3. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

   1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

Термін	Визначення
Гострий панкреатит	Захворювання, що характеризується розвитком набряку підшлункової залози (набряковий панкреатит) або первинно асептичного панкреонекрозу (деструктивний панкреатит) з подальшою запальною реакцією.
Хронічний панкреатит	Хронічний панкреатит (ХП) - поліетіологічне захворювання з фазово-прогресуючим перебігом, осередковими чи дифузно-дегенеративними, деструктивними змінами ацинарної тканини, екзокринної і ендокринної функцій.
Муковісцидоз	спадкове мультисистемне захворювання, що розвивається на фоні продукції екзокриними залозами життєвоважливих органів секрету підвищеної в'язкості з розвитком вторинних змін переважно в органах дихання і травлення.

2. Теоретичні питання до заняття:

1. Диференційна діагностика гострого та хронічного панкреатиту у дітей.

2. Тактика ведення хворих дітей при гострому та хронічному панкреатиті.

3. Профілактика гострого та хронічного панкреатиту у дітей.

4. Муковісцидоз діагностичні критерії та тактика ведення хворого.

5. Зміст теми

Захворювання підшлункової залози у дітей

Вроджені і спадкові:

Морфологічні аномалії

• ектопія ПЖ;

• анулярная залоза з наявністю дуоденального стенозу або без такого;

• роздвоєна залоза. Біохімічні порушення (ферментний дефіцит)

• ізольована вроджена недостатність ліпази (сд-м Sheldon-Rey)

• конституціональне зниження активності амілази (дефіцит панкреатичної амілази);

• ізольований дефіцит трипсиногена і кишкова ентеропептідазная (ентерокіназная) недостатність. Генералізована вроджена панкреатична недостатність

• - синдром Швахмана-Даймонда (вроджена гіпоплазія екзокринної апарату ПЖ) Рідкісні синдроми з екзокринної панкреатичної недостатністю - з множинними аномаліями, глухотою і нанізм (Johanson-Blizzard); з вакуолізацією клітин кісткового мозку і сідеробластіческой анемією (Pearson); Муковісцидоз Недостатність ПЖ при 1-клітинної хвороби (муколіпідози типу II). Набуті захворювання: Гострий панкреатит

вірусні інфекції з гострим панкреатитом; лікарські панкреатити; травматичні панкреатити; панкреатити при синдромі Рея; панкреатити при хворобі Шенлейна-Геноха; панкреатити внаслідок реакції організму на щеплення; панкреатити через надмірне харчування; ювенільний тропічний панкреатичний синдром. Хронічні та хронічні рецидивуючі панкреатити спадковий панкреатит; панкреатити при аномаліях розвитку біліарних і панкреатичних вивідних проток; панкреатити при метаболічних порушеннях - гіперпаратиреоїдизм, гіперліпідсміі, недостатність a1-антитрипсину. Зміни зовнішньосекреторної функції ПЖ при білково-енергетичної недостатності харчування (квашиоркор).

Друга група - набуті захворювання, що супроводжуються зміною функції підшлункової залози - більш різноманітна, як по тяжкості ураження підшлункової залози, так і по імовірним наслідків панкреатиту. Багато які з перерахованих в ній гострих панкреатитів нерідко супроводжуючись блювотою, діареєю і болями в животі, а також короткочасним (1-3 дні) підвищенням активності ферментів крові і сечі, не формують хронічної панкреатичної недостатності, як при вроджених захворюваннях. Однак у цих дітей часто виникають рецидиви панкреатиту, що вимагає призначення інгібіторів секреції і створення щадного режиму для підшлункової залози. Саме у дітей цієї групи виявляються поєднані захворювання гастродуоденальної зони, різні метаболічні розлади і фіксуються минущі зміни підшлункової залози при ультразвуковому дослідженні. Природно, що у дітей з незрілістю ферментних і регуляторних систем частіше виникають збої в роботі травного тракту і панкреатогенная мальабсорбція. Провокуючим фактором, як правило, є їжа, рідше травма живота і інтеркурентних захворювання, ендоскопічна панкреатохолангіографія, при яких розвивається клініка загострення панкреатиту. Третя група захворювань призводить до порушення панкреатичної секреції внаслідок білково-енергетичної недостатності, оскільки відомо, що процес синтезу панкреатичних ферментів один з найбільш енергоємних процесів в організмі, включає синтез, внутрішньоклітинний транспорт і викид гранул зимогена. Відомо, що дефіцит хоча б однієї амінокислоти може блокувати синтез ферментів на 75% і більше.

ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ ГОСТРОГО ПАНКРЕАТИТУ У ДІТЕЙ

Гострий панкреатит (ГП) МКБ-10 - К85 характеризується розвитком набряку підшлункової залози (набряковий панкреатит) або первинно асептичного панкреонекрозу (деструктивний панкреатит) з подальшою запальною реакцією. Гострий деструктивний панкреатит має фазовий перебіг, причому кожній його фазі відповідає певна клінічна форма. I фаза – ферментативна

II фаза - реактивна (2-й тиждень захворювання). III фаза - розплавлення і секвестрації (починається з 3-го тижня захворювання, може тривати кілька місяців). Секвестри в підшлунковій залозі та в забрюшинной клітковині починають формуватися з 14-ої доби від початку захворювання.

Хворих з діагнозом "гострий панкреатит" по можливості слід направляти в багатопрофільні стаціонари. Протоколи діагностики та лікування гострого панкреатиту в ферментативної фазі (Перші п'ять діб захворювання) I Первинний протокол діагностики та тактики при гострому панкреатиті Як правило, здійснюється в приймальному відділенні або відділенні екстреної допомоги. 1) Підставою для встановлення діагнозу гострого панкреатиту (після виключення іншої хірургічної патології) є поєднання мінімум двох з наступних виявлених ознак: а) типова клінічна картина (інтенсивні, що не купуються спазмолітиками болі оперізуючого характеру, неприборкана блювота, здуття живота, вживання алкоголю, гострої їжі або наявність ЖКХ в анамнезі та ін); б) УЗД (збільшення розмірів, зниження ехогенності, нечіткість контурів підшлункової залози, наявність вільної рідини в черевній порожнині); в) лабораторні показники (гіперамілаземія, гіперамілазурія); г) висока активність амілази ферментативного ексудату (в 2-3 рази перевищує активність амілази крові), отриманого при лапароцентез; д) лапароскопічні ознаки гострого панкреатиту (див. протокол IV). Методи а), б), в) є обов'язковими при діагностиці ГП,

а г) і д) (лапароскопія і лапароцентез) - виконуються за показаннями (див. протокол IV). 2) Паралельно з діагностикою гострого панкреатиту необхідно визначення тяжкості захворювання (важкий або нетяжкий). Найбільш важливо раннє виявлення важкого панкреатиту, результати лікування якого багато в чому обумовлені терміном його початку. Ознаки, характерні для важкого ГП, наступні: а) клінічні: - Перитонеальний синдром; - Нестабільна гемодинаміка - тахі-(> 120 в 1хв) або брадикардія (<60 в 1хв); зниження систолічного артеріального тиску нижче 100 мм.рт.ст.; - Олігурія (менше 250мл за останні 12 годин); - Енцефалопатія (загальмованість або збудження, делірій); - Наявність "шкірних" симптомів (гіперемія обличчя, мармуровість тощо); б) загальний аналіз крові: - гемоглобін вище 150г / л; - Лейкоцитоз вище 14х109 / л; в) біохімічний аналіз крові: - Глюкоза вище 10 ммоль / л; - Сечовина вище 12 ммоль / л; г) ЕКГ - ішемія міокарда або виражені метаболічні порушення. 3) Наявність хоча б двох ознак, перерахованих в п.2, дозволяє діагностувати важкий ГП, який підлягає направленню до відділення реанімації та інтенсивної терапії. Іншим пацієнтам (неважкий панкреатит) показана госпіталізація в хірургічне відділення. 4) Оптимальним видом лікування ГП в ферментативній фазі є інтенсивна консервативна терапія. II Протокол лікування неважкого гострого панкреатиту 1) Для лікування неважкого панкреатиту досить проведення базисного лікувального комплексу: - Голод; - Зондування і аспірація шлункового вмісту; - Місцева гіпотермія (холод на живіт); - Анальгетики; - Спазмолітики; - Інфузійна терапія в обсязі 40 мл на 1 кг маси тіла пацієнта з форсуванням діурезу протягом 24-48 годин. Базисну терапію доцільно підсилювати антисекреторних і Антиферментний терапією (див. протокол III). 2) При відсутності ефекту від проведеної базисної терапії (п.1) протягом 6 годин і наявності хоча б однієї з ознак важкого панкреатиту (протокол I п.2) слід констатувати важкий панкреатит і перевести хворого у відділення реанімації та інтенсивної терапії і проводити лікування , відповідне важкого гострого панкреатиту (протокол III). III Протокол інтенсивної терапії важкого панкреатиту Основний вид лікування - інтенсивна консервативна терапія. Наведений вище базисний лікувальний комплекс при важкому ОП є недостатньо ефективним і має бути доповнений спеціалізованим лікувальним комплексом (див. нижче). Ефективність останнього максимальна при ранньому початку лікування (перші 12 годин від початку захворювання).

Хірургічне втручання у вигляді лапаротомії показано лише при розвитку ускладнень хірургічного профілю, які неможливо усунути ендоскопічними методами (деструктивний холецистит, шлунково-кишкова кровотеча, гостра кишкова непрохідність та ін.) Спеціалізоване лікування. 1) Антисекреторна терапія (оптимальний термін - перші три доби захворювання): - препарат вибору - сандостатин (октреотид) 100мкгх3р підшкірно; - препарати резерву - квамател (40мгх2р в / в), 5-фторурацил (5% 5мл в / в). 2) Реологічні активна терапія (гепарин, реополіглюкін, рефортан та ін.) 3) Відшкодування плазмовтрати (корекція водно-електролітних, білкових втрат та ін: в цілому не менше 40 мл відповідних інфузійних засобів на 1 кг маси тіла, співвідношення колоїдних і кристалоїдних розчинів - 1:4). 4) Гістопротекція: - антіферментная терапія (контрикал-не менше 50 тис. од., Гордокс-не менше 500тис. Од. В / в; оптимальний термін - перші 5 діб захворювання); - антиоксидантний і антігіпоксантная терапія. 5) Детоксикація: - при важкому ГП показані екстракорпоральних методів детоксикації, з яких найбільш ефективним є серійний лікувальний плазмаферез (після відновлення ОЦК і при відсутності ендотоксінового шоку) з подальшою плазмозаменой (1-3 сеансу через 24-48 годин, середній обсяг плазмоексфузіі близько 1л ), кожен сеанс екстракорпоральної детоксикації (крім безпосереднього плазмаферезу) повинен супроводжуватися регідратації і корекцією водно-сольового обміну в режимі форсованого діурезу; - процес детоксикації при важкому ОП може також досягатися шляхом евакуації токсичних ексудатів (перитонеального, а особливо, ретроперитонеального) при лапароскопическом (або за допомогою лапароцентеза) дренуванні черевної порожнини і при лапароскопічної декомпресії забрюшинной клітковини (див. стандарт IV). 6) Антибіотикотерапія широкого спектру дії (цефалоспорини III-IV поколінь або фторхінолони II-III поколінь у поєднанні з метронідазолом). IV Протокол лапароскопічної операції Лапароскопія показана: - Пацієнтам з перитонеальним синдромом, у тому числі при наявності УЗ-ознак вільної рідини в черевній порожнині; - При необхідності диференціювання діагнозу з іншими захворюваннями органів черевної порожнини