Ventricle – левый желудочек, Stenotic Aortic Valve – стенозированный аортальный клапан [http://www.americanheart.org/presenter.jhtml?identifier=11068].

Рис. 21.30. Схема изменений в сердце при коарктации аорты. Normal – в норме. Defect – при дефекте. Aorta – аорта, Coarctation – сужение (коарктация) [http://www.americanheart.org/presenter.jhtml?identifier=11069].

4. Пороки Фалло.

Триада Фалло (три признака):

• стеноз легочной артерии;

• ДМПП;

• гипертрофия правого желудочка;

Тетрада Фалло (четыре признака, встречается чаще др. пороков Фалло):

• стеноз легочной артерии;

• ДМЖП;

• декстрапозиция аорты;

• гипертрофия правого желудочка;

Пентада Фалло (пять признаков):

• стеноз легочной артерии;

• ДМЖП;

• декстрапозиция аорты;

• гипертрофия правого желудочка;

• ДМПП.

Схема изменений гемодинамики в сердце при тетраде Фалло показана на рис. 21.31.

Рис. 21.31. Схема изменений в сердце при тетраде Фалло. Normal – в норме. Defect – при дефекте. Pulmonary Valve – клапан легочной артерии, Ventricular Septum – межжелудочковая перегородка, Right Ventricle – правый желудочек, Left Ventricle – левый желудочек, Stenotic Pulmonary Valve – стенозированный клапан легочной артерии, Ventricular Septal Defect – дефект межжелудочковой перегородки [http://www.americanheart.org/presenter.jhtml?identifier=11071#].

Стеноз легочной артерии вызывает увеличение давления в правом желудочке, в том случае если оно превышает давление в левом желудочке, то через ДМЖП формируется сброс «справа – налево», в левый желудочек, а затем - в аорту. Такой порок называется пороком синего типа (венозная кровь попадает в большой круг кровообращения и обуславливает появление цианоза), МОК в малом круге при этом снижается.

Если стеноз легочной артерии невелик, то наблюдается сброс «слева – направо», порок называется пороком бледного типа.

Стеноз легочной артерии  перегрузка ПЖ давлением  гипертрофия ПЖ  оттеснение аорты вправо  декстрапозиция аорты.

4. Кардиальные и экстракардиальные механизмы компенсации при сердечной недостаточности.

1. Кардиальные

• Дилатация полостей сердца (топогенная и миогенная).

• Гипертрофия миокарда;

• Тахикардия. Механизмы: 1) бароцептивный рефлекс с каротидного синуса и дуги аорты; 2) рефлекс Бейнбриджа (с устьев полых вен); 3) гипоксия (снижение потенциала покоя синусового узла и активация симпато-адреналовой системы).

• Выброс натритуретического гормона (антагониста альдостерона) при растяжении правого предсердия  увеличение клубочковой фильтрации.

• Рефлекс Китаева (спазм легочных артериол при увеличении давления в легочных венах) - предупреждение отека легких

2. Экстракардиальные

• Вазоконстрикция - компенсация гиповолемии.

• Выброс эритроцитов из депо (сокращение капсулы селезенки при стресс-реакции благодаря наличию в ней -адренорецепторов), стимуляция эритропоэза (выработка эритропоэтина при снижении перфузии почек).

• Гипервентиляция (активация пневмотаксического центра).

• Адаптация тканевого дыхания (увеличение числа и массы митохондрий, интенсификация анаэробного гликолиза, повышение сродства дыхательных ферментов к субстрату).

5. Методы фармакологической коррекции острой и хронической сердечной недостаточности.

Основные механизмы действия лекарственных средств, применяемы при сердечной недостаточности показаны на рис. 21.32.

Острая сердечная недостаточность, прежде всего ‑ левожелудочковая, крайне опасна своими осложнениями ‑ отеком легкого или ишемией головного мозга и прекращением функционирования жизненно важных центров (дыхательного и сосудодвигательного). В силу этого необходима и экстренная фармакотерапия.

Она включает, прежде всего, быстродействующие кардиотонические средства:

1. быстродействующие сердечные гликозиды (строфантин, конваллятоксин, целанид);

2. препараты, вызывающие накопление в кардиомиоцитах цАМФ и последующее усиление их работы за счет стимуляции аденилатциклазы (адреналин и его аналоги с ₁-адреностимулирующим действием – дофамин, добутамин) или блокады фосфодиэстеразы (амринон, милринон и алкалоиды - производные ксантина).

3. фармакотерапия должна быть направлена и на причину острой сердечной недостаточности, например,

   • противомикробная и детоксицирующая терапия при инфекционном миокардите;

   • противоаритмическая или гипотензивная терапия;

   • при отеке легкого, вызванном левожелудочковой недостаточностью, показано назначение быстродействующих диуретиков (фуросемид, этакринат), как средств, уменьшающих объем циркулирующей крови и, следовательно, снижающих гидростатическое давление в малом круге кровообращения - главный фактор, способствующий отеку, и в большом круге кровообращения - для облегчения работы левого желудочка за счет снятия эффекта Анрепа;

   • при уже возникшем отеке легкого показана ингаляция кислорода с добавлением в него т. н. противовоспенивающих препаратов (антифомсилантов) - средств, снижающих поверхностное натяжение сложно-белковой оболочки возникающей в альвеолах пены.

Рис. 21.32. Лекарственные средства, применяемы при сердечной недостаточности [по Нилу М.Дж., 1999].

Терапия хронической сердечной недостаточности требует иного подхода. Вышеупомянутые быстродействующие кардиотонические препараты вызывают истощение энергетических резервов (АТФ), поэтому непригодны для длительного употребления. Целесообразнее назначать:

1. препараты, мягко повышающие содержание ионов кальция в кардиомиоцитах (блокаторы Са⁺²-АТФазы), что будет усиливать сократительную способность миокарда. Этому требованию удовлетворяют медленнодействующие сердечные гликозиды (дигитоксин, дигоксин);

2. субстраты для синтеза АТФ и стимуляторов синтеза - препаратов аденозина (инозин, инозие-Ф) или самой АТФ, витаминов, особенно группы В (тиамина, пиридоксина, рибофлавина) – для препятствования дистрофическим процессам в миокардиоцитах;

3. мочегонные средства, поскольку следствием сердечной недостаточности нередко являются отеки; учитывая хронический характер заболевания, здесь более подойдут мягко действующие препараты – тиазидовые диуретики и, особенно, диуретики калийсберегающего типа (триамтерен, альдактон). Предпочтительными в этом смысле являются антагонисты альдостерона (из-за вторичного альдостеронизма, возникающего при сердечной недостаточности вследствие плохого кровоснабжения почек и включения ренин-ангиотензин-альдостерон-вазопрессиновой системы);

4. вторичный альдостеронизм делает необходимым назначение препаратов калия (аспаркам, панангин), компенсируя повышенную почечную секрецию калия при альдостеронизме.