Влияние на обмен веществ.

1. Участие в процессах фоторецепции (обеспечение сумрачного восприятия) - ретиналь является исходным субстратом для ресинтеза родопсина (фоточувствительный пигмент) и фактор, который появляясь под действием света в наружных сегментах сетчатки, периодически изменяет проницаемость мембран этих структур ( активное участие в акте восприятия светового раздражения).

2. В форме ретинолфосфата присоединяет глюкозу, фукозу и транспортирует в клеточную мембрану для синтеза гликопротеидов, т.е. участвует в построении клеточной мембраны (рецепция, контакт, иммунологическое взаимодействие).

3. Участие в процессах роста, диффиренцировки и пролиферации тканей (через влияние на обмен нуклеиновых кислот, белков, углеводов, липидов).

Недостаточность витамина А (vit эпителиальных тканей). А-vit недостаточность особенно быстро может развиваться у грудных детей (нет запасов в организме, расстройство выживания) - размягчение роговицы, потеря зрения, склонность к инфекциям дыхательных путей, задержка роста и умственных способностей, поражение почек. У взрослых чаще поражаются глаза и кожа (ранние признаки: расстройство сумрачного зрения (куриная слепота) - потеря ориентации в пространстве с наступлением сумерок, конъюнктивы, размягчение роговицы до потери зрения. Кожа - диффузная сухость и шероховатость кожи (увеличенное ороговение эпителия и уменьшенная деятельность потовых и сальных желез). Склонность к инфекциям дыхательных, желудочно-кишечных и мочеполовых путей.

Гипервитаминоз. Развивается довольно быстро, очень хорошо описан. Может возникать либо в результате употребления продуктов, содержащих > vit А (печень полярных млекопитающих, рыбий жир), либо от лечебных препаратов vit A. Токсическими дозами являются (острое отравление) 1-6 млн МЕ (но есть и индивидуальная чувствительность, тогда и меньшая доза может быть). Хроническая интоксикация может наступить при длительном употреблении 20 тыс МЕ. Особенно чувствительны к витамину А дети, чаще встречается гипервитаминоз (1-4 г. жизни), применение 3-6 месяцев внутрь по 50-75 тыс МЕ: общие явления (раздражительность, бессоница, головные боли, повышенная температура), изменения со сторон волос и кожи (сухость, истончение, выпадение, растрескивание), кости - боль в суставах, расстройство походки, припухлость мягких тканей, увеличение печени, селезенки. У взрослых в общем похожая картина.

Врожденные нарушения витамина А. Врожденные нарушения превращения b-каротина в ретиналь (гиперкаротинемия). Дефект фермента, превращающего в слизистой тонкого кишечника b-каротин в витамин А.

Применение. Применяют для профилактики и лечения А-vit недостаточности у детей и взрослых, особенно связанных с заболеваниями, при которых нарушается всасывание и обмен vit А (хронические заболевания ЖКТ, печени, поджелудочной железы). Часто применяют при инфекционных заболеваниях, заболеваниях глаз. Разовые дозы не должны превышать 50 тыс МЕ и 5 тыс МЕ для детей, суточные соответствия 100 тыс и 20 тыс.

ГРУППА ВИТАМИНА D (кальциферолы).

(D2 (эргокальциферол), D3 (холекальциферол).

В основе циклопентанпергидрофенантрен. Образуется в достаточных количествах из холестерина в коже при воздействии солнечных лучей (УФ), в то же время ни один из витаминов не применяется в таких количествах, особенно у детей до 1 года жизни. Потребность ребенка в vit D - 10 мкг-400 МЕ/сутки.

Vit D2 и D3 представляют собой кристаллические соединения, хорошо растворимые в жирах, маслах, органических растворителях; в H2O нерастворимы.

Определение витамина D - биологические, химические, физико-химические методы.

Распространение. Основное количество синтезируется в коже, с пищей: очень много в рыбьем жире, очень незначительное количество получает организм в куриных яйцах, печени, молоке, сливочном масле.

Биологическая роль витамина D. Витамин D рассматривается как прогормон, так как предполагаемая роль - обеспечение нормальной концентрации Ca в крови (2,5 мМ, 10 мг% - очень стабильный жесткий показатель), уменьшение концентрации Ca в крови - судорожные состояния, при увеличении концентрации Ca может развиться внекостная кальцификация, а минерализация костей - это следствие выполняемой функции.

Основные механизмы контроля и выполнения vit D сводятся к трем:

1. Обеспечение всасывания Ca из кишечника (всасывается в виде фосфатов).

2. Реабсорбция Са в почках.

3. Мобилизация из депо (костная ткань).

Таким образом, vit D имеет две руки: а) аварийная, пожарная (1,25); б) N, мягкоработ????я (способствует минерализации костей).

Снижение концентрации Са в крови - выброс паратгормона -1,25 диоксиvit D. Повышение Са в крови - уменьшение содержания паратгормона переключение на синтез 24,25 диоксиvit D, выброс тиреокальцитонина (усиленное отложение кальция в костях).

Недостаточность витамина D. Рахит - это следствие временного несоответствия в потребностях Са и Р и недостаточной эффективностью регулирующих систем (паратгормон, тиреокальцитонин, обмен витамина D). Кости размягчаются, искривляются (ноги, руки, позвоночник), замедление заращения родничков, нарушение образования челюстно-лицевого скелета, дряблые мышцы (гипотоничные) (все это следствие < Са и Р).

Профилактика. Назначают не раньше, чем с 1-1,5 месяцев - физиологическая доза 400 МЕ, с 2-2,5 месяцев - 1-2 тыс МЕ, но с профилактикой или без таковой частота скрытого рахита довольно высока - это вытекает из патогенеза рахита.

Биохимически необоснованы схемы профилактики, когда витамин D вводят 1 раз в 1 или 2 недели (всю дозу 3-6-8 тыс МЕ), и недопустима ударная профилактика рахита (доза больше физиологической в 1000 раз). Необходимо учитывать индивидуальную чувствительность детей, так как иногда 1-1,5 тыс МЕ - гипервитаминоз у детей.

Гипервитаминоз. По количеству и тяжести осложнений на 1 месте. При увеличенных дозах или высокой индивидуальной чувствительности - нарушаются регулирующие механизмы Са вымывается из костей (гиперкальцемия) кальциноз аорты, сердца, почек, печени, инволюция тимуса тяжелейшие осложнения, часто смерть.

Врожденные нарушения.

1. СИНДРОМ де ТОНИ - ДЕБРЕ - ФРАНКОНИ.

Триада: гиперфосфатемия, гиперглюкозурия, гипераминоацидемия. В основе генетически обусловленное нарушение образования транспорта почечных канальцев. Развивается вторичный рахит (вследствие потери фосфата и ацидоза).

2. СЕМЕЙНЫЙ ГИПОФОСФАТЕМИЧЕСКИЙ ВИТАМИН D-РЕЗИСТЕНТНЫЙ РАХИТ. Гипофосфатемия и признаки рахита на 1-2 году жизни, не поддаются лечению vit D, низкий рост - 150-160 см, костные деформации, псевдоатлетизм (приземистое телосложение). Причина - снижение реабсорбции неорганического фосфата в почечных канальцах (генетическое нарушение структуры транспортных белков в почечных канальцах), уменьшение всасывания в тонком кишечнике. Лечение - фосфаты и соли кальция.

3. ВРОЖДЕННЫЙ ПСЕВДОДЕФИЦИТНЫЙ ВИТАМИН D-ЗАВИСИМЫЙ РАХИТ. Данное заболевание по клинике сходно с рахитом, но отличается резистентностью к стандартным профилактическим и лечебным дозам витамина D. Характеризуется гипокальцемией и гипераминоацидурией, нет снижения фосфора, лечится высокими дозами витамина D. В основе - дефект фермента в почках 1,25 диокси D2(D3).

ГРУППА ВИТАМИНА К.

Синтетический препарат vit (менахиноны, филлохиноны, К - викасол (таблетки, 1% углеводороды) раствор)

Витамин К1 (филлохинон) - вязкая, светло-желтая жидкость, флюоресцирует, в H2O нерастворима, хорошо растворима в органических растворителях, неустойчива к УФ. Методы определения: физический, химический, биологический.

Содержание. В основном в растительной пище: шпинат, тыква, капуста, томаты, крапива. Часто синтезируется микрофлорой кишечника.