Иммунодифициты

Первичные (врожденные) – врожд ген патология, связ-ая с мутациями генов, расположенных на Х-хромосоме – Х-сцепл ИД В-кл недост-ть – нет а/т или ИД с гиперпродукцией IgM. Т-кл недост-ть – аплазия тимуса, недост ферментовфосфорилаз и дезаминаз. Тяж комбинир ИД. Недост сист комплемента: 1) НАО (насл ангио-невротич отек) – недост ингибиторов С-1 – внезапно локальный отек из-за повыш прониц-ти посткапиллярных венул; 2) дефицит С-3 – повыш чувст к гнойным инф, т.к. сниж-ся опсонизация б/т клеток. Дефект фагоцитов: 1) хрон гранулематоз – причина – наруш вост-я О2 в фыгоцитах, не обр-ся Н2О2 – хрон инф; 2) недост адгезии лейкоцитов – нет мембр R-ра фагоцитов – лейкоциты не могут прилипнуть к эндотелию иимигрировать из кров русла в инф обл – не происх-т локализация очага воспаления.

Вторичные (приобр) – развив-ся в рез-те наруш обмена (недост белков, vit), прямое действие физ и хим факторов, неинф заб-я (Эндокрин сист – наруш функц нейроэндокрин медиаторов, развитие гнойносептич проц; Пиш сист – неусв белков, снижение дезинтокс ф-ция печени – хронич интоксикация; ССС – наруш кровоснабжения; Онкология), лек преп-ты – стероиды, цитостатики, А/Б; острые и хрон инф заб-я, гельминтозы.

СПИД – долго лихорадка 38-39˚, Лимфоаденопатия – стойкое увеличение лимфоузлов, м.б.расценено как лимфаденит, сифилис лимфогранулематоз; Диарея; Частые инф ВДП: герпес, бронхиты, пневмонии – м.б.проявлением СПИДа; Частые гнойные заб-я кожи и подкожки: фурункулез, дерматиты; опухоли на коже ног, к-рые м. изъязвляться - это саркома Капоши. Диагностика: клиники и серолог и вирусолог методы. Диагноз м.б. поставлен при наличии одного из 12 СПИД-индикаторных заб:

1-кандидоз пищевода, трахеи, бронхов или легких, 2-внелегочный криптококкоз, 3-криптоспоридиоз с диареей >1 мес, 4-цито-мегаловирусные поражения, 5-герпетическая инф с язвами на коже или слизистых > 1 мес, 6-саркома Капоши у больных < 60 лет, 7-лимфома гол мозга у больных < 60 лет, 8-лимфоцитарная интерстициальная пневмония или легочная лимфоид-

ная гиперплазия у детей <13 лет, 9-диссеминир инф (микробакт), 10-пневмоцистная пневмония, 11-прогрессирующая многоочаговая лейко-энцефалопатия, 12-токсоплазмоз ЦНС. Доп критерии для лаб обслед-ия на СПИД: 1-"беспричинное" снижение массы тела ≥10%; 2-лимфопения неясной этиологии; 3-частые инф; 4-факторы риска (гомосексуалисты, наркоманы, проститутки);

II