4.3.Практические работы ( задачи ), которые выполняются на занятии

1. Собрать анамнез жизни и заболевания у детей с доброкачественными и злокачественными новообразованиями мягких тканей, доброкачественными и злокачественными опухолями костей, нефробластомой, нейробластомой, доброкачественными и злокачественными опухолями средостения у детей.

2. Проводить осмотр больного, пальпацию, аускультацию у детей с доброкачественными и злокачественными новообразованиями мягких тканей, доброкачественными и злокачественными опухолями костей, нефробластомой, нейробластомой, доброкачественными и злокачественными опухолями средостения определить местные симптомы, стадию заболевания.

3. Описывать объективный статус и определять клинические и рентгенологические симптомы у детей с доброкачественными и злокачественными новообразованиями мягких тканей, доброкачественными и злокачественными опухолями костей, нефробластомой, нейробластомой, доброкачественными и злокачественными опухолями средостения.

4. Обосновать и составить план обследования и лечения детей с доброкачественными и злокачественными новообразованиями мягких тканей, доброкачественными и злокачественными опухолями костей, нефробластомой, нейробластомой, доброкачественными и злокачественными опухолями средостения, знать методики проведения пункционной биопсии.

5. Определять показания и противопоказания к консервативным и оперативным методам лечения, особенности ведения детей в послеоперационном периоде.

6. Назначение химиотерапевтического лечения согласно требованиям международных протоколов лечения детей с доброкачественными и злокачественными новообразованиями мягких тканей.

7. Оказать неотложную помощь при основных доброкачественных и злокачественных новообразованиях у детей.

8. Назначить реабилитационные меры детям с доброкачественными и злокачественными новообразованиями.

Содержание темы

Гемангиомы - это новообразования, которые наиболее частое встречаются у детей и преимущественно локализуются на коже.

Существует несколько классификаций этих новообразований. В клинической практике наиболее удобно пользоваться классификацией Г.А. Федореева, в соответствии с которой различают гемангиомы истинные (капиллярные, кавернозные, ветвистые) и ложные (плоские, звездчатые, пиококковые гранулемы, медиальные пятна). Следует отметить, что термин "гемангиома" целесообразно употреблять для определения группы сосудистых дизембриоплазий, или истинных гемангиом, в то время как ложные, то есть сосудистые аномалии, правильно относить к группе невусов.

Большую часть гемангиом выявляют уже при рождении, другие – в более поздний период, преимущественно в первые недели и месяцы жизни. Локализация опухоли может быть разной, однако типичным есть расположение их на лице и других открытых участках тела. Нередко гемангиомы бывают множественными. Наиболее часто обнаруживаются у девочек. Размеры гемангиом чрезвычайно разнообразны - от маленьких (площадью не больше чем 1 см²), до больших (площадью 100 -150 см² и больше).

Капиллярные гемангиомы имеют такие основные клинические формы: В первом случае опухоль ярко-малинового или темно-красного цвета, расположенная на поверхности кожи и имеет четкие контуры. Ее характерным признаком является способность изменять окраску (бледнеть) во время нажима. Иногда такая гемангиома на протяжении короткого времени из маленького пятна превращается в большую опухоль, ее увеличение происходит главным образом вдоль поверхности, реже в глубину тканей. В случае подкожного размещения границы опухоли не всегда легко определить, она покрыта неизмененной кожей, через которую иногда просвечиваются сосуда синего цвета. В случае смешанной формы большая часть опухоли расположенна в подкожной клетчатке, только незначительный участок кожи охвачен опухолевым процессом.

Наряду с быстрым увеличением в размерах, нередко можно наблюдать отсутствие роста, а также обратное развитие гемангиом.

Кавернозные гемангиомы ныне рассматривают как следствие прогрессирования (развития) врожденных капиллярных гемангиом, поэтому данный вид гемангиом характерный для детей возрастом больше 3-5 лет. В ряде случаев появление кавернозных гемангиом можно связать с травмой. Кавернозные гемангиомы, как и капиллярные, бывают разных размеров.

Ветвистые гемангиомы встречаются значительно реже других форм. Они состоят из клубков переплетенных между собою артерий и вен разного калибра. Захватывают глубже расположенные ткани, включая мышцы и кости.

Распознавание гемангиом, как правило, не составляет трудностей, их необходимо дифференцировать с другими сосудистыми образованиями (ложные гемангиомамы).

Так называемые плоские гемангиомы (ангиоматозные, или сосудистые, невусы) - это пятна, которые напоминают разлитое вино и располагаются на лице и других участках кожи, слизистых оболочках. Они имеют разную величину, иногда занимают половину лица, цвет их - от бледно-красного до темно-фиолетовых. Обычно они не возвышаются над поверхностью кожи, не исчезают во время нажима, а лишь бледнеют. Несмотря на отсутствие увеличения в размерах и поверхностное расположение, эти новообразования создают косметический дефект, самовольно никогда не исчезают.

Плоские гемангиомы иногда тяжело отличить от других образований розового цвета, которые локализуются по средней линии лба, на спинке носа или затылочному участку. Если ребенок спит или находится в спокойном состоянии, эти пятна едва заметные или отсутствуют, во время вопля или напряжение окраска их становится яркой. Они, как правило, возникают спонтанно в возрасте 1-го года. Лечения не требуют.

Звездчатые гемангиомы встречаются значительно чаще у детей возрастом 3-10 лет и локализуются в верхней части лица. Внешний вид их отвечает названию. Обнаруживается небольшая за размерами гемангиома, пятно розового цвета, от нее отходит сетка мелких капилляров. Нажим на центральную часть приводит к запустению капиллярных сосудов. Прогрессирующего увеличения в размерах не отмечают, но в связи с расположением на открытых участках кожи звездчатые гемангиомы вызовут беспокойство у родителей из-за косметического дефекта.

Пиококковые гранулемы не бывают врожденными, чаще появляются у детей среднего и старшего возраста. Это грануляционная ткань с большим количеством сосудов, появление которой иногда связывают с инфицированием в случае незначительной травмы, но истинная причина возникновения этих образований окончательно не выяснена.

Клинически сначала проявляются на поверхности кожи пятна диаметром около 1 мм, через несколько недель она превращается в папиллому размерами 0,5х0,5 см. Окраска ее изменяется и становится темно-багряной. Поверхность сначала гладенькая, но с ростом опухоль покрывается корочкой. Гранулема легко травмируется и при этом сильно кровоточит. Кровотечение может прекратиться, но через несколько дней возникает снова. Такие циклы повторяются неоднократно, и тогда больные обращаются к врачу.

Тактика лечения. Известно, что большинства гемангиом присуща способность к самовольному исчезновению, но это выражено в неодинаковой мере у разных видов новообразований. Поэтому очень важно решить вопрос о сроке начала лечения. Если в процессе наблюдения отсутствующее прогрессирующее увеличение или появляются признаки самовольного исчезновения гемангиомы (уплотнение, бледность), ребенка оставляют на диспансерном наблюдении. Врачебные осмотры целесообразно проводить ежемесячно на протяжении первых 6 мес, потом 1 раз в 2-3 мес. или реже. Если возникает сомнение относительно возможности спонтанного исчезновения опухоли, в случаях быстрого роста гемангиомы, и кровотечения, а также при стойких кавернозных и ветвистых формах больного следует направлять в стационар. Индивидуально решается вопрос лечения из косметических соображений.

Лечения проводят строго дифференцированно с учетом вида гемангиомы, ее локализации и размеров, характера клинического течения, возраста больного. Ныне наибольшего распространения получили такие методы лечения:

1) хирургический;

2) инъекционный;

3) криотерапия;

4) электрокоагуляция;

5) лучевое лечение.

Хирургический метод состоит в иссекании новообразования. Его применяют, если гемангиома располагается на закрытых частях тела и волосистой части головы. Инъекционный метод (склерозирующая терапия) - это введения склерозирующего вещества в толщу опухоли и окружающие ткани. Его применяют, если опухоль невозможно или нецелесообразно удалять хирургическим путем или с помощью других методов лечения. Примером подобной ситуации есть локализация гемангиомы на веках, в толще губы, на кончике носа и т.п. Из склерозирующих веществ наиболее распространен 70 % этиловый спирт или раствор преднизолона в количестве до 1 мл. Введение их в ткани способствует асептическому воспалению и тромбированию сосудов, развитие соединительной ткани, прекращение разрастания опухоли.

Криотерапию (лечение холодом, замораживание СО₂) применяют во время лечения небольших по размерам, расположенных поверхностно гемангиом.

Электрокоагуляция показана во время лечения звездчатых гемангиом и пиококкових гранулем. В некоторых случаях ее можно применять при маленьких (не большее чем 0,5 см в диаметре) капиллярных и кавернозных гемангиомах, а также для удаления остатков опухоли после других методов лечения.

Существует методика лучевого лечения поверхностно расположенных опухолей с применением короткофокусной рентгенотерапии.

Комбинированное лечение состоит в одновременном или последовательном использовании оперативного и консервативного методов. Практически возможное объединение: удаление опухоли и склерозирующая терапия или другие. В некоторых случаях применяют комбинацию консервативных методов.

Лимфангиома - врожденная доброкачественная опухоль, которая получается из лимфатических сосудов. По строению различают простые, диффузные, пещеристые и кистозные лимфангиомы. Часто наблюдают объединение указанных видов, если опухоль содержит много полостей разных размеров, которые наполненные прозрачной лимфатической жидкостью.

Клиническая картина. Появляется лимфангиома сразу после рождения или в первые месяцы жизни. Она локализуется преимущественно на боковой поверхности шеи, в паховой области. Реже опухоль располагается на грудной клетке и конечностях. В отличие от гемангиом, лимфангиомы увеличиваются медленно, параллельно с ростом ребенка.

Лимфангиома - это патологическое образование. Кожа над опухолью не измененна, иногда растянута, через нее просвечивается жидкость желтоватого цвета. Во время пальпации опухоль безболезненная, мягкой консистенции, определяется флюктуация, в особенности в случае кистозных и пещеристых лимфангиом. Иногда можно определить несколько кист. Закономерности увеличения опухоли в размерах обнаружить не удается. В ряде случаев она долго не увеличивается, иногда неожиданно начинает расти. Большинство опухолей на лице и шее образовывают косметические дефекты, а в ряде случаев способствуют функциональным расстройствам. Лимфангиома языка - наиболее частая причина так называемой макроглосии, из-за которой язык увеличивается в размерах, он не помещается в ротовой полости. В клинике наблюдают увеличенный язык, затруднение жевания и глотания, постоянную травму языка зубами. Кистозные и пещеристые лимфангиомы шеи иногда достигают больших размеров и могут сдавливать жизненно важные органы - пищевод, трахею.

Нередким и трудным осложнением лимфангиомы есть ее воспаление. Инфекция проникает по лимфатическим сосудам. Если развивается воспаление, опухоль увеличивается, она становится болезненной, более плотной, появляется гиперемия кожи. Общее состояние ухудшается, в особенности у маленьких детей. После пункции или разреза лимфангиомы воспалительный процесс не всегда удается ликвидировать полностью, так как инфицируются отдельные маленькие кисты. Лимфангиому надо дифференцировать с липомой. Последняя отличается плотной консистенцией. В сомнительных случаях диагноз устанавливают после диагностической пункции.

Лечение лимфангиомы хирургическое. Если возникают функциональные нарушения, воспаление, выполняют пункцию и удаляют содержимое опухоли, но это временная, экстренная мера. Обычно лимфангиому рекомендуют удалять в возрасте старше 6 мес. В некоторых случаях эффективной есть склерозирующая терапия. Лучевая терапия неэффективна.

Пигментные опухоли, образованные сосредоточением пигментных клеток в эпидермисе и дерме, у детей наблюдают довольно часто. Такие опухоли преимущественно доброкачественные и имеют название пигментных врожденных пятен или невусов. Иногда возникают и злокачественные новообразования - меланомы.

Пигментные пятна в детском возрасте имеют врожденный характер и, как правило, существуют с рождения. Редко они появляются более поздний, в 5-10 лет. Такие пятна могут быть одиночными и множественными.

Клинически - эти резко ограниченные черновато-коричневые образования, в одних случаях плоские, в других кое-где выпуклые, шершавые. Некоторые пятна имеют вид бородавчатого разрастания, облущиваются, часто покрыты волосами.

Размеры и локализация пигментных невусов разные. Иногда встречаются опухоли, которые занимают большую площадь поверхности на лице, конечностях, туловище.

Течение пигментных пятен доброкачественное, они медленно увеличиваются в размерах и к моменту половой зрелости их рост прекращается. В этот период возникает опасность злокачественного перерождения невусов в меланому. Последнее обстоятельство определяет лечебную тактику относительно пигментных пятен (раннее лечение).

Лечение пигментного невуса принципиально хирургическое. Удаление небольшого пятна проводят в возрасте более 1 года с обязательным патогистологическим исследованием. Характерной особенностью у детей есть то, что даже при условии начальной малигнизации невуса, который наблюдается очень редко, его иссечение должно быть радикальным. Прогноз благоприятный. В случае поражений больших размеров в некоторых случаях проводят многоэтапную операцию. Ребенка необходимо консультировать у онколога.

Меланомы у детей встречаются очень редко. В возрасте 13-15 лет повышается опасность образования меланом.

Клиническая картина. Меланома отличается от пигментного невуса окраской: бледно-коричневым, в особенности синюшным оттенком. Вокруг пятна образуется венец, который отличается бледностью сравнительно с опухолью и здоровой кожей. Близлежащие ткани кое-где инфильтрированы.

Лечение меланомы проводят путем широкого иссечения, применяют химиотерапию и лучевую терапию. Прогноз у детей более благоприятный, чем у взрослых. Обязательна консультация онколога.

Папиллома - доброкачественная опухоль, которая исходит из кожи и представляет собой разрастание покровного эпителия. Локализуется она на разных участках: головы, возле рта, в паховых ямках, вокруг ануса и др. Опухоль имеет небольшие размеры (от нескольких миллиметров до 1-2 см в диаметре) и разную форму: круглую, продолговатую, кольцевидную. Большинство папиллом имеет узкую ножку, некоторые расположены на широкой. Окраска их бледно-розовая. Жалоб нет. Иногда наблюдают отрыв ее и незначительное кровотечение. Злокачественного перерождения опухоли у детей не отмечают.

Лечение. Выполняют иссечение или электрокоагуляцию опухоли. Прогноз благоприятный.

Дермоидная киста, или дермоид, - это образования, которые возникает из остатков эмбриональных клеток. Стенка кисты складывается с соединительной ткани, высланной изнутри многослойным плоским эпителием, который аналогичен эпидермису, а полость заполнена сальной массой с примесями чешуек эпидермиса. Типичными местоположениями дермоидов верхний участок возле глаза, возле внутреннего или внешнего угла глаза, участок яремной ямки, волосистая часть головы.

Клиническая картина. Образования проявляют в раннем возрасте в виде округлого плотного образования, расположенного под кожей. Обычно за размерами оно не превышает размеров лесного ореха, подвижное и не спаянное с кожей. Пальпация дермоидной кисты безболезненна.

Распознавание дермоидной кисты обычно не составляет трудности. Если киста локализуется в участке корня носа, ее следует дифференцировать с передней мозговой грыжей. Для последней характерна уплощенная переносица и неправильное широкое расположение глаз, ее напряжение во время крика, пульсация, рентгенологически отмечают дефект кости. Дермоиды, которые локализуются на шее, дифференцируют с врожденными срединными и боковыми кистами. Отличительными признаками последних есть феномен смещения их кверху во время глотательных движений.

Лечение дермоидной кисты хирургическое. В отличие от других опухолей, в частности от ангиом, за дермоидной кистой делают не окружной разрез, а прямой вдоль кожной складки. При этом киста вылущивается вместе с оболочкой преимущественно тупым путем.

Атерома (сальная киста) возникает вследствие закупоривания выводного протока сальной железы и локализуется преимущественно на волосистой части головы. В местах, где отсутствуют сальные железы (ладонная поверхность кисти, подошвенная поверхность ступней), атеромы не возникают. У детей сальная киста часто возникает в период полового созревания.

Клиническая картина. Атерома представляет собой округлое подкожное образование небольшого размера (1-2 см в диаметре), которое возвышается над уровнем кожи. Во время внимательного осмотра можно обнаружить на ее верхней части небольшую ямку. Во время пальпации опухоль плотная, безболезненная. Она легко смещается вместе с кожей.

Иногда из опухоли спонтанно выделяется «салоподобная» масса с неприятным запахом. Атерома может инфицироваться, тогда выделение приобретают гнойного характера. После закрытия отверстия протоки атерома формируется снова.

Лечение атеромы хирургическое. Операцию выполняют при отсутствии признаков воспаления. Проводят веретенообразный разрез, чтобы удалить часть фиксированной кожи. Кисту необходимо удалять вместе с капсулой, так как остатки последней являются причиной рецидива.

Липома - доброкачественная опухоль, которая возникает из жировой ткани. Наблюдается у детей старшего возраста, локализуется на спине, плечевом участке, грудной стенке. Размеры опухоли могут быть разными.

Клиническая картина. Липома имеет мягкую тестоподобную консистенцию, безболезненна, без четких границ. Растет липома медленно. Жалоб нет.

Лечение хирургическое. Небольшую за размерами опухоль удаляют через окаймляющий разрез, иссекают излишек кожи.

Фиброма - опухоль, которая возникает с соединительной ткани. Часто встречают фибромы кожи, реже – подкожной клетчатки. У детей фиброма встречается в возрасте старше 1 года.

Клинически это округлое плотное образование небольших размеров, безболезненное, во время пальпации легко смещается относительно прилежащих тканей. Растет фиброма медленно, границы опухоли четкие. Кожа над ней не измененная.

Лечение оперативное. Опухоль иссекают окаймляющим разрезом.

Келоид - разрастание фиброзной ткани, которое наиболее частое возникает на месте послеоперационных рубцов или после ожогов. В некоторых случаях он получается после закрытой травмы. Причины его образования не выяснены. Считают, что это результат индивидуальной реакции тканей на их повреждение или на инородное тело (в том числе на операционные швы).

Клиническая картина. Келоид - это образования розового цвета, хрящевой плотности, не имеет нормального рисунка кожи, безболезненное. С близлежащими тканями не спаянно. Протекает бессимптомно, но иногда вызывает раздражение и боль, в особенности вследствие столкновенья с одеждой.

Лечение по показаниями. Целесообразно сначала назначить физиотерапевтические процедуры (электрофорез), которые могут дать положительный эффект. Показано применение лидазы, стекловидного тела. Удаление патологического образования проводят, если келоид вызывает косметический недостаток или вызовет жалобы больного. К его иссечению относятся очень осторожно, так как келоид часто возникает снова на одном и том же месте.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) характеризуется наличием узелковых образований вдоль кожных нервных стволов. Это заболевание возникает часто в пубертатный период, иногда проявляется в раннем детстве.

Клиническая картина нейрофиброматоза состоит из двух главных признаков: коричневой пигментации, которая напоминает врожденные пигментные пятна, и наличия нейроглиом вдоль нервных стволов. Проявления заболевание не всегда классические, могут наблюдаться разные варианты. В более легких случаях патологический процесс строго локализован. Под кожей в одном месте проявляют конгломерат плотных, переплетенных между собою образований, пигментация кожи выражена незначительно. При значительном поражении пигментация охватывает большую площадь, часто локализуется на лице и шее, в подкожной клетчатке определяют множественные рассеянные плотные тяжи. В некоторых случаях возникает гипертрофия органа, который охвачен процессом, что связано с лимфостазом. Наблюдается множественный нейрофиброматоз на разных участках тела.

Лечение. Радикального метода лечения болезни Реклингхаузена не существует. Если процесс локализован, иногда бывает благоприятный результат после удаления опухоли.

Ганглион ( гигрома) - доброкачественная опухолеподобная киста сухожильного влагалища, которое возникает вследствие хронического асептического воспаления. Киста содержит густую слизистую жидкость. Ганглион часто располагается вдоль тыльной поверхности кисти возле лучезапястного сустава. Это небольшое за размерами округлое или овальное образование возвышается над уровнем кожи.

Ганглион обычно неподвижный, безболезненный, плотноэластичной консистенции. По достижению 1,5-2 см в диаметре киста больше не растет. Функциональных нарушений не дает, жалоб нет, но иногда возникает боль.

Диагностика ганглиона довольно простая. Подобная к нему за происхождением и клиническим течением гигрома - также кистозное образование, которое локализуется в подколенной ямке и может достигать больших размеров.

Лечение ганглиона хирургическое по соответствующим показаниям (увеличение в размерах, боль). Пункцию кисты можно использовать как лечебный метод, но он дает временный эффект.

Радикальным есть хирургическое вмешательство с иссечением кисты вместе с оболочкой.

Бородавки - это доброкачественные разрастания эпидермиса. Возбудителем их есть фильтрующийся вирус. Бородавки могут появляться не только на поверхности кожи, а также на слизистых оболочках полостей рта и носа. У детей бородавки возникают часто, характерной их признаком есть то, что они появляются сразу у нескольких членов семьи, у детей одного детского коллектива, школы, интерната. Различают обычные и ювенильные плоские бородавки.

Обычные бородавки располагаются преимущественно на пальцах, реже - на лице, шее, половом члене. Это плотные узелки розового или изжелта-воскового цвета, имеют круглую или овальную форму, размером от головки шпильки к горошине. Как правило, они располагаются, изолировано на широкой основании, иногда сливаются в довольно большие бугристые бляшки. Поверхность их шершавая, покрыта сосочками. Очень болезненные бородавки, которые расположенные под ногтем и на подошве.

Ювенильные плоские бородавки появляются большей частью на тыльной поверхности рук и на лице в виде плоских, кое-где возвышающихся папул, которые имеют бледно-фиолетовый или красный цвет.

На пальцах бородавки вследствие загрязнения могут приобретать бурый цвет, покрываются трещинами, становятся болезненными . Нередко бородавки исчезают спонтанно на протяжении нескольких месяцев.

Лечение. Существуют разные методы лечения бородавок: пластырем, криотерапия, электрокоагуляция. В некоторых случаях эффект можно получить от введения под бородавку 0,5-1 мл раствора новокаина по Б.В. Огневому. После удаления 1-2 наибольших бородавок другие за короткое время приобретают тенденцию к обратному развитию.

Тератома - это опухоль, которая имеет сложное строение. В тератоме проявляются разные ткани, которые являются производными всех зачаточных листков.

Органоидные тератомы содержат части тела плода, а иногда и сам плод. Если в тератоме есть участки эмбриональной ткани, возникает опасность ее дальнейшего роста и малигнизации в тератобластому. Тератома встречается у 25 % из всех детей с опухолями. Девочки болеют чаще, чем мальчики.

Клиника и диагностика. Тератомы локализуются в разных отделах грудной полости, яичниках, забрюшинном пространстве. Наиболее часто встречаются крестцово-копчиковые тератомы, которые локализуются между копчиком и прямой кишкой. Границы опухоли не всегда четкие. Если тератома больших размеров, возможное ее распространение в тазовый участок, сдавливание прямой кишки и мочевого пузыря с расстройствами акта дефекации и мочевыделения.

Пальпаторно можно обнаружить участки неравномерной плотности, кистозное образование и включения. Кожа над ними не измененная, иногда наблюдается оволосение, пигментация, кожные рудименты, расширение сосудов. Рентгенологическое исследование дает возможность в некоторых случаях обнаружить в опухоли участка оссификации или костные включения. Пальцевое исследование прямой кишки помогает определить локализацию опухоли.

Тяжелым осложнением является ее малигнизация с метастазированием. Признаками злокачественного перерождения есть быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребенка. Объективным и достоверным критерием может быть положительная проба Абелева - Татаринова (в крови находят эмбриональный белок - α -протеин).

Диагноз тератомы обычно не представляет трудности. Ее следует дифференцировать с спинномозговой грыжей, при которой почти всегда возникают периферические неврологические расстройства с нарушением функции тазовых органов, а рентгенологически проявляется расщепление дужек позвонков.

Лечение тератом только хирургическое. Его необходимо проводить как можно раньше, желательно к 6-месячному возрасту, если нет злокачественного перерождения тератомы. Эти дети требуют постоянного диспансерного наблюдения для своевременного выявления рецидива или метастазов опухоли.

Рабдомиосаркома одна из опаснейших опухолей мягких тканей, которая часто встречается в детском возрасте. Опухоль характеризуется наличием злокачественных мезенхимальных элементов. Иногда возникают трудности во время дифференциальной диагностики. Поэтому правомерно диагностировать злокачественную эмбриональную саркому. Но в типичных случаях в зависимости от гистологического строения выделяют четыре типа.

Эмбриональный тип рабдомиосаркомы часто локализуется в участках головы и малого таза. Типичной локализацией битриоидного варианта есть мочеиспускательный канал, мочевой пузырь, влагалище. Альвеолярную рабдомиосаркому обычно проявляют в участке туловища и конечностей. Часто рабдомиосаркому, как и ангиогенную саркому, наблюдают у детей возрастом до 5 лет, синовиальную саркому и фибросаркому часто диагностируют у детей старшего возраста.

Клиника. Любая из сарком имеет особенности клинической картины, но для всех характерна склонность к инфильтративному росту, прорастание в анатомические образования, которые расположены рядом (кости, нервные стволы, сосуды), склонность к рецидивированию и метастазированию. Темпы роста опухолей могут быть как медленными, так и быстрыми.

В начальной стадии признаки заболевания часто отсутствуют, опухоль обычно проявляется случайно. Общее состояние больных длительное время удовлетворительное. В случае бурного роста новообразования, распада опухоли и присоединения вторичной инфекции состояние больного становится тяжелым, повышается температура тела, появляются признаки интоксикации, истощения, в анализах крови отмечают увеличение СОЭ, гиперлейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Если опухоль локализуется в участке туловища и конечностей, ее можно обнаружить во время внешнего осмотра больного. Кожа над опухолью блестящая, напряженная, иногда имеет выраженный венозный рисунок. Пальпаторно определяют локальное повышение температуры. Во время пальпации выявляют плотное, круглой формы образование с четкими контурами. Обычно оно довольно легко смещается в поперечном направлении вместе с пораженной мышцей, но не смещается в продольном.

Очень редко первым симптомом есть тупая, ноющая боль, которая усиливается во время нажима на опухоль. В случае, если опухоль прорастает в кость, боль становится постоянной. Если она расположена вблизи от нервных стволов и сплетений, боль становится интенсивной и появляются признака неврита или плексита. Если опухоль находится вблизи магистральных сосудов, могут возникать цианоз и отек конечности, ослабление периферического пульса. Для злокачественных опухолей не является типичным прорастание в сосуды и нервы, чаще они сдавливаются или оттесняются ею.

Диагностика. Клинические признаки саркомы мягких тканей не дают возможности точно установить диагноз.

Обследования больных начинают из осмотрной рентгенограммы участка расположения опухоли. С помощью рентгенологического исследования можно определить локализацию образования, его структуру, наличие включений, форму, размеры, контуры и взаиморасположение с другими органами. Четкие контуры свидетельствуют об экспансивном росте и указывают на наличие капсулы вокруг опухоли. Нечеткость контуров, обусловленная чаще всего инфильтративным прорастанием в окружающие ткани. Осмотрная рентгенограмма дает информацию о связи образования с костями. В некоторых случаях опухоль, которая пальпируется, есть мягкотканым компонентом костной саркомы. Вторичные костные изменения в случае саркомы мягких тканей довольно типичные.

Если опухоль локализуется на конечностях, вторичные изменения в костях имеют вид очага остеолиза разной величины и формы. Но практически никогда при вторичной деструкции костей вследствие саркомы мягких тканей рентгенологически не определяют симптом "козырька", что характерно для злокачественных опухолей костей. Реакция костей на патологический процесс в мягких тканях может быть в виде периостальных разрастаний, атрофии от сдавливания, деформации костей.

Для дифференциальной диагностики используют ангиографию. Главное место в диагностике опухолей мягких тканей занимают цитологическое и гистологическое исследования. Изучают клеточный состав и гистогенетическую принадлежность опухоли. Во время обследования больных с опухолью мягких тканей необходимо пропальпировать регионарные лимфатические узлы, при подозрении на их поражение необходимо провести морфологическое исследование. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства дают возможность обнаружить метастазы в печени, легких и забрюшинных лимфатических узлах.

Дифференциальную диагностику саркомы мягких тканей следует проводить с доброкачественными опухолями, которые располагаются большей частью на коже, имеют четкие контуры и капсулу.

Лечение. Во время лечения саркомы мягких тканей используют в разных комбинациях хирургический, лучевой и медикаментозный методы. Выбор комбинаций зависит от стадии процесса.

Различают такие стадии заболевания:

І - стадия - локализованная опухоль, которую можно удалить радикально;

ІІ - стадия - локализованная опухоль, которую удалить в границах здоровых тканей не удается, или с метастазами в регионарные лимфатические узлы, которые полностью удаляют вместе с опухолью;

ІІІ - стадия - опухоль с метастазами в регионарные лимфатические узлы, которую невозможно полностью удалить;

ІV - стадия - опухоль с отдаленными гематогенными и лимфатическими метастазами.

Всем больным после радикальных операций назначают противоопухолевую химиотерапию несколькими препаратами с разным механизмом действия. Иногда ее проводят в предоперационный период. Лучевое лечение выполняют после нерадикальных операций, если выявляются метастазы в регионарных лимфатических узлах.

Прогноз у детей с саркомой мягких тканей зависит от гистологического типа опухоли, локализации и стадии заболевания. На І-ІІ стадиях комплексное лечение дает возможность достичь стойкой ремиссии в 70 % больных.

Доброкачественные и злокачественные опухоли костей

Остеома - это доброкачественная опухоль костной ткани. Остеома бывает врожденной, может развиваться в нескольких костях одновременно. Преимущественно локализуется в костях черепа и скелета лица, а также в фалангах больших пальцев стоп. За костной структурой различают компактные, губчатые и смешанные формы остеом.

Клиника и диагностика. Для остеомы характерные очень медленные темпы роста, наиболее часто несколько лет. Опухоль часто возвышается над уровнем близлежащих тканей. Во время пальпации остеома плотная, неподвижная, умеренно болезненная. Если опухоль растет в местах прохождения сосудисто-нервных стволов, могут возникать периферические расстройства. Если остеома локализуется в костях черепа и прорастает через его внутреннюю пластинку, возможны функциональные мозговые расстройства и головная боль. Во время рентгенологического исследования выявляют дополнительную костную ткань с четкими равными контурами без явлений деструкции или остеопороза. В случае локализации остеомы на ногтевой фаланге определяют трабекулярность губчатой кости, из которой складывается остеома. В длинных костях остеома поражает преимущественно метафиз и диафиз. На рентгенограммах структура остеом всегда компактная, однородная. Во время гистологического исследования в опухоли выявляют компоненты обычной костной ткани, которые лишенные остеогенной структуры.

Дифференциальная диагностика в типичных случаях не составляет трудности. Остеому дифференцируют от остеоид-остеомы, юношеских костно-хрящевых экзостозов, оссифицирующей гематомы и кефалогематомы, остеомиелита, параоссальной саркомы. Кроме того, обязательно учитывают данные анамнеза, клинических и рентгенологических признаков.

Лечение больных с остеомой хирургическое. Операция показана при наличии боли, больших по размерам опухоли, неврологических расстройств. Опухоль удаляют в границах здоровых тканей с обязательным удалением надкостницы. Если опухоль недостаточно радикально удалена, возможные рецидивы.

Прогноз остеомы благоприятный. Опухоль не малигнизируется, редко возникают деформации.

Остеоид-остеома - доброкачественная опухоль кости остеогенного происхождения, которая часто встречается у детей и имеет характерное клиническое течение. Наиболее часто она локализуется в участке бедренной, берцовых, плечевой костей, редко - в других местах скелета.

Клиника и диагностика. Жалобы детей с остеоид-остеомой характерны и типичны. Больные страдают от сильной резкой боли ноющего характера, которая не утихает в состоянии покоя и усиливается ночью. Боль локализуется соответственно очагу поражения. В случае поражения костей с небольшим пластом мягких тканей можно обнаружить незначительную припухлость, местное покраснение и повышение температуры кожи. Во время внешнего осмотра патологию обнаружить не удается. Изнурительная боль вызывающая нарушение функции конечности и атрофии мышц. Рентгенологическая картина остеоид-остеомы имеет характерные особенности. Ткань опухоли проявляется в виде очага просветления в кости, "гнезда опухоли" диаметром до 1 см, круглой или овальной формы. В нем могут визуализироваться плотные костные включения. В типичных случаях "гнездо" всегда ограниченное зоной плотной склеротической кости, иногда его можно не обнаружить на обычных рентгенограммах. Поэтому необходимо провести повторное рентгенологическое исследование в другом режиме работы аппарата в дополнительных проекциях пораженной кости или выполнить томографию, компьютерное исследование.

В некоторых случаях, если остеоид-остеома локализуется в участке метафиза - гиперостоз, из-за отсутствия гнезда может симулировать остеогенную саркому, так как зона склероза выходит за пределы коркового пласта кости. В процессе дифференциальной диагностики остеоид-остеомы пункционная биопсия неинформативна, так как практически невозможно получить для исследования ткань из "гнезда опухоли" на фоне выраженного ограниченного склероза. Заключительным методом диагностики в таких случаях есть открытая биопсия с резекцией пораженного отдела кости вместе с "гнездом опухоли". Костную пластику образованного костного дефекта обычно не проводят. Обязательно выполняют морфологическое исследование удаленной ткани.

Дифференциальную диагностику остеоид-остеомы в первую очередь проводят с хроническим склерозирующим остеомиелитом по типу Гарре, костным абсцессом Броде, а также с остеогенной саркомой, саркомой Юинга, туберкулезом, остеомой, посттравматическим периоститом.

Лечение больных с остеоид-остеомой состоит только в хирургическом удалении опухоли.

Прогноз остеоид-остеомы благоприятный. После нерадикального удаления ткани "гнезда опухоли" возможные рецидивы заболевания.

Остеохондрома, или костно-хрящевой экзостоз, в детском возрасте встречается довольно часто. Может возникать в любой кости, которая формируется из хряща, в особенности на бедренной и большеберцовой костях, вокруг коленного сустава. Разрастание остеохондромы начинается в детском и юношеском возрасте, а заканчивается в процессе осификации эпифизарных пластинок. Заболевания относят к группам эпифизарных дисплазий.

Клиника и диагностика. Костно-хрящевые экзостозы бывают одиночные и, редко, множественные. Появляется плотное образование, которое расположенное на конце кости близь зоны роста. Экзостоз четко отмежеван от близлежащих мягких тканей, во время пальпации твердый, безболезненный. Размеры Экзостоза могут быть разные. Большей частью их проявляют во время осмотра больного. Кожа над ним не измененная. В некоторых случаях экзостоз случайно находят во время рентгенологического исследования. Иногда в больного может быть выявленное новообразование или появиться боль вследствие перелома экзостоза. При его разрастании могут возникнуть как первичные, так и вторичные деформации и осложнения. По достижению больших размеров экзостоза могут появляться нервные расстройства, связанные со сдавливанием нервных стволов.

Рентгенологически экзостоз имеет плотную костную ножку, извлеченное тело, которое состоит из губчатой кости и хряща. Иногда он имеет широкое основание, новообразование, будто распластано на кости.

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с остеомой или экхондромой. При болевых экзостозах может возникнуть подозрение на остеогенную саркому. В диагностике заболевания решающим есть рентгенологическое исследование.

Множественные костно-хрящевые экзостозы в некоторых случаях могут напоминать оссифицирующий миозит. Кроме того, во время дифференциальной диагностики заболевания следует помнить о возможности возникновения оссифицирующей гематомы после травм в случае, если гематома соединяется с костью.

Лечение больных с костно-хрящевыми екзостозами только хирургическое. Удалению подлежат экзостозы, которые вызывают беспокойство, боль, нервно-сосудистые расстройства. Во время оперативного вмешательства обязательным есть удаление всего экзостоза вместе с надкостницей к неповрежденной компактной костью. Костная пластика образованного дефекта кости обычно не нужна.

Прогноз остеохондромы благоприятный, но надо помнить, что своевременно в детском возрасте не вылеченные экзостозы могут послужить причиной серьезных осложнений, которые связанные с возникновением деформации конечностей. Кроме того, редко, но может возникать, малигнизация процесса.

Фиброзная дисплазия кости - болезнь Брайцева-Лихтенштейна - относится к опухолеподобным заболеваниям костей. Это системное заболевание скелета, которое связанно не только с нарушением и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития, а также с его искажением. Сущность фиброзной дисплазии состоит в функциональных отклонениях костеобразующих процессов мезенхимы в эмбриональный период. Наблюдают как одноочаговую моноосальную, так и полиосальную формы.

Клиника фиброзной дисплазии, независимо от формы заболевания, характеризуется постепенным началом. Больные жалуются на боль, которая иногда может быть довольно сильной. В некоторых случаях сначала обращают внимание на припухлость. Характерными симптомами заболевания являются деформации конечностей, хромота и патологические переломы. Последние в дальнейшем могут повторяться. На рентгенограмме очаг разрежения возникает как в метафизах, так и в диафизарных отделах костей и имеет вид очага с неоднородной из-за плотности структурой, которая напоминает матовое стекло. Оно отделено от нормальной кости плотным склеротическим окаймлением. При больших размерах очагов кость имеет колбоподобный раздутый вид с утонченным кортикальным пластом.

Дифференциальную диагностику фиброзной дисплазии проводят с костными кистами, остеобластокластомой. Кроме клинических данных, основными есть рентгенологическое и гистологическое исследование. Полиосальную форму необходимо дифференцировать с паратиреоидной остеодистрофией.

Лечение. При появлении деформации нижних конечностей у детей с фиброзной дисплазией, патологических переломов проводят хирургическое лечение. Целесообразно удалять патологический очаг путем частичной или сегментарной резекции пораженного участка кости в зависимости от распространения новообразования. Потом выполняют костную аллопластику образованного дефекта. Если очаг локализуется в участке диафиза, проводят аллопластику по типу «связки хвороста». Если патологический очаг находится вблизи эпифизарных зон роста, дефект замещают игольчатыми аллотрансплантатами, чтобы предотвратить дальнейшее нарушение роста конечности (по методу нашей клиники - П.Т. Сягайло, В.И. Глушко, В.А. Дегтярь). Срок гипсовой иммобилизации после таких операций по поводу фиброзной дисплазии может достигать 1 года.

В случае возникновения ложных суставов проводят лечение с помощью аппарата Илизарова.

Прогноз фиброзной дисплазии кости благоприятный. Но надо помнить, что известны случаи перерождения фиброзной дисплазии в злокачественную опухоль, в особенности у взрослых.

Остеогенная саркома - чрезвычайно злокачественная первичная опухоль костей. За частотой она занимает одно из первых мест среди всех злокачественных опухолей. В основном поражаются дети возрастом больше 5 лет. Остеогенная саркома развивается с полипотентной соединительной ткани. Преобладающими клеточными элементами являются остеоциты, которые способные к малигнизации. В зависимости от ее локализации в границах кости различают центральные, медулярные остеосаркомы, параосальные (юкстакортикальные) остеосаркомы, множественный остеосаркоматоз и остеосаркомы мягких тканей.

Остеогенная саркома возникает преимущественно в участке метафизов длинных трубчатых костей, реже в диафизе и плоских костях. Наиболее часто поражается дистальный метафиз бедренной кости и проксимальный метафиз большеберцовой кости, а также плечевая кость. Для остеогенных сарком типичным есть поражение только одной кости. Метастазирование в другие кости встречаются редко.

Клиника. В начале заболевания клиника остеогенных сарком довольно невыразительна. Первый симптом, конечно, боль, которая не связанна с движениями конечности и возникает в состоянии покоя; его интенсивность довольно быстро нарастает, боль становится постоянной, изнурительной, беспокоит как днем, так и ночью. Наиболее интенсивная боль возникает, если опухоль располагается в костях голени. Рост остеогенных сарком чрезвычайно быстрый. Появляется отек мягких тканей и кожи, припухлость, определяют опухоль плотной консистенции, расширяются подкожные вены, повышается местно температура, нарушается функция конечности. Иногда во время нажима на опухоль можно слышать хруст, часто возникают патологические переломы.

В начале заболевания общее состояние детей страдает мало. Через 3-4 мес опухоль достигает больших размеров, вследствие ее распада может повышаться температура тела до 38-39 °С. В случае бурного течения остеогенной саркомы повышения температуры тела, а также местной гиперемии могут вызвать подозрение на остеомиелит. Нередко дети и родители указывают на предшествующую травму, ее считают фактором, который оказывает содействие активизации и диссеминации опухолевого процесса. Метастазы при остеогенной саркоме появляются рано, преимущественно в легких.

Диагностика. Главная роль в диагностике остеогенной саркомы принадлежит рентгенологическому исследованию. Различают три вида остеосарком: остеолитическая форма - краевой и центральный варианты; смешанная форма - краевые, центральный и периферический (односторонний, циркулярный) варианты; остеопластическая форма - центральный и периферический (односторонний, циркулярный) варианты.

Рентгенологические признаки остеогенной саркомы непосредственно не связанны с особенностями клинического течения заболевания и не влияют на прогноз и выбор метода лечения. Разделение остеогенной саркомы на виды необходимы для дифференциальной диагностики и есть условны.

В начальных стадиях заболевания, если больные жалуются на непостоянную боль, рентгенологически отмечают пятнистые очаги деструкции литического характера и уплотнение с нечеткими контурами в участке метафиза.

Одним из характерных рентгенологических признаков остеогенной саркомы считают наличие реактивного периостита, определяется луковичный гиперостоз в виде козырька или треугольной шпоры, расположенной под углом к продольной оси кости (козырек, или треугольник Кордмана). Вторым симптомом, который свидетельствует о распространении опухолевого процесса за границы кости, есть спикулы - тонкие иглистые образования, расположенные перпендикулярно к оси кости. Они более всего выражены при остеобластическом виде остеогенной саркомы.

Распространение опухолевого процесса на близлежащие ткани приводит к образованию участка оссификации разных размеров и плотности. Осификация мягкотканевого компонента остеогенной саркомы часто происходит при остеопластическом и смешанном видах опухоли. Границы мягкотканного компонента на рентгенограммах достоверно установить тяжело. Поэтому необходимо использовать компьютерную томографию, ангиографию.

Необходимо подчеркнуть, что даже в типичных случаях клинико-рентгенологический диагноз остеогенной саркомы обязательно должен быть подтвержден с помощью морфологического исследования. Поэтому всем больным необходимо проводить пункционную биопсию (трепанбиопсию) или открытую биопсию опухоли.

Для выявления метастазов к плану обследования больных с остеогенной саркомой включают рентгенографию легких в прямой и боковой проекциях, УЗИ и сканирование печени.

Дифференционную диагностику остеогенной саркомы проводят с саркомой Юинга, хондросаркомой, злокачественной формой остеобластокластомы, эозинофильной гранулемой, аневризмальной, костной кистой. Иногда остеосаркому дифференцируют от заболеваний неопухолевого происхождения - поднадкостничной гематомой, оссифицирующего миозита, остеомиелита.

Лечение остеогенной саркомы комбинированное. Оно состоит из оперативного вмешательства и протиопухолевой химиотерапии. Предоперационную химиотерапию проводят для профилактики легочных метастазов и уменьшения в размерах мягкотканого компонента. Радикальным хирургическим лечением есть ампутация конечности. В последнее время в случаях, если это технически возможно, выполняют органосохраняющие операции с использованием аллопластики, эндопротезирования. Обязательным есть проведение послеоперационной профилактической химиотерапии.

Прогноз остеогенной саркомы неблагоприятный. Комбинированный подход к ее лечению дает возможность достичь двухлетнего выживания приблизительно в 50 % больных.

Саркома Юинга относится к опухолям скелета неостеогенного происхождения. Ее основу составляет не остеогенная, а ретикулоэндотелиальная ткань, которая заполняет костномозговое пространство. Саркома Юинга, или злокачественная мезенхимома кости, у детей встречается почти в 3 раза реже, чем остеогенная саркома. Часто страдают дети возрастом 10-14 лет, но может возникать у детей до 5 лет. Преимущественно поражаются диафизы длинных трубчатых костей, возможное расположение опухоли в метафизе и даже на эпифизе, но она не переходит на сустав. Среди плоских костей часто поражаются кости таза и ребра.

Клиника саркомы Юинга характеризуется нарушением общего состояния, повышением температуры тела до 38-39 °С, появлением боли в пораженном отделе кости. Возникает припухлость и местные признаки воспалительного процесса: кожа краснеет, становится горячей на прикосновенье, может определяться флюктуация. Перечисленные признаки саркомы Юинга могут симулировать остеомиелит. Особенностью течения опухоли есть смена периодов ремиссии и рецидивов, которые могут повторяться несколько раз в год. Потом заболевание резко прогрессирует.

Рентгенологическая картина саркомы Юинга довольно полиморфна. Деструкция кости может обнаруживаться образованием диафизарных мелких очагов, рассеянного пятнистого остеопороза. Резко выраженная реакция в виде многослойного периостита - так называемый гиперостоз с луковичноподобным рисунком. Иногда может наблюдаться симптом периостального козырька и игольчатый периостит. Рентгенологически определяют тень мягкотканого компонента.

Дифференциальная диагностика саркомы Юинга довольно сложная благодаря полиморфности клинико-рентгенологических проявлений. В первую очередь ее проводят с острым и хроническим остеомиелитом, остеогенной саркомой, ретикулосаркомой.

Лечение. Известно, что саркома Юинга высокочувствительна к лучевой и химиотерапии, которая отличает ее от других злокачественных опухолей костей. Поэтому объединением лучевой и полихимиотерапии можно достичь стойкой ремиссии во время лечения опухоли, а иногда и ее метастазов. Саркома Юинга склонна к распространению по костномозговому каналу и метастазированию в первую очередь в регионарные лимфатические узлы и кости черепа и позвоночника. Поэтому облучают не только место поражения, а всю кость и регионарные лимфатические узлы. Наряду с облучением необходимо проводить полихимиотерапию. Оперативное вмешательство в комплексном лечении опухоли Юинга не нашло широкого применения в связи со значительным распространением патологического процесса вдоль кости, высокой чувствительностью к лучевой терапии и действию цитостатиков, ранней генерализацией независимо от радикальности проведенной операции. Такие вмешательства, как ампутация или экзартикуляция конечностей, выполняют из-за отсутствия эффекта от консервативной терапии, при наличии синдрома боли или кровотечения из язв опухоли.

Прогноз саркомы Юинга неблагоприятный. Комбинированное химиолучевое лечение дает возможность достичь трехлетнего выживания приблизительно в 50 % больных детей.

Нефробластома и нейробластома

Нефробластома (опухоль Вильмса) - злокачественная опухоль почки, которая развивается с метанефрогенной ткани. По частоте нефробластома занимает 5 место среди всех злокачественных заболеваний у детей. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, а опухоль чаще возникает в возрасте до 3 лет. Редко при нефробластоме наблюдают двустороннее поражение почек. Длительное время опухоль растет в капсуле почки, но даже в начальный период может быть метастазирования. Метастазы часто поражают легкое, печень, кости и забрюшинные лимфатические узлы.

В зависимости от преобладания мезенхимального или нефробластического компонента различают три главных морфологических варианта нефробластом:

І - типичные нефробластомы, мезенхимальний и нефробластический эпителиальный компонент представленные поровну;

ІІ - нефробластома с преобладанием нефробластического компонента;

ІІІ - нефробластома с преобладанием мезенхимального компонента.

Кроме того, нефробластомы различают в зависимости от степени дифференцирования преобладающего компонента опухоли. В самостоятельную группу выделяют мезобластическую нефрому (мезенхимальную гамартому) - опухоль почки, которая возникает у новорожденных.

Клиника. На ранних стадиях заболевания очень важно заподозрить у ребенка опухоль почки, так как клинические признаки (бледность кожи, истощение, снижение аппетита, тошнота, боль в животе) непостоянные и неспецифические. Подозрение на новообразование возникает в случае опухоли больших размеров, если она четко определяется через переднюю брюшную стенку. В это время усиливается боль в животе, могут появиться признака частичной кишечной непроходимости, расширение вен передней брюшной стенки, асцит, в некоторых случаях - гематурия, анемия, увеличивается СОЭ, повышается АД.

В диагностике нефробластомы наряду с осмотром больного, пальпацией органов брюшной полости и лабораторным исследованием проводят осмотрную рентгенографию органов брюшной полости и забрюшинного пространства, абдоминальную компьютерную томографию (КТ) почек с рентген контрастным усилением. В проекции почки определяют гомогенную тень, смещение петель кишок в противоположную от опухоли сторону. На урограмме при нефробластоме отмечают увеличение почки, нечеткость ее контуров, изменение положения, деформацию выделительной системы почки. В некоторых случаях при больших размерах опухоли с тотальным поражением паренхимы почки функция ее на урограмме не отображается - так называемая немая почка. В этих случаях, как и при двустороннем поражении почек и объединении опухоли с пороками развития почек, обязательной есть КТ. Этот метод позволяет получить четкое изображение опухоли, информацию о ее размерах, плотности, структуре и определить топографическое взаиморасположение с другими органами. Обследования дополняют проведением пункционной биопсии.

Достаточно информативной есть кавография, так как дает возможность определить расположения полых вен относительно опухоли. УЗИ проявляет метастазы опухоли в печени и забрюшинные лимфатические отделы. Метастазы в печень и кости проявляют с помощью рентгенографии, используют и радиоизотопное исследование.

Различают четыре стадии нефробластомы:

І - опухоль локализуется внутри почки и не прорастает собственную капсулу:

ІІ - опухоль выходит за пределы почки, но не прорастает собственную капсулу, метастазы отсутствуют;

ІІІ- опухоль прорастает собственную капсулу, околопочечную клетчатку или поясничные мышцы и органы, определяются пораженные регионарных лимфатические узлы, разрыв опухоли до или во время операции;

ІV- наличие отдаленных метастазов (в легком, печень, кости и прочие органы).

Некоторые авторы двустороннюю нефробластому называют V стадией.

В клинике также пользуются ТNМ-классификацией:

- Т - распространенность первичной опухоли,

- N - состояние регионарных лимфатических узлов,

- М - наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

Дифференциальную диагностику нефробластомы проводят с пороками развития почек (гидронефроз, поликистоз почек, удвоение почки, подковообразная почка и т.п.), забрюшинными новообразованиями (нефробластома, рабдомиобластома, тератома), с опухолями печени и лимфогенными опухолями брюшной полости.

Лечение нефробластомы комплексное. Оно состоит из хирургического (трансперитонеальная нефректомия), лучевого (пред - и послеоперационного облучения ложа опухоли), химиотерапевтического в пред- и в послеоперационный период. Используют схемы сочетания таких препаратов: дактиномицин, циклофосфан, винкристин, адриамицин, блеомицин. Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания, морфологического строения опухоли, возраста ребенка.

У детей возрастом до 1 года на І стадии лечение заболевания состоит в хирургическом удалении опухоли. На ІІ стадии обязательно проводят пред- и послеоперационные курсы химиотерапии. Послеоперационную лучевую терапию проводят в случае разрыва опухоли во время операции, наличия остаточных метастазов.

В ІІІ стадии заболевания предоперационную лучевую терапию проводят в случае неэффективности предоперационной химиотерапии или при огромных размерах опухоли.

Прогноз опухоли Вильмса зависит от стадии заболевания на момент госпитализации ребенка, морфологического варианта нефробластомы и возраста больного. На І стадии заболевания выздоравливает до 95 % детей, ІІ стадии - 70-80 %, ІІІ стадии - до 50 %, ІV-V стадиях - до 10 %. Прогноз удовлетворительный у детей младшего возраста.

Нейробластома - это злокачественная опухоль, которая обнаруживается преимущественно в детском возрасте и составляет приблизительно 7% среди всех злокачественных новообразований у детей, а в структуре заболеваемости занимает 6-е место. Под термином "нейробластома" понимают разные злокачественные формы нейрогенных опухолей.

Опухоль происходит из клеток симпатической нервной системы и может локализоваться на любом участке тела, большей частью в забрюшинном пространстве и заднем средостении.

Различают четыре основных разновидности нейрогенных опухолей в зависимости от клеточного состава:

1) симпатогониома - опухоль, которая состоит из клеток, которые напоминают симпатогонии. Преобладающая локализация - надпочечные железы. Имеет тенденцию к быстрому росту и раннему метастазированию;

2) симпатобластома - более зрелый вид нейробластомы, представленный более дифференцированным, сравнительно с симпатогониями, типом клеток-симпатобластов;

3) ганглионейробластома (злокачественная ганглионейрома) - новообразование, в клеточном составе которого преобладают незрелые нейроциты разной степени дифференцирования (симпатогонии, симпатобласты, ганглиозные клетки);

4) ганглионейрома - доброкачественная опухоль, которая складывается из зрелых ганглиозных клеток.

Нейробластомы относятся к гормонально-активным опухолям, они синтезируют катехоламины и метаболиты.

Клиника. Наиболее часто нейробластома локализуется в забрюшинном пространстве.

При нейробластоме относительно рано происходит генерализация процесса, поэтому симптомы заболевания появляются рано: бледность кожи, снижение аппетита, беспокойство ребенка, иногда субфебрильная температура тела, рвота.

Во время пальпации определяют бугорчатую опухоль, которая расположена в верхней части живота. Она обнаруживается случайно, во время купания или пеленания ребенка. При осмотре определяется увеличение живота, деформация, развернутые реберные дуги. Иногда выраженная подкожная сосудистая сетка в верхней половине живота и грудной клетки. Если нейробластома осложняется асцитом, опухоль может не определяться. При больших размерах опухоли могут быть симптомы, связанные со сдавливанием соседних органов и магистральных сосудов.

Если опухоль локализуется в верхних отделах средостения и надключичных областях и сдавливает шейное нервное сплетение, тогда нейробластома может проявляться только синдромом Горнера (птоз, миоз, экзофтальм на стороне поражения). В случае расположения опухоли в заднем средостении и забрюшинном пространстве она может прорастать через межпозвоночные отверстия в спинномозговой канал и сдавливать спинной мозг, который приводит к парезам и параличам.

Склонность нейробластомы к раннему метастазированию приводит к тому, что причиной первичного обращения к врачу являются симптомы, которые обусловлены метастазами, а не самой опухолью. Так, у грудных детей большей частью признаками метастазирования являются гепатомегалии или множественные мелкие подкожные узелки. Поражение костного мозга клинически проявляется бледностью и изменениями в анализах крови. Метастазы в мягкие ткани глаза образуют экзофтальм. Костные метастазы способствуют нарушению функции конечностей и боль.

Диагностика. Диагностическое обследование больных с нейробластомой должно состоять из рентгенографии органов грудной клетки в двух проекциях, экскреторной урографии, рентгенографии скелета, исследования костного мозга и определения содержимого катехоламинов в моче. Информативно УЗИ, особенно если опухоль располагается в забрюшинном пространстве. Для дополнительного обследования используют пиелографию, ангиографию, сканирование печени. Обязательно морфологическое подтверждение диагноза путем пункции или биопсии опухоли, а также увеличенных лимфатических узлов.

По подозрению на забрюшинное расположение опухоли обследование больного начинают с урографии и УЗИ. В случае забрюшинного расположения нейробластомы на урограмме почти всегда определяют почки нормальных размеров, обычной формы, контуры не изменены. Обычно рентгенологическим признаком забрюшинных опухолей есть изменение локализации почек и мочеточников. При опухолях надпочечных желез характерно смещение почек книзу. При парааортальной и паравертебральной локализации нейробластомы почки и мочеточники смещены латерально. Если опухоль прорастает в почку, то рентгенологически она будет напоминать опухоль Вильмса. В сомнительных случаях экскреторную урографию повторяют на фоне пневморетроперитонеума (введение воздуха в забрюшинное пространство). В сложных для диагностики случаях проводят ангиографию.

Проведение рентгенологического исследования органов грудной клетки в прямой и боковой проекции, дает возможность установить наличие опухоли, дифференцировать нейробластому заднего средостения от других новообразований. Для нейробластомы характерно расположение в заднем средостении, иногда в опухоли бывают известковые включения.

Различают 5 стадий развития нейробластомы:

І - опухоль локализуется в участке первичного очага;

ІІ - опухоль распространяется за границы первичного очага, но не переходит срединной линии, могут поражаться лимфатические узлы;

ІІІ - опухоль распространяется за границы срединной линии или билатерально, лимфатические узлы поражены с обеих сторон позвоночника;

ІV - наличие отдаленных метастазов в кости скелета, черепа, мягкие ткани, регионарные лимфатические узлы;

V - больные с І и ІІ стадиями, если появляются метастазы в один из органов (печень, кожа или костный мозг), за исключением метастазов в кости. Эту стадию также называют первично диссеминированной нейробластомой.

Лечение нейробластом комплексное. Оно включает предоперационную химиотерапию и лучевую терапию, хирургическое вмешательство, а также послеоперационную химио- и лучевую терапию. Операция наиболее эффективна в І-ІІІ стадиях нейробластомы, предоперационная и послеоперационная химио- и лучевая терапия целесообразны в І-ІІІ стадиях опухоли. Критерием эффективности медикаментозного лечения есть снижение или нормализация уровня экскреции катехоламинов и их метаболитов в анализах мочи.

В случае комплексного лечения выживание больных с нейробластомами составляет 35-40%.

Прогноз, благоприятный на ранних стадиях заболевания и в случае преобладания в опухоли высокодифференцированных клеток. Если опухоль локализуется в заднем средостении, вероятность излечения выше.

Опухоли средостения

Среди торакальных больных большой процент составляют дети с заболеваниями средостения, которые подлежат хирургическому лечению.

Хирургия средостения - очень сложный раздел хирургии, который обусловлен особенностями анатомии, сложностями хирургических доступов, тяжестью диагностики.

Большой вклад в развитие торакальной хирургии сделали анатомы, начиная с М.И. Пирогова, потом целая плеяда известных ученых. Так, В.И. Руднев определил границы переднего средостения и разделил его на верхнее и нижнее, Д.С. Морозов выделил особую связку - lіg. enterpleurale іnferіor, которая есть частью внутригрудной фасции, и играет роль в обособлении воспалительных процессов в средостении. А.В. Мельников описал взаиморасположение легких и средостения, Д.А. Жданов исследовал строение лимфатической системы.

Существенную роль в развития хирургии средостения сыграла разработка современных методов обезболивания, а также новых хирургических доступов, средств профилактики и лечения послеоперационных осложнений, которые оказывают содействие снижению летальности, и обеспечивает хорошие отдаленные результаты оперативного лечения.

Средостения - пространство, которое находится внутри грудной полости между правой и левой плеврой. По бокам оно ограничено правым и левым листками плевры, сзади - грудным отделом позвоночника и ребрами, впереди - грудинной, снизу - диафрагмой. Верхней границы нет, оно переходит в межфасциальное пространство шеи. Верхним уровнем средостения считают верхний край грудины.

Средостение условно разделяют переднее и заднее, границей есть условная фронтальная плоскость, проведенная через центр обоих корней легких.

В средостении располагаются важные органы : в переднем - восходящая часть аорты и дуга аорты с ветвями (левой общей сонной и левой подключичной артерией), две безымянные вены и верхняя полая вена в месте впадения ее в правое предсердие, легочные артерии и вены, сердце с перикардом, вилочковая железа, оба диафрагмальных нерва, лимфатические узлы, трахея, начальные отделы бронхов. В заднем средостении находятся пищевод, нечетная и полунечетная вены с межреберными венами, пограничные столбы симпатичного нерва и брюшные нервы, лимфатические узлы, клетчатка.

Средостения у детей относительно широкое, поэтому клиника сдавливания его органов развивается постепенно. Оно у детей очень подвижное в процессе дыхания, поскольку клетчатка и связи, которые фиксируют органы, развитые недостаточно, поэтому в случае разных патологических процессов легко возникает его смещение.

Заболевание средостения классифицируют таким образом:

1. Порок развития органов средостения.

2. Воспалительные процессы.

3. Травматические повреждения.

4. Заболевания средостения как осложнение другой патологии органов средостения.

5. Опухоли и кисты средостения.

Первые 4 группы заболеваний рассматривают в соответствующих разделах.

Опухолям и костям средостения в последнее время уделяют большое внимание. Раньше эту патологию диагностировали очень редко. Впервые опухоль средостения описал Берхааве (Boerhaave) 1712 г., а 1810 г. Рубино (Rubіno) - дермоидную кисту. Оперативное лечение начало применяться с XІ ст., постепенно приобрело распространение и, несмотря на количество послеоперационных осложнений и летальность, его выполняют в полном объеме.

По статистике на основе материала 16 авторов (Б.Я. Лукьянченко и др.) частота опухолей средостения составляет 0,55-3 %.

По характеру опухоли разделяют таким образом: врожденные кисты - 22,3 %, нейрогенные опухоли - 15,8 %, медиастинальный зоб - 5,2 %, тимомы - 2,1 %, перикардиальные кисты - 2,8 %, злокачественные опухоли - 23,6 % (среди них лимфогранулематоз - 14%, лимфосаркомы - 2 %).

Локализацию опухолей и кист средостения представлена на схеме Э.О. Степанова. В заднем средостении находятся нейрогенные опухоли, в переднем, ближе к центру, - бронхогенные и энтерогенные кисты, сосудистые образования, ближе кпереди - тератодермоидные опухоли, липомы, целомические кисты перикарда, тимомы.

Классификация опухолей средостения по Б.В. Петровскому:

1. Кисты средостения - 7,7 %, простые эпителиальные (бронхогенные), 4,4 %, целомические - 3,3 %, эзофагеальные, гастроэнтеральные, эхинококковые.

2. Доброкачественные опухоли: фибромы - 2,2 %, неврогенные опухоли - 11,1 %, тератодермоидные - 17,1 %, липомы, гиберномы - 0,5 %, тимомы - 2,2 %, сосудистые опухоли - 3,3 %, остеомы, хондромы.

3. Загрудинные и внутригрудинные.

Простой загрудинный и внутригрудинный зоб, тиреотоксический зоб - 31,1 %.

4. Злокачественные опухоли: лимфогранулематоз - 4,4 %, саркомы - 7,7 %, сосудистые опухоли - 2,7 %.

Остеобластокластома, хондросаркома - 1,1 %.

Нейробластомы - 0,5 %.

Вторичные опухоли (метастазы рака, саркомы, меланомы) - 3,3 %.

Первичные опухоли средостения у детей составляют близко 75 % от всех опухолей грудной полости.

Классификация опухолей и костей средостения у детей:

1. Неврогенные (зрелые и незрелые).

2. Сосудистые образования (лимфангиомы, гемангиомы).

3. Бронхогенные кисты.

4. Энтерогенные кисты (удвоение пищеварительной системы).

5. Тератодермоидные образования.

6. Тимомы.

7. Целомические кисты перикарда.

8. Липомы.

Патогенез. Доброкачественные опухоли и кости средостения в основном врожденного характера и формируются на разных этапах внутриутробного развития. В.Р. Брайцев подобные образования называл дизонтогенетическими.

Нейрогенные опухоли связанны с нарушением развития периферической и вегетативной частей нервной системы. Они бывают разной степени зрелости. Менее зрелые получаются с симпатической части - нейробластомы, гангионейробластомы, зрелые - ганглионейромы, из оболочек нервных стволов - невриномы, с эпиневрией и периневрией - нейрофибромы (составляют большинство опухолей).

Дермоидные кисты и тератомы возникают в связи с нарушениями развития эпидермиса (эпидермальные кисты), всех пластов кожи (дермоидные кисты), а также двух или трех зачаточных листков (тератомы).

Возникновение бронхогенных кист связанно с неправильным дифференцированием первичной кишки в период ее деления на дыхательную и пищеводную трубки.

Образование энтерогенных кист связанно с недостатками развития кишечной трубки (его удвоением).

Сосудистые опухоли - гемангиомы, лимфангиомы, лимфагемангиомы - формируются как порок развития, только кровеносных или лимфатических сосудов.

Целомические кисты перикарда есть результат нарушения процесса слияния эмбриональных лакун в месте формирования перикардиального целома.

Злокачественное перерождение наблюдают в основном при опухолях вилочковой железы. Незрелые нейрогенные опухоли относят к группе потенциально злокачественных. Общий процент злокачественных и незрелых опухолей среди всех медиастинальных образований составляет 2 %.

Клиника. Клиническая картина и течение заболевания зависят от величины, характера, локализации и морфологической характеристики опухоли. Клиника состоит из симптомов сдавливания и разрушение тканей и органов грудной полости и симптомов интоксикации. Часто опухоли и кисты средостения могут протекать бессимптомно, в других случаях проявляются общие симптомы: цианоз, асфиксия, стридорное дыхание. В клинической картине появляются признаки, характерные для каждой опухоли.

Нейрогенные опухоли:

- в случае зрелых форм - клиническая картина определяется при больших размерах опухоли;

- при незрелых - у детей 1 года жизни опухоли определяются по клинике, так как они вырабатывают адреноподобные вещества с развитием катехоламиновой интоксикации. Это проявляется приступами отдышки, повышением температуры тела, диспептическими расстройствами, прогрессивным уменьшением массы тела, нарастающей общей слабостью, характерным развитием анизокории, симптома Горнера, нарушением потоотделения, изменением дермографизма, ухудшением зрения, болью в груди по ходу межреберных нервов.

При опухолях по типу песочных часов возможны параличи нижних конечностей, снижение брюшных рефлексов. Для диагностики определяют содержимое катехоламинов в крови, проводят рентгенографию средостения (тень в заднем средостении), компьютерную томографию.

Сосудистые опухоли всегда располагаются в участках больших сосудов, трахеи, поэтому в первую очередь вызовут их сдавливание, при этом возникает синдром сдавливания верхней полой вены. Одной из диагностических признаков есть выпячивание над вырезкой грудины или ключицы, которое изменяет свою величину синхронно с дыханием. Это образование может пульсировать. Сдавливание трахеи проявляется кашлем, цианозом, болью в груди, парезом голосовых связок.

Диагноз до операции установить тяжело. Помогает рентгенография (образование имеет четкие контуры, овальную форму), пневмомедиастинография. А.П. Лебедев указывает на такой характерный симптом сосудистой опухоли, как ее гронообразную форму, которая изменяет свои контуры в такт дыханию.

Бронхогенные кисты часто имеют бессимптомное течение, для них более характерны признаки сдавливания трахеи: приступы кашля, стенотическое дыхание, симптомы сдавливания пищевода.

В диагностике, кроме рентгенографии средостения, имеет значение обследование трахеи и пищевода.

Энтерогенные кисты редко имеют бессимптомное течение, развиваются явления компрессии и вовлечение в процесс близлежащих тканей. Если в стенке трахеи находят клетки слизистой оболочки желудка, которые вырабатывают соляную кислоту, то возможное образование язвы стенки, которая приводит к таким осложнениям, как кровотечение, пенетрация, перфорация, вторичная гнойная инфекция. Для окончательного диагноза имеет значение гистологическое исследование.

Тератодермоидные образования имеют продолжительный бессимптомный период. Для них более характерны нарушение гемодинамики, деформация грудной клетки. В случае прорыва их в бронх больной откашливает кашицеобразные сальные массы и волосы.

Характерны боль, иногда кинжальная, что уменьшается во время наклона туловища вперед и в вертикальном положении, головная боль, боль в суставах, духота и кашель в виде приступов, в особенности ночью, общая слабость, повышенная усталость.

Методы обследования, как и при всех опухолях средостения. На рентгенограмме видно неоднородное затемнение, иногда кистозные включения. Окончательная диагностика возможна только после операции, если проводят верификацию опухоли.

Липома, фиброма, хондрома растут медленно и сначала не имеют никаких симптомов, с течением времени появляются неприятные ощущения, боль в груди. Перерождение в липосаркому бывает редко. Диагностика сложная, применяют те самые методы, что и при всех опухолях средостения. Во время пневмомедиастинографии определяются характерные симптомы.

Тимомы - опухоли загруднинной железы - составляют 5-10 % всех новообразований, растут медленно, в случае больших размеров они сдавливают безымянные вены, которые затрудняет отток крови по венозной системе головы и шеи и проявляется отеком и цианозом лица, расширением и напряжением вен шеи, кровоизлияниями в склеры. Симптомы миастении более характерные для взрослых, у детей встречаются очень редко.

Тимомы довольно часто могут малигнизироваться, в таком случае наблюдают их быстрый рост и быстро развиваются явление сдавливания органов средостения.

Дифференциальную диагностику проводят с тимомегалией, которая на рентгенограмме имеет треугольную тень и на выдохе увеличивается.

Целомические кисты перикарда. Термин был предложен Ламбером в 1946 г. Встречается довольно редко. Представляет собой тонкостенное образование, наполненное прозрачной желтоватой или бесцветной жидкостью - "киста из родниковой воды", иногда соединяется с перикардом с помощью тонкой ножки.

Клиническая картина в 30 % случаев отсутствующая или проявляется незначительной тупой болью в груди, сердце, отдышкой, кашлем, общей слабостью. В некоторых больных киста проявляется внезапными явлениями сдавливания органов средостения, аорты.

Важным в диагностике есть рентгенологическое исследование. Форма тени овальная, недостаточно плотная, контуры ее тени четкие, часто пульсируют.

Во время дифференциальной диагностики надо помнить об аневризме аорты, опухоли легкого, диафрагмальную грыжу. В таких случаях помогает диагностический пневмоторакс с дальнейшей рентгенографией.

Лечение опухолей и кист средостения только оперативное после установления диагноза. В случаях, если отмечают быстро нарастающие гемодинамические и дыхательные нарушения, операцию проводят в неотложном порядке. Оперативный доступ зависит от расположения образования.

Если опухоль локализуется в заднем средостении, применяют заднебоковой разрез вдоль межреберного промежутка, в случае локализации в переднем средостении - боковой или переднебоковой доступ.

Послеоперационные осложнения - пневмоторакс, гемоторакс, медиастинит, эмфизема средостения.

В послеоперационный период назначают антибиотикотерапию, сердечно-сосудистые препараты, мероприятия, направленные на улучшение дыхательной функции легких и профилактику послеоперационной пневмонии. С целью профилактики эмфиземы и медиастинита рекомендуют дренировать средостения. Отдаленные результаты оперативного лечения большей частью благоприятные, если опухоль доброкачественная или при условии раннего оперативного лечения злокачественных опухолей.

Перечень теоретических вопросов

1. Перечислить клинические проявления гемангиом и лимфангиом.

2. Назвать методы консервативного и оперативного лечения гемангиом и лимфангиом.

3. Назвать клинические проявления пигментных опухолей.

4. Лечебная тактика при пигментных опухолях.

5. Клиника атером и дермоидных кист.

6. Особенности удаления дермоидных кист.

7. Определить клинические проявления меланомы.

8. Дифференциальная диагностика и комбинированное лечение меланомы.

9. Перечислить клинические проявления мягкотканых злокачественных опухолей (рабдомиосаркома, тератобластома). Хирургическое и комбинированное лечение.

10. Дополнительные методы диагностики опухолей у детей, их роль в дифференциальной диагностике.

11. Особенности клинического течения доброкачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний костей.

12. Методы хирургического лечения доброкачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний костей. Консервативное лечение кист костей.

13. Клинические проявления остеогенной саркомы и саркомы Юинга. Методы диагностики злокачественных опухолей костей.

14. Принципы комбинированного лечения злокачественных новообразований костей.

15. Клинические проявления и лечение нефробластом у детей.

16. Клинические проявления и лечение нейробластом у детей.

17. Вспомогательные методы диагностики опухолей забрюшинного пространства у детей.

18. Лечение нейробластом у детей.

19. Клиника и диагностика опухолей средостения. Лечение детей со злокачественными и доброкачественными опухолями средостения.

20. Медицинская, социальная реабилитация детей с онкологической патологией.

Материалы для самоконтроля

Тестовые задачи.

1. Укажите тип опухолей, к которым относятся гемангиомы и лимфангиомы.

А. Доброкачественные опухоли.

В. Злокачественные опухоли.

С.Злокачественное течение заболевания.

D. Врожденные опухоли

Е. Доброкачественное течение заболевания.

2. Какие основные клинические проявления капиллярной гемангиомы у детей Вы знаете?

А. Опухоль имеет четкие контуры, меняется окраска при нажиме.

В. Повышение местной температуры над участком опухоли.

С. Боль в участке образования при пальпации.

D. Повышение общей температуры тела.

Е. Значительные проявления интоксикации.

3. Укажите наиболее частую локализацию гемангиом у детей первого года жизни.

А. Волосистая часть головы.

В. Лицо.

С. Туловище.

D. Конечности.

Е. Внутренние органы

4. Какие дополнительные методы исследования используются в диагностике гемангиом?

А. Общий анализ крови.

В. Ангиография.

С. Термография.

D. УЗИ.

Е. Компьютерная томография.

5. Укажите наиболее частую локализацию тератом у новорожденных.

А. Шея.

В. Крестцово-копчиковая область.

С. Средостение.

D. Забрюшинное пространство

Е. Брюшная полость.

6. Что является основным клиническим проявлением опухолей брюшной полости?

А. Наличие опухоли.

В. Потеря чувствительности.

С. Повышение температуры.

D. Анорексия.

Е. Дисбактериоз кишечника

7. Какой основной метод лечения при доброкачественных опухолях и опухолеподобных заболеваниях костей у детей?

А. Рентгенотерапия.

В. Химиотерапия.

С. Антибиотикотерапия.

D. Физиотерапевтическое лечение.

Е. Оперативное лечение.

8. Макрогематурия у детей есть патогномоничным симптомом при:

А. Болезни Верльгофа.

В. Узелковом периартериите.

С. Хроническом гломерулонефрите.

D. Поликистозе.

Е. Опухоли почки.

9. Девочка 12 лет жалуется на повышенную потливость ночью, зуд, слабость, вялость, снижение аппетита, периодическую лихорадку до 37,5°С. За последний месяц девочка похудела, появилась боль за грудиной, сухой кашель. На рентгенограмме видно расширения тени средостения с неровными краями. В анализе крови СОЭ - 30 мм/ч. В подмышечной области и на шее - пакеты увеличенных лимфоузлов. Какой предварительный диагноз можно поставить ребенку?

А. Тимома.

В. Лимфосаркома.

С. Медиастинит.

D. Лимфаденопатия.

Е. Лимфогранулематоз.

10. Назовите виды опухолей средостения, какие наиболее часто встречаются у детей младшего возраста:

А. Опухоли периферической нервной системы.

В. Опухоли симпатичной нервной системы.

С. Опухоли вилочковой железы.

D. Опухоли перикарда.

Е. Липомы.

11. У ребенка в возрасте 3-х лет на осмотрной рентгенограмме органов грудной клетки выявлено увеличение вилочковой железы. С каким заболеванием, прежде всего, необходимо дифференцировать тимому?

А. С миастенией.

В. С невриномой.

С. С лимфосаркомой.

D. С заболеваниями крови.

Е. С тератомой.

12. При нефректомии удаленна гладкостенная опухоль, покрытая сетью венозных сосудов, размерами 38 18 12 см, массой 4800 г. На разрезе ткань неоднородная, буро-сероватого цвета. При гистологическом исследовании среди саркоматозной ткани, выявлены трубчатые образования, которые устланы кубическим и цилиндрическим эпителием и напоминают почечные каналы. В ткани опухоли определяются структуры, похожие с эмбриональными тканями почки. Ваш диагноз:

А. Гипернефрома.

В. Лимфосаркома.

С. Киста почки.

D. Нефробластома.

Е. Невринома.

13. Какой метод исследования наиболее информативен для диагностики при подозрении на нефробластому?

А. Ирригограмма.

В. Пункционная биопсия.

С. Урография.

D. Цистография.

Е. Экскреторная урография.

14. Какая опухоль средостения не относится к нейробластомам?

А. Ганглионейробластома.

В. Симпатогониома.

С. Симпатобластома.

D. Невринома.

Е. Нейрофиброматозные узлы

15. У ребенка выявлена лимфосаркома больших размеров, клиническая группа ІІ. Ваша тактика дальнейшего лечения.

А. Полихимиотерапия.

В. Операция, ПХТ.

С. ПХТ, операция, ПХТ.

D. ПХТ, лучевая терапия.

Е. Лучевая терапия.

Ситуационные задачи

1. При обследовании ребенка 11 лет, с подозрением на опухоль почки, на экскреторной урограмме выявлены признаки смещения левой почки кверху, ее деформация, смещение мочеточника в медиальном направлении. При ирригографии выявлено смещение опухолеподобным образованием сигмовидной кишки медиально. При ультразвуковом исследовании определяется плотное образование неоднородной структуры в левой половине брюшной полости от левого подреберья до входа в малый таз, которое исходит из забрюшинного пространства.

1. Какой предварительный диагноз можно поставить в данном случае?

2. Какие дополнительные методы исследования надо выполнить у ребенка?

3. Провести дифференциальный диагноз.

4. Тактика лечения ребенка согласно международным протоколам.

5. Реабилитация детей с опухолями в послеоперационный период, прогноз

2. У ребенка 14-ти лет на осмотрной рентгенограмме грудной клетки определяется справа полушарообразная тень размером 50х45 мм, что примыкает широким основанием к тени средостения, как бы сливаясь с ним внутренним своим контуром, внешний контур тени довольно четкий, который прослеживается на всем протяжении.

1. Что является причиной указанных изменений?

2. Какие методы исследования надо назначить дополнительно ребенку? Обосновать.

3. С какими заболеваниями надо проводить дифференциальную диагностику?

4. Принципы лечения детей согласно международным протоколам лечения опухолей средостения.

5. Прогноз при опухолях средостения у детей.

3. Мальчик 5 лет принят в детскую хирургическую клинику в плановом порядке. При обследовании проведено лабораторно-инстументальное исследование, которое имело такие результаты:

Исследование крови:

эритроциты - 4,4·1012/л, гемоглобин - 95 г/л, цветной показатель - 0,80, лейкоциты - 20,1·109/л, эозинофилы - 1 %, палочкоядерные - 2 %, сегментоядерные - 62 %, лимфоциты - 25 %, моноциты - 10 %, СОЭ - 35 мм/ч.

Исследование мочи:

цвет - светло-желтый, рн - 6,0, удельный вес - 1018 г/л, белок - нет, глюкоза - нет, кетоновые тела - нет, эритроциты - 1-2 в поле зрения, лейкоциты - 2-3 в поле зрения, эпителий - переходный (местами), слизь - воздержанное количество, бактерии - нет.

Ультразвуковое исследование почек.

УЗИ органов забрюшинного пространства.

Заключение: на представленной эхограмме левая почка в верхнем полюсе утолщена, структура изменена за счет эхопозитивного образования без четких контуров, мочеточники не расширены, контуры почки бугристые.

1. Укажите патологические изменения в исследованиях.

2. Назовите патологию, для которой характерны изменения в клинических исследованиях?

3. Какие дополнительные методы исследования надо выполнить ребенку? Обосновать.

4. Тактика лечения детей с опухолями почек и в данном случае.

5. Реабилитация детей с опухолями почек, прогноз.

4. У девочки 6 месяцев со дня рождения выявлена опухоль в крестцово-копчиковой области. Общее состояние ребенка не страдает. Анализ крови и мочи в норме. Опухоль размером 11х6х8 см, бугристая, неподвижная, безболезненная. Кожа над ней обычного цвета. При ректальном пальцевом исследовании выявлена часть этой опухоли между копчиковой костью и прямой кишкой.

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Какие дополнительные методы исследования надо выполнить ребенку согласно международным протоколам?

3. Провести дифференциальную диагностику с пороками развития.

4. Тактика лечения ребенка с данной патологией.

5. Реабилитация, прогноз и осложнения данной патологии у детей.

5. У девочки 3 лет, которая болеет месяц, жалуется на значительную потерю веса, проявления интоксикации, анемию. При обследовании в онкологическом отделении, на экскреторной урограмме, проведенной на фоне пневмоперитониума выявлено, что вся правая половина брюшной полости занята опухолью, кишечник смещен влево. Функция левой почки не изменена, правой - отсутствует. На рентгенограмме легких патологических изменений не выявлено.

1. Ваш предварительный диагноз.

2. Методы обследования ребенка с опухолью почки, обосновать.

3. Провести дифференциальный диагноз с пороками развития почек.

4. Тактика лечения ребенка согласно международным протоколам.

5. Реабилитация детей с опухолями почек, прогноз.

Контрольные вопросы

1. Перечислите клинические проявления гемангиом и лимфангиом.

3. Назовите методы консервативного и оперативного лечения гемангиом и лимфангиом.

4. Назовите клинические проявления пигментных опухолей.

5. Лечебная тактика при пигментных опухолях.

6. Клиника атером и дермоидных кист.

7. Особенности удаления дермоидных кист.

8. Определить клинические проявления меланомы.

9. Дифференциальная диагностика и комбинированное лечение меланомы.

10. Перечислите клинические проявления мягкотканных злокачественных опухолей (рабдомиосаркома, тератобластома).

11. Хирургическое и комбинированное лечение мягкотканных злокачественных опухолей.

12. Дополнительные методы диагностики опухолей у детей, их роль в дифференциальной диагностике.

13. Особенности клинического течения доброкачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний костей.

14. Методы хирургического лечения доброкачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний костей.

15. Консервативное лечение кист костей.

16. Клинические проявления остеогенной саркомы и саркомы Юинга.

17. Принципы комбинированного лечения злокачественных новообразований костей.

18. Методы диагностики злокачественных опухолей костей.

19. Клинические проявления и лечение нефробластом у детей.

20. Клинические проявления и лечение нейробластом у детей.

21. Дополнительные методы диагностики опухолей забрюшинного пространства у детей.

22. Клиника и диагностика опухолей средостения.

23. Лечение детей со злокачественными и доброкачественными опухолями средостения.

Практические навыки:

1. Распознать основные клинические проявления новообразований мягких тканей и костей.

2. Усвоить характерные признаки синдрома "пальпируемой опухоли брюшной полости".

3. Интерпретировать дополнительные методы обследования (УЗИ, осмотрная рентгенография, фиброэзофагоскопия, урография, пневмоперитонеум, пневмомедиастинография, компьютерная томография, МРТ)

Рекомендованная литература.

Основная литература

1. Хірургія дитячого віку / За ред. В.І.Сушка. – К.: Здоров'я, 2002. – 704 с.

2. Хирургические болезни у детей: Учеб. / Ю.Ф.Исаков, Э.А.Степанов, В.А.Михельсон и др.; Под ред. Ю.Ф.Исакова. – М.: Медицина, 1993. – 567 с.

3. Хирургические болезни детского возраста: Учеб.: В 2 т. / Под ред. Ю.Ф.Исакова. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2006. – Т.1. – 632 с.

4. Хирургические болезни детского возраста: Учеб.: В 2 т. / Под ред. Ю.Ф.Исакова. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2006. – Т.2. – 584 с.

5. Курс лекцій з дитячої хірургії: Учбовий посібник / Під загальною ред. проф. Грони В.М. – Донецьк, 2007. – 265 с.

6. Опухоль Вильмса: Учебно-методическое пособие // А.Е. Соловьев, В.Б. Давиденко, В.В. Россихин с соавт. – Запорожье, 2006. – 60 с.

Дополнительная литература

1. Дурнов Л.А. Лечение опухолей у детей. – М.: Медицина, 1973. Дурнов Л.А., Бухны А.Ф., Лебедев А.И. Опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства у детей. – М.: Медицина, 1982.

2. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А. Опухоли и кисты грудной полости у детей. – М., 1975.

3. Исаков Ю.Ф., Тихонов Ю.А. Врожденные пороки периферических сосудов у детей. – М., 1974.