Определение прогноза заключается в следующем.

• В женской консультации акушер-гинеколог делает оценку степени риска возникновения инвалидности у плода, т.е. сравнивает все имеющиеся факторы риска, которые указаны в анамнезе поступающей под наблюдение беременной, с предложенными в прогностической таблице. Далее осуществляется простое суммирование соответствующих ПК и сравнение полученной суммы с прогностическим порогом =60 ед. Сумма этих коэффициентов может быть меньше прогностического порога, либо равна ему, либо давать его. Считается вполне достаточной величина прогностического порога +60 ед., что дает возможность прогнозировать с надежностью не менее 80%. Тогда согласно вышеизложенному к группе риска по развитию инвалидности необходимо отнести детей, у которых сумма ПК достигает величины порога -60 ед. или превышает его со знаком "-". Чем больше сумма ПК превышает со знаком "- " прогностический порог, тем выше риск возникновения инвалидизирующей патологии. Таким образом, определяется степень риска развития инвалидизирующей патологии у будущего ребенка. Полученная информация регистрируется в соответствующей отчетно-отчетной медицинской документации ("Индивидуальной карте беременной, родильницы").

• Затем в стационаре родильного дома педиатр-неонатолог родильного дома в течение интранатального и раннего неонатального периодов развития ребенка также учи­тывает имеющиеся факторы риска (по приведенной нами таблице), после чего относит (или не относит) новорож­денного к группе риска по формированию инвалидизиру­ющей патологии нервной системы, психической сферы и пороков развития. Данная информация также заносится в соответствующую учетную медицинскую документацию ("Обменную карту родильного дома, родильного отделения больницы", "Историю родов", "Медицинское свидетельство о рождении" и "Ис­торию развития новорожденного").

• Затем, в условиях территориальной детской поликлиники, информация о степени риска формирования инвалидизирующей патологии отражается участковым врачом-педиатром в "Истории развития ребенка" — ф. 112/у. В дальнейшем педиатр обращает особое внимание на развитие и состояние здоровья данного ребенка и при необходимости в наиболее ранние сроки консультирует его у невропатолога и других специалистов. С учетом полученных рекомендаций проводится комплекс целенаправленных дифференцированных медико-организационных мероприятий по предупреждению инвалидизирующей патологии, не дожидаясь ее возможной манифестации. Врачи и средние медицинские работники постоянно активно решают вопросы гигиенического обучения и воспитания родителей по формированию здорового образа жизни.

Прогностическая таблица по определению риска формирования инвалидизирующей патологии нервной системы, психической сферы и пороков развития у детей

№ п/п	Факторы	Диапазон воздействия	Прогнос­тический коэффициент (ед.)
Наследственно-семейный анамнез
1	Возраст матери старше 30 лет	да нет	-46 + 10
2	Наличие в семье наследственной патологии нервной системы, психической сферы и пороков развития	да нет	-38 + 11
3	Хронические и гинекологические заболевания матери	да нет	-17 + 10
4	Профессиональная вредность родителей	да нет	-16 +8
5	Злоупотребление алкоголем в семье	да нет	-26 + 10
6	Невынашиваемость в анамнезе матери	имеется отсутствует	-62 +9
7	Длительное бесплодие в анамнезе матери	имеется отсутствует	-103 +3
Антенатальный период развития ребенка
8	Обострения хронических заболеваний у матери	были нет	-44 +3
9	Анемия тяжелая и средней тяжести	была не было	-41 + 12
10	Экзогенные интоксикации	были нет	-35 +7
11	Поздний гестоз	был нет	-18 + 12
12	Вирусные инфекции	были нет	-55 + 11
13	Угрожающий выкидыш	был нет	-61 + 18
Интранатальный период развития ребенка. Осложнения со стороны матери
14	Слабость родовой деятельности	была нет	-63 + 7
15	Несвоевременное излитие околоплодных вод	было не было	-67 +5
16	Нефропатия	была не было	-47 + 3
17	Применение родостимулирующей терапии	было не было	-59 +6
Осложнения со стороны плода
18	Преждевременные роды	да нет	-35 + 15
19	Неправильное предлежание плода	отмечалось нет	-89 +7
20	Применение обшей анестезии в родах	применялась нет	-39 +3
21	Применение оперативных вмешательств и пособий	применялись нет	-40 +7
22	Патология пуповины	была нет	-81 + 3
Неонатальный период развития ребенка
23	Асфиксия при рождении	была нет	-61 +24
24	Обнаружение неврологических нарушений при оценке статуса новорожденного	наблюдались нет	-86 +30
25	Гемолитическая болезнь новорожденного	была нет	-89 +9
26	Задержка внутриутробного развития или признаки тяжелой недоношенности	выявлены нет	-55 +28
27	Наличие родовой травмы	выявлено нет	-79 +24
28	Наличие гнойно-септических заболеваний	были нет	-32 +8
29	Подозрение на наличие наследственного заболевания нервной системы, психической сферы и пороков развития	было нет	-69 +4

Профилактика детской инвалидности

Федеральная программа «Дети России» утверждена Президентом РФ в 1993 году. Целевая подпрограмма ее — «Дети-инвалиды» направлена на формирование основ комплексного решения, направленного на снижение числа детей с врожденными отклонениями в физическом и умственном развитии и предотвращение инвалидизации детей, страдающих хроническими заболеваниями.

Федеральную программу должны дополнять соответствующие региональные и территориальные программы, которые позволяют решать проблемы профилактики детской инвалидности с учетом конкретных условий региона.

Согласно мнению Комитета экспертов ВОЗ, профилактика состоит из трех взаимосвязанных и последовательных уровней:

1) снижение частоты возникновения нарушения функции (первичная профилактика);

2) ограничение степени или обратное развитие инвалидности, вызванной нарушением функции (вторичная профилактика);

3) предупреждение перехода инвалидности в физические и другие дефекты (третичная профилактика).

Профилактика детской инвалидности начинается с охраны здоровья семьи и женщин репродуктивного возраста, так как в большинстве случаев в ее формировании играет роль наследственная, врожденная и перинатальная патология, т.е. все факторы, связанные с зачатием, вынашиванием плода и родами. Необходимо добиваться снижения числа женщин, занятых во вредном для здоровья производстве. В медицинском плане важно углубленное терапевтическое обследование женщин, вступающих в репродуктивный возраст. У беременных женщин должны быть приняты во внимание данные генетического, акушерского анамнеза, расширены программы обследования в каждом триместре беременности. Следует признать, что перинатальная, интранатальная патология, в том числе - родовая травма - это продолжение фетальной патологии, которой пока у нас уделяется недостаточно внимания.

ВОЗ настойчиво рекомендует проводить обучение матерей элементарному самоконтролю за течением беременности (регулярное взвешивание, подсчет движений плода, простейшие записи изменений самочувствия).

Профилактика детской инвалидности на современном этапе должна осуществляться с помощью:

1) создания перинатальной службы и подготовки специалистов;

2) развития центров планирования семьи и репродукции, детских гинекологических центров;

3) профилактической работы со здоровыми детьми, но имеющими различные отклонения в состоянии здоровья;

4) усиления материально-технического обеспечения лечебно-профилактических учреждений.

Этому способствует введение массового скрининга новорожденных на наследственную патологию. Существует методика по исполь­зованию ДНК-зондов для обследования беременных на на­личие скрытых инфекций (цитомегалия, герпес, микоплазменная инфекция, хламидиоз). В настоящее время плани­руется введение скрининга на органические ацидурии, глюкозурию, фра-Х-синдром, гипохолестеринемию, а так­же на свинцовую интоксикацию в городских условиях про­живания новорожденных. Пренатальная диагностика врожденных, хромосомных и наследственных болезней представляет собою один из наиболее эффективных способов профилактики детской инвалидности. Успехи современной генетики сделали доступной даже предымплантационную диагностику серьезных генетических дефектов. Пренатальная диагностика возможна при хорион-биопсии уже на 10-12 неделях беременности, амниоцентез на 15 -16 неделях позволяет получить для анализа амниотическую жидкость и ее клетки (т.е. клетки плода). В более поздние сроки возможен кордоцентез для получения крови плода, а также биопсия кожи, печени.

На основании данных цитогенетических, молекулярно-генетических, биохимических исследований полученных материалов возможен диагноз многих заболеваний(все хромосомные синдромы, и более 300 врожденных и наследственных болезней). Конечно, право решения вопроса о прерывании беременности больным плодом принадлежит супружеской паре, она принимает его после того, как получит информацию о диагнозе, о тяжести заболевания и риске инвалидности у будущего ребенка.

Определение мужского пола плода может оказаться решающим фактором при прогнозировании риска инвалидности у ребенка в случае Х-сцепленных болезней (их насчитывается более 140), хотя, естественно, для окончательного диагноза необходимы дополнительные диагностические исследования. Риск таких заболеваний (гемофилия, прогрессирующая мышечная дистрофия, тяжелые формы иммунодефицита и др.) очень высок у мальчиков.

Исследования альфа-фетопротеина в крови матери или амниотической жидкости позволяют выявлять дефекты невральной трубки, (спинномозговые грыжи, энцефалоцеле), а также пороки развития желудочно-кишечного тракта, болезнь Дауна, синдром Шерешевского-Тернера и другие. Введение массового обследования беременных на уровень альфа-фетопротеина в крови, а также профилактики врожденных пороков путем назначения беременным фолиевой кислоты позволило в 10 раз снизить частоту рождения детей со спинномозговой грыжей в Великобритании ученые разрабатывают метод тератоназии-спонтанного прерывания беременности при распознавании серьезныхврожденных дефектов у эмбриона и плода, хотя данный метод не должен считаться единственным способом предупреждения рождения ребенка-инвалида.

Для профилактики внутричерепной родовой травмы и ДЦП важное значение имеет мониторинг плода. Отечественные и зарубежные невропатологи показали, что асфиксия в родах и травматическое поражение ЦНС чаще всего развиваются у новорожденных, подвергшихся неблагоприятным воздействиям во внутриутробном периоде. Современная УЗИ-технология позволяет выявлять не только врожденные пороки у плода, но и плацентарную недостаточность. Однако возможности выявления врожденных пороков методом УЗИ явно переоцениваются. В основном распознаются грубые морфогенетические дефекты и на довольно поздних стадиях беременности.

Крайне необходимым шагом в направлении раннего выявления нарушений развития ребенка должно стать принятие согласованной методологии психометрического тестирования детей раннего возраста и создание скрининг-программы оценки интеллектуального развития.

Для профилактики нарушений умственного развития ребенка очень важно обучить мать измерению окружности головки ребенка, научить ее регистрировать "тревожные" симптомы развития, необходимо убедить мать в необходимости соблюдения календаря профилактических прививок.

Профилактика хронической соматических и нервно-психических заболеваний, ведущих к инвалидизации ребенка, строится на анализе факторов семейного, генетического, экологического, медико-социального и медико-организационного риска. Профилактика детского травматизма также во многом зависит от семьи, воспитывающей ребенка.

Медико-организационной основой профилактики детской инвалидности является повышение уровня профилактической работы с детьми, имеющими на момент обследования компенсированные отклонения в состоянии здоровья детей, проспективное медицинское наблюдение за их развитием. Для этих целей могут быть применены автоматизированные системы типа систем "ДИДЕНАС" (диспансеризация детского населения), и "ДИАГЕН" (диагностика генетических болезней) разработанные под руководством проф. Б.А.Кобринского.

Немаловажное значение имеет укрепление материально-технической базы детских лечебно-профилактических учреждений, разработка новых методов функциональных и биометрических исследований, особенно детей раннего возраста.

Наконец, очень важно в программах подготовки врачей-педиатров или врачей общей практики поставить акцент на профилактической и превентивной педиатрии.

Вся деятельность служб здравоохранения должна быть направлена на предупреждение таких изменений в состоянии здоровья детей, которые могут вести к инвалидности ребенка.

Критерии инвалидности

Согласно Федеральному закону Российской Федерации от 24 ноября 1995 года № 181-ФЗ "О социальной защите инвалидов в Российской Федерации" (Глава I. Статья 1):

Инвалид - лицо, которое имеет нарушение здоровья со стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к ограничению жизнедеятельности и вызывающее необходимость его социальной защиты.

Ограничение жизнедеятельности - полная или частичная утрата лицом способности или возможности осуществлять самообслуживание, самостоятельно передвигаться, ориентироваться, общаться, контролировать свое поведение, обучаться и заниматься трудовой деятельностью.

В зависимости от степени расстройства функций организма и ограничения жизнедеятельности лицам, признанным инвалидами, устанавливается группа инвалидности, а лицам в возрасте до 18 лет устанавливается категория "ребенок-инвалид".

К категории детей-инвалидов относятся дети, имеющие значительные ограничения жизнедеятельности, приводящие к социальной дезадаптации вследствие нарушения развития и роста ребенка, его способностей к самообслуживанию, передвижению, ориентации, контролю за споим повелением, обучению, общению, трудовой деятельности в будущем.

После введения в 1991 г. в педиатрическую практику медико-социальных критериев для установления инвалидности в детском возрасте, основанных на концепции ВОЗ о трехмерной оценке состояния здоровья, появилась возможность для объективных исследований проблем детской инвалидности. Впервые анализ детской инвалидности в Российской Федерации по унифицированной системе проведен в конце 90-х годов прошлого века Д.И.Зелинской. Направления будущих исследований рекомендовано было сосредоточить на изучение структуры заболеваний, приведших к инвалидности, и определение риска инвалидизирующих последствий отдельных болезней, что позволит более точно прогнозировать события и осуществлять профилактические и реабилитационные мероприятия.

Согласно рекомендациям ВОЗ, основаниями для установления инвалидности служат последствия болезни (Концепция оценки последствий болезни, ВОЗ, 1989).

Международная классификация (World Health Organization, Nomenclature of Impairments, Disabilities and Disadvantages, 1989) предлагает трехмерную концепцию последствий болезни, согласно которой основными этапами в развитии болезни являются следующие:

1. Нарушение (Impairment) – стойкое отклонение здоровья, выходящее за пределы нормальных возрастных или индивидуальных вариаций.

2. Ограничение жизнедеятельности (Disability) – отсутствие, утрата, либо ограничение определенных способностей ребенка осуществлять полную жизненную активность в соответствии с его возрастом.

3. Социальная недостаточность (Handicap или Disadvantage) – невозможность ребенка включаться в жизнь общество или ограниченное участие в ней.

Схематично развитие болезни может быть представлено следующим образом: