1.Мукоїдне і фібриноїдне набухання.

2.Гіаліноз.

3.Амілоїдоз.

Стромально – судинні – позаклітинні диспротеїнози (мезенхімальні стара назва). (Порушення білкового обміну в міжклітинній речовині і судинах).

Механізм стромально-судинних дистрофій.

Суть процесу:

1. Патологічний синтез білків строми і судин.

2. Розпад основної речовини і волокнистих структур і, як наслідок, накопичення білків крові, лімфи і продуктів метаболізму в проміжній речовині сполучної тканини.

Стромально - судинні диспроіреїнози стосуються тільки сполучнотканинної строми органів, стінок судин і можуть мати як:

1) місцевий, так і

2) розповсюджений (загальний) характер.

Розрізнюють:

І) мукоїдне набухання;

2) фібриноїдне набухання;

3) амілоїдоз (амілоїдна дистрофія);

4) гіаліноз (гіалінова дистрофія).

(Див.табл. "Морфогенез строамльно-судинних диспротеїнозів").

І. Мукоїдне набухання - звичайно зустрічається в проміжній спо­лучній тканині і в стінці судин.

Характеризується легким порушенням суцільності колагенового комплексу і накопиченням між злегка набухлими колагеновими волокна­ми. кислих мукополісахаридів (хондроітин сірчана і гіалуронова кис­лоти) або глікозамінгліканів.

Глікозамінглікани мають гідрофільні властивості і накопичення ТХ обумовлює підвищення тканинної і судинної проникності. В наслідок цього до глікозамінгліканів примушуються білки плазми (в основ­ному глобуліни) і глюкопротеїди. Настають гідратація і набухання основної проміжної субстанції

Етіологія: гіпоксія, інтоксикації, гіповітамінози, вітамінів С,Є,К алергічні хвороби сполучної тканини: судин ("колагенові хвороби", ревматизм, атеросклероз і інш.), пов'язані з гемолітичним стрепто­коком гр. А, інф. хвороби (бешиха свиней, набрякова хвороба поросят). Вказані мукополі сахариди названі хромотропами у зв'язку з Їх особливим відношенням до барвників: толуїдиновий синій забарвлює їх в бузково-червоний колір. Таку зміну основного тону фарби називають метахромазиєю ("meta" - інший, chromasia –забарвлювання), тому мікроскопічне мукоїдне набухання сполучної тканини визначається базофілією (синій) метахромазією волокон і основної речовини.

Макроскопічно орган залишається без змін, але відмічається порушення у опорно-трофічній і бар’єрній функціях.

Кінець мукоїдного набухання:

а) повне відновлення або

б) перехід в фібриноїдне набухання.

ІІ. Фібріноїдне набухання (фібріноїд).

Спостерігається у сполучній тканині і стінці судин і являє собою ніби подальшу стадію мукоїдного набухання.

Процес полягає в тому, що сполучнотканинні волокна набухають, зливаються між собою, починають посилено забарвлюватися еозином-кислим барвник - еозинофілія і набувають тинкторіальні властивості фібрину (забарвлення), звідси і назва диспротеїнози, тобто подібне до фібрину. В фібриноїді виявляють крім кислих і нейтральні муко-полісахариди.

Таким чином фібриноїдне набухання слід розглядати, як патологію кола­генового комплексу і міжклітинної цементуючої субстанції з приєднанням речовин з рідких середовищ організму, що пояснюється підвище­ною судинно-тканинною проникністю.

Етіологія: аналогічна з мукоїдним набуханням, але патологічні фактори діють з більшою силою і тривалістю.

Гістологічні зміни проходять в 2 стадії:

а)фібриноїдне набухання;

б)фібриноїдний некроз.

При першій стадії відбувається розлад основної речовини, набухання і частковий розпад колагенових та еластичних волокон, відбувається виліт плазми і просочування сполучної тканини альбумінами і гло­булінами плазми і фібриногеном.

У дугу стадію (фібриноїдний некроз) тканини набувають вид зернисто - глибчастої або аморфної маси, що вмішує продукти розпаду ко­лагенових волокон основної речовини і білків плазми. Навколо невротич­них мас розвивається продуктивне запалення з утворенням неспецифічних гранульом, що складаються з макрофагів.

Зовні орган або тканини не змінюються.

Функціональне значення: фібриноїдне набухання проявляється в порушенні функції тканини і в значній мірі визначається органом у якому розвивається процес.

Кінець фібриноїдного набухання:

1. в легких випадках повне відновлення структури і функції тканин;

2. перетворення набухлої тканини у гомогенну білкову масу – гіаліноз;

3. повна деструкція сполучної тканини і стінки судин - фібриноїдний некроз.

ІІІ. Гіаліноз (гіалінова дистрофія) - [hyolos - грецьк. - прозорий, склоподібний]- патологічний процес, що характеризується появою в ткани­ні білкової маси в вигляді тяжі в, крапель і глиб щільної консистенції гомогенного вигляду, вони напівпрозорі, що нагадує своїм виглядом гіаліновий хрящ.

В склад гіаліну входять мукополісахариди, білки сполучної тка­нини, плазми крові, ліпіди, солі кальцію.

Етіологія: гіаліноз розвивається внаслідок підвищеної судинної проникності, плазматичного просочування, мукоїдного і фібриноїдного набухання. Гіаліноз може бути загальним і місцевим.

Загальний (системний) гіаліноз судин і сполучної тканини спостерігається при колагенових хворобах (це ураження сполучної тканини і судин у вигляді мукоїдного і фібриноїдного набухання, гіалінозу і склерозу), інфекціях, токсикозах, при хворобах пов'язаних з порушенням білкового обміну (у високопродуктивних тварин).

Місцевий_гіаліноз (склероз) - зустрічається у новоутвореній сполучній (рубцевій) тканині.

Патогенез - близький до раніш викладених процесів.

Гістологічно гіалін виявляють в міжклітинній речовині сполуч­ної тканини. Систематичний гіаліноз стінок кровоносних судин і сполуч­не тинини проявляється утворенням гіаліну в основній речовині інтими і в периваскулярній сполучній тканині артерій і капілярів. Накопичення в судинній стінці гіаліну приводить до її потовщення, до звуження просвіту, аж до повного його закриття (облітерації) у дріб­них судинах. При поглибленні процесу спостерігають некротизацію тка­нин, що піддаються гіалінозу, відмічають їх кальцинацію (відкладання Са), розриви стінок судин з утворенням крововиливів і тромбозів.

В залозистих органах гіаліноз сполучної тканини супроводжуєть­ся потовщенням базальних мембран залоз, стисканням залозистого епіте­лію з наступною його атрофією.

Місцевий гіаліноз зустрічається в осередках хронічного запален­ня, у знов утвореній сполучній тканині (сполучнотканинних капсулах і давніх рубцях). При цьому колагенові волокна, набухають, зливаються в однорідні тканини, а клітини атрофуються.

Макроскопічно при гіалінозі судин спостерігається утрата елас­тичності, а уражені органи стають блідими і щільними, особливо при кальцифікації гіалінових мас.

Функціональне значення гіалінозу різне в залежності від харак­теру ураженого органу і розповсюдженості процесу. Систематичний гіаліноз викликав порушення функції органів (особливо судин) з розвитком атрофії, розривів і інших тяжких процесів. Місцевий гіаліноз може не викликати істотних функціональних змін.

Патологічний гіаліноз слід відрізняти від фізіологічного, що проявляється в процесі інволюції і природного старіння тканин (інво­люція жовтого тіла, яєчника, судин матки, молочної залози і інш.) процес оборотний в зв'язку з посиленням діяльності (функції) органу. Зовні з гіалінозом схоже гіаліноподібне перетворення мертвих тканин, продуктів секреції (утворення гіалінових циліндрів в ниркових канальцях – нефрозонефрит - гіалінізація фібрину).

Кінець. Гіалінові маси можуть розрушуватися і розсмоктуватися або ослизнюватися (в колоїдних рубцях) (згадати Кашпіровського). В більшості випадків розповсюджений гіаліноз є необоротним процесом.

ІV.Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія).

Морфологічно амілоїдоз характеризується прогресуючим накопи­ченням в міжклітинній тканині органів і стінок судин щільних білко­вих мас які нагадують гіалін, але відрізняються від нього своїми гіс­тохімічними властивостями.

("amylum " -лат., крохмаль) - назвав Р.Вірхов в зв'язку з тим, що цей білок під впливом йоду і сірчаної кислот забарвлюється в синій колір. Але, як встановили, ніякого відношення до крохмалю не мав, а амілоїд складається з комплексу глобулінів + з мукопротеїдами.

Амілоїд відкладається тільки між тканинними елементами, існуючого початку в вигляді надмірної, кількості глобул і неподібного білка, що знаходиться в калоїдально розчиненому стані, потім з цього розчину випадає щільна, безструктурна, рідше кристалічна маса амілоїду.

Відкладення амілоїду звичайно спостерігається:

1) в стінках дрібних кровоносних судин і капілярів;

2) в ретикулярній тканині;

3) у власній оболонці залозистих органів.

Частіше амілоїдоз відкладається в селезінці, нирках, печінці, наднирниках, шлунково-кишковому тракті, рідше в серці, лімфовузлах, мо­лочній залозі.

Етіологія. системного амілоїдозу у тварин: загальні, нагнивальні, некротичні процеси будь-якого походження, і інтоксикації, тобто амілоїдоз розвивається, як ускладнення хвороб - вторинний амілоїдоз - при ВС, злоякісних пухлинах, неспецифічних запалювальних процесах з нагниванням. Розвивається у високопродуктивних і лактуючих тварин. Причини первин­ного (ідіоматичного) старечого амілоїдозу, характерного для людини, невідомі. Вирішення цієї проблеми дозволило б людству продовжити життя людини. Для с/г тварин більш властивий загальний типовий амілоїдоз.

Розрізняють генетичний амілоїдоз як спадкову ензимопатію або мутацій у генетичному апараті клітин мікро-макрофагальної системи (ММС).

Етіологія місцевого амілоїдозу хронічні запальні процеси, що виникають в зв’язку з розвитком застою крові і лімфи.

Патогенез амілоїдозу - складний і не до кінця з'ясований. Існує ряд теорій: теорія диспротеїнозу, теорія ауто імунітету, "клітинного локального генезу", мутаційна теорія амілоїдозу.

Гістологічні і макроскопічні зміни залежать від:

- локалізації амілоїдозу;

- кількості відкладень амілоїдозу;

- ураження тих чи інших сполучнотканинних клітин.

Докладно гістологічні зміни у паренхіматозних органах розглянемо на ЛПЗ.

Функціональне значення амілоїдозу пов'язане з розвитком атрофії і гибеллю паренхімних клітин і прогресуючою недостатністю органу (печінкова, ниркова, розлад кроволімфообігу, що супроводжує хронічні запальні процеси (вс, сап та інш.) і з можливістю розриву, на цій підставі органу).

Такі процеси спостерігаються наприклад, у коней - в них це приводить до тотального знекровлення. У людей при хронічних захворю­ваннях слідкують за станом органів для запобігання розвитку амілоїдозу,

Кінець амілоїдозу (загального) частіше несприятливий, при усуненні причини, коли амілоїдоз не досяг значного ступеню, можливе розсмоктування амілоїдозних мас У тварин амілоїдоз відноситься до необоротних процесів.

3. Патоморфологія змішаних . диспротеїнозів.

Питання , що розглядаються: