Классификация

Врожденные заболевания	1. Распростра-ненный тип патологичес-ких изменений	1а. Распространенные пороки развития с недостаточностью мышечно-эластического и хрящевого каркаса трахеи и бронхов: трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна), синдром Вильямса - Кемпбелла. 1б. Наследственный дефект строения цилиарного эпителия слизистой оболочки дыхательных путей: первичная цилиарной дискинезии, синдром неподвижных цилий, синдром Картагенера. 1в. Универсальная генетически детерминированная екзокринопатия (патологическая вязкость бронхиального секрета). Муковисцидоз. Наследственный дефицит альфа-1-антитрипсина
Приобретен-ные заболевания	1. Распростра-ненный тип патологичес-ких изменений.	1а. Аллергическое воспаление. Бронхиальная астма. 1б. Инфекционное воспаление. Рецидивирующий и хронический бронхит.
	2. Локальный тип патологичес-ких изменений.	Инородное тело, опухоль, инфекционная гранулема, посттравматические рубцовые стенозы.

Аномалии развития бронхолегочной системы

Классификация

1. Недостатки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур:

• агенезия легких;

• аплазия легких;

• гипоплазия легких.

2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

А. Распространенные пороки:

• трахеобронхомегалия;

• трахеобронхомаляция;

• синдром Вильямса-Кемпбелла;

• бронхомаляция;

• бронхиолоектатична эмфизема;

Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

• врожденные стенозы трахеи;

• врожденная лобарная эмфизема;

• дивертикулы трахеи и бронхов;

• трахеобронхопищеводные свищи.

3. Кисты легких

4. Секвестрация легких

5. Синдром Картагенера

6. Пороки развития легочных сосудов:

• агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей;

• артериальновенозные аневризмы и свищи;

• аномальное (транспозиция) впадение легочных вен.

Дифференциальная диагностика некоторых врожденных и наследственных заболеваний бронхолегочной системы у детей

Нозологические формы	Клинические проявления	Рентгенологические признаки	Бронхоскопические данные	Лабораторные данные
Трахео-бронхомаляция	Шумное дыхание, смешанный с преобладанием выдоха (экспираторный) стридор с рождения. Приступы одышки и цианоза, сухой лающий кашель. В тяжелых случаях - втяжение межреберных промежутков, деформация и гиперинфляция грудной клетки. Уменьшение симптомов стеноза с возрастом у большинства детей	На боковой рентгенограмме на выдохе просвет трахеи имеет вид щели.	Избыточная подвижность и выбухание в просвет мембранозной стенки трахеи (бронха)
Синдром Муньє-Куна	С раннего возраста кашель с мокротой, повторные обострения бронхолегочного заболевания, нарастание дыхательной недостаточности в период обострения и с возрастом. Деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»	Деформация легочного рисунка с очагами уплотнения, Расширение просвета трахеи и крупных бронхов. Бронхоэктазы в нижнелобуляр-ных сегментах	Расширение просвета трахеи (бронхов), утолщение стенок с выбухание в просвет межхрящевих промежутков, симптом "потери света", патологическая секреция.
Синдром Вильямса - Кемпбелла	Раннее проявление бронхолегочного воспаления. Деформация и гиперинфляция грудной клетки. Одышка, свистящее дыхание, кашель с мокротой, влажные хрипы в легких. Деформация ногтей и концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек». Резкое нарушение ФВД, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа	Распространен-ные, "балоннирую-щие", бронхоэктазы	Хронические гнойно-воспалительные изменения слизистой оболочки
Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных цилий, синдром Картагенера)	Непрерывно рецидивирующее бронхолегочное воспаление с первых дней жизни. Отставание в физическом развитии, постоянный кашель с гнойной мокротой, влажные хрипы в легких, изменения формы ногтей и концевых фаланг пальцев, хронический синусит	Деформация легочного рисунка, очаговые уплотнения, бронхоэктазы. Обратное расположение внутренних органов при синдроме Картагенера	Хронический гнойно-воспалительный процесс, зеркальное обратное расположение бронхов при синдроме Картагенера	При электронной микро-копии патоло-гия в строении реснитчатого аппарата. Позитив-ный саха-риновий тест
Муковисцидоз	Наличие в семье заболеваний легких и кишечника, мертворождений, спонтанных абортов. С рождения - сухой, надсадный кашель. Раннее начало непрерывно рецидивирующего бронхолегочного воспаления. Истощение и отставание в физическом развитии. Дыхательная недостаточность. Деформация ногтевых фаланг ("барабанные палочки"). ФВД - стойкие обструктивные и рестриктиктивные нарушения	Деформация бронхолегочного рисунка, ателектазы, пневмофиброз, бронхоэктазы	Воспалительные изменения, обструкция бронхов гнойным секретом	Увеличе-ние содержа-ния хлоридов в поте. Выявле-ние мутантного гена муко вис-цидоза
Врожденные стенозы трахеи	Респираторные нарушения (шумное затрудненное на выдохе дыхание), возникающие сразу после рождения или через несколько дней на фоне инфекции. Поперхивание при кормлении, кашель, цианоз, отставание в физическом развитии, в тяжелых случаях резкое втяжение уступчивых мест грудной клетки, приступы удушья	Вздутие, перибронхиаль-ные и пери-васкулярные уплотнения. Сужение воздушного столба проксимальнее стеноза. Выбухание контура кисты	Узкий, в виде кольца, окаймленного белесоватым хрящом, просвет трахеи при фиброзном стенозе. Пульсирующее выбухание в над бифуркационные части при кардиоваскуляр-ной аномалии. Избыточная подвижность мембранозной стенки трахеи
Трахео-пищеводные свищи	Поперхивание, кашель, срыгивание и регургитация с первого кормления. Рано присоединяется пневмония	Контрастирова-ние пищевода выявляет типичную картину	Дополнительное отверстие в трахее, из которого поступают слизь и молоко. Воспалительные изменения слизистой оболочки
Бронхиальная астма	Наследственная атопическая отягощенность. Атопический дерматит, медикаментозная и пищевая аллергия. Ночные и утренние приступы кашля. Терапевтическая эффективность бронходилататоров. Приступы удушья и свистящего выдоха. Влажные хрипы в легких в послеприступном периоде. ФВД - вентиляционные нарушения по обструктивным типу.	Емфизематозное вздутие	Диффузный отек слизистой, гиперсекреция тягучей слизи, возможны воспалительные изменения	Повыше-ние уровня общего и специфического IgE, положи-тельные кожные аллергические пробы

Бронхоэктатическая болезнь — приобретенное заболевание с локальным хроническим гнойным процессом (гнойным эндобронхитом) в безвозвратно измененных (расширенных, деформированных) и, как правило, функционально неполноценных бронхах, что проявляется преимущественно в нижних отделах легких.

Этиология. Заболевание полиэтиологическое. Выделены следующие основные факторы, приводящие к формированию бронхоэктазов: врожденные и постнатальные пороки развития легких; рецидивирующие неспецифические воспалительные заболевания органов дыхания; детские инфекционные болезни (корь, коклюш); инородные тела трахеобронхиального дерева; туберкулез; некоторые наследственные болезни и системные поражения (муковисцидоз, синдром Картагенера, альфа-, гаммаглобулинемия); бактериальные деструкции легких.

Патогенез. Основное значение в патогенезе бронхоэктазов имеет сочетание и взаимодействие двух факторов: воспалительного процесса и нарушения дренажной функции бронхов. Результат этих процессов - ослабление тонуса бронхов, снижение сократительной способности их стенки и перистальтики. Постоянное повышение внутрибронхиального давления при кашле способствует дальнейшему расширению бронхов, присоединения вторичной инфекции служит причиной перибронхиально склероза, скопления гнойной мокроты. Большую роль в возникновении бронхоэктазов играют ателектазы различного генеза (врожденные, аспирационные, пневмонические, при инородных телах, опухолях бронха, муковисцидозе, сжатии бронха лимфоузлами).

Не исключается также связь заболеваний носоглотки (риносинусопатий) с бронхоэктатической болезнью. При одновременном воспалении носоглотки и легких происходит реактивное увеличение лимфатических узлов подчелюстной области, шеи, средостения, паратрахеальных и бронхопульмональных. Увеличенные лимфоузлы не только являются источником инфекции, но и фактором, который нарушает кровоток в легких, обусловливает развитие хронического их воспаления.

Классификация. Различают первичные бронхоэктазии как самостоятельную нозологическую форму (бронхоэктатическая болезнь) и вторичные бронхоэктазии как осложнение проявлений других заболеваний (туберкулез, абсцесс, стафилококковая деструкция легких и др.)..

Современная классификация бронхоэктазов.

1. По генезу: врожденные, Дизонтогенетическая, приобретенные (ателектатические, эмфизематозные, смешанные).

2. По форме: цилиндрические, мешковидные, кистовидные.

3. По распространению: односторонние, двухсторонние (обширные, ограниченные) - с указанием сегментов.

4. По выраженности бронхита: локализованный, диффузный.

5. По течению: с обострениями (частыми, редкими).

Клиника, диагностика. Поскольку бронхоэктатическая болезнь - заболевание хроническое, клиническая картина зависит не только от обширности поражения, выраженности и распространенности бронхита в непораженных участках легкого, но и от наличия обострения или ремиссии.

Бронхоэктатическая болезнь - заболевание детского возраста. Чаще всего она возникает у детей до 2-5 лет. Врожденные бронхоэктазы проявляются на 1-м году жизни. В основном родители связывают начало болезни с перенесенной в первые месяцы жизни пневмонией, с последующими частыми ОРВИ, бронхитами, корью, коклюшем. Такие дети все время, даже в период ремиссии, кашляют, особенно утром, откашливая гнойную мокроту. Общее состояние может быть мало нарушенным, но при распространенном процессе рано присоединяются симптомы интоксикации. Дети, больные бронхоэктатической болезнью, быстро утомляются, отстают, в развитии от ровесников. Кровохарканье у них встречается редко, оно более характерно для бронхоэктазов на почве инородных тел. При ограниченных бронхоэктазии одышка в покое обычно не беспокоит, при двусторонних поражениях одышка выражена при небольшой физической нагрузке и даже в состоянии покоя. Некоторые дети жалуются на головную боль, остеалгии. В периоды обострения количество мокроты увеличивается, кашель в течение дня постоянный, усиливается и начинается одышка, температура тела повышается до субфебрильных цифр. При осмотре ребенка обращают внимание на отставание его в развитии, бледность кожи. Изменения пальцев в виде барабанных палочек и часового стекла встречаются у больных с врожденными бронхоэктазами и в случаях, уже далеко зашедших.

Одним из важных диагностических признаков хронического заболевания легких является деформация грудной клетки. Чаще встречается асимметричная деформация. При перкуссии выявляют укорочение перкуторного звука. При эмфизематозных бронхоэктазах перкуторный звук с коробочным оттенком. При обширных ателектазах перкуторно выявляют смещение границ сердца в сторону процесса. Аускультативные изменения часто более постоянны. Характерно наличие влажных разнокалиберных и крепитирующие хрипов, после откашливания мокроты их становится меньше. Очень характерно, что хрипы более прослушиваются утром. В периоды обострения аускультативные изменения характеризуются нарастанием количества влажных мелко-и середньопузырчатых хрипов, могут выслушиваться сухие, свистящие хрипы. Дыхание над областью поражения обычно ослаблено. Прослушивание постоянных хрипов, стабильная их локализация в период ремиссии может свидетельствовать о бронхоэктазии. На рентгенограмме органов грудной клетки при бронхоектатичной болезни характерно наличие ателектазов, кольцеобразных, сотоподобных теней. Бронхоскопия позволяет исключить или выявить наличие пороков и аномалий трахеи и бронхов, инородного тела или его последствий, определить состояние просвета бронхов, состояние слизистой оболочки, наличие, характер мокроты, его преимущественную локализацию. Основным методом, позволяющим установить диагноз при бронхоэктатической болезни, является бронхография. Оценка бронхограммы позволяет определить локализацию бронхоэктазов, их распространенность, форму. Приобретенные бронхоэктазы могут быть цилиндрическими, мешковатыми, смешанными, часто сочетаются с деформирующим бронхитом. Важным признаком цилиндрических бронхоэктазов является то, что до периферии бронхи не сужаются (как в норме), а расширяются и не меняют своего диаметра, терминальные отделы бронхов не контрастируются. При мешковатых бронхоэктазах терминальные отделы расширяются и «обрываются». Чаще бронхоэктазы локализуются в нижней части и язычковых сегментах левого легкого, в нижней и средней долях правого легкого. Функциональные исследования состояния сердечной деятельности и малого круга кровообращения показывают, что у детей степень изменений определяется объемом поражения и длительностью заболевания.

Лечение бронхоэктатической болезни хирургическое

Абсолютно противопоказана операция при бронхоэктатической болезни у детей с рассеянными двусторонними бронхоэктазиями, при поражении более 12-13 сегментов, а также при выраженной легочно-сердечной недостаточности, амилоидозе.

Для санации трахеи и бронхов перед операцией применяют бронхоскопию, которую повторяют 2-3 раза. Во время бронхоскопии аспирируют гнойную мокроту, промывают трахеобронхиальное дерево изотоническим раствором натрия хлорида с муколитиками и ферментами, вводят антибиотик с учетом чувствительности флоры. Назначают ингаляции, ЛФК, постуральный дренаж, бронхо-и муколитические препараты, витамины, десенсибилизирующие средства.

В послеоперационном лечении применяют антибактериальную терапию, антигистаминные препараты, витамины, сердечные гликозиды, физиотерапевтическое лечение, дыхательную гимнастику, массаж.

В дальнейшем больные нуждаются в реабилитации под наблюдением педиатра, пульмонолога. Через 6 мес после операции им нужно санаторное лечение, диспансерное наблюдение пульмонолога и торакального хирурга. Профилактика первичных бронхоэктазов (бронхоэктатической болезни) заключается в предупреждении и своевременном правильном лечении острых инфекционных процессов органов дыхания у детей.

Хронический бронхит – хроническое распространенное поражение бронхов с повторными обострениями, с морфологической перестройкой секреторного аппарата слизистой оболочки, развитием склеротических изменений в более глубоких слоях бронхиальной стенки и характеризуется: наличием продуктивного кашля в течение нескольких месяцев в течение 2-х лет, постоянными разнокалиберными влажными хрипами, 2-3 обострениями в год в течение 2-х лет, сохранением в фазе ремиссии признаков нарушения вентиляции легких.

Рентгенологически: усиление и деформация рисунка легких, нарушение структуры корней легких.

Класификация :

Первичный хронический бронхит диагностируется при исключении других хронических заболеваний легких: муковисцидоза, бронхиальной астмы, пороков развития, легочной и сердечно-сосудистой систем, синдрома цилиарной дискинезии т.д..

Вторичный хронический бронхит является осложнением врожденных пороков развития легких и сердечно-сосудистой системы, муковисцидоза, наследственных заболеваний легких, а также специфических бронхолегочных процессов.

Выделяют 4 формы хронического бронхита:

простой неосложненный бронхит; гнойный бронхит; обструктивный бронхит; гнойно-обструктивный бронхит

Этиология формирования хронического бронхита:

• Вирусные ассоциации;

• вирусно-микоплазменные;

• вирусно-бактериальные;

• вирусно-бактериально-грибковые;

• персистенция опуртунистичнои микрофлоры.

Патогенез:

Нарушение мукоцилиарного клиренса → нарушение дренажной функции → снижение местного иммунитета → гипертрофия и гиперфункция бронхиальных желез → снижение протеолитической активности трахеобронхиального секрета; → недостаточность неспецифического ферментного защиты

Клинические критерии диагностики хронического бронхита:

Обострение процесса с длительностью в несколько месяцев, в течение 2-х лет и более; 2-3 обострения в год в течение не менее 2-х лет; сохранение в фазе ремиссии признаков нарушения вентиляции легких, наличие продуктивного кашля в течение нескольких месяцев в течение 2-х лет; надсадный малопродуктивный кашель утром (кашель в начале заболевания появляется утром после сна, выделяется небольшое количество мокроты (недостаточность мукоцилиарного транспорта проявляется в ночное время). Кашель усиливается в холодное время года, а также в период обострения болезни, в период ремиссии, а также при поражении мелких бронхов, не имеющих рецепторов кашлевого рефлекса, практически отсутствует), при прогрессировании болезни кашель нарастает и появляется в течение всего дня и ночью; при дыхательной недостаточности III степени, кашлевой рефлекс угасает, кашель становится малопродуктивным, даже при наличии бронхоэктазов; мокрота имеет разный характер, но преобладает повышенная вязкость; одышка сначала появляется при обострении, позднее нарастает после физической нагрузки; возможна деформация грудной клетки в виде кифоза грудного отдела позвоночника, симптом «барабанных палочек»; ограничение экскурсии грудной клетки при дыхании, участие в дыхании вспомогательных мышц; перкуторно: коробочный оттенок над участками с эмфиземой, притупленный - в местах воспалительного процесса; аускультативно: удлиненный выдох, жесткое дыхание, при эмфиземе дыхание ослаблено; при поражении мелких бронхов - в горизонтальном положении при выдохе - сухие високотональные хрипы, если они отсутствуют в вертикальном положении, то это "скрытая бронхообструкция". При броноэктазах - влажные хрипы различного калибра. Характер хрипов неустойчив, могут исчезать после кашля. Рентгенологически: нарушение структуры корней легких, усиление и деформация рисунка легких, пневмосклероз.

Методы диагностики хронического бронхита

Диагностика бронхита включает использование клинических, рентгенологических, лабораторных и инструментальных методов:

1. Выделения этиологического возбудителя - мазок из носа и зева на патогенную микрофлору и вирусы.

2. Исследование мокроты на патогенную микрофлору и вирусы.

3. Рентгенологическое исследование.

4. Бронхоскопия и браш-биопсия слизистой оболочки бронхов

5. Бронхография или компьютерная томография (КТ)

6. Реопульмонография.

7. Спирография.

8. Пневмотахометрия

9. Пикфлоуметрия

Основные принципы лечения

Этиотропную терапию обострения хронического бронхита начинают с учетом вида возможного возбудителя. Показанием к назначению антибиотиков являются активный бактериальный процесс, на что указывает фебрильная температура, которая держится более 3-х суток, соответствующие изменения в анализе крови (лейкоцитоз и сдвиг формулы крови влево, ускоренная СОЭ).

Антибактериальные препараты выбора в зависимости от вида бактериального возбудителя.

Вид возбудителя	Антибактериальний препарат
Микоплазма	Макролиди
Стафилококк	Непивсинтетични пенициллины с клавулановой кислотой, цефалоспорины I-II поколений, фторхинолоны, аминогликозиды, линкозамиды
Стрептококк	Защищенные пенициллины, цефалоспо-рины I-III поколений, карбепенемы
Хламидия	Макролиди, фторхинолони
Гемофильная палочка	Аминопеницилины с клавулановой кислотой, макролиды, цефалоспорины II-IV поколений, карбапенемы, фторхинолоны
Пневмококк	Полусинтетические пенициллины с клавулановой кислотой, цефалоспорины I-II поколений, макролиды
Синегнойная палочка	Фторхинолоны, аминогликозиди, цефало-споріни ІІI покоління
Легионелла	Макролиды, фторхинолоны

При сухом болезненном кашле в первые дни заболевания назначают противокашлевые препараты центрального действия. При сухом раздражающем трахеальном кашле - противокашлевые препараты периферического действия. При обструктивном синдроме показано назначение бронхолитиков: β2-агонисты короткого действия - сальбутамол, алупент, атровент, фенотерол т.д., антихолинергические средства и препараты теофиллина (метилксантины).

Для разжижения и отделения мокроты прзначають муколитики - (ацетилцистеин, бромгексин гидрохлорид, амброксол гидрохлорид).

Патогенетическая терапия обострения хронического бронхита должна включать антиоксиданты и стабилизаторы клеточных мембран, витаминные комплексы с микроэлементами.

Для улучшения микроциркуляции в легких применяются такие препараты, как сермион, цинаризин, компламин, трентал и т.п. В целях нормализации энергетического баланса клеток (АТФ-ЛОНГ, рибоксин).

Профилактика хронического бронхита включает:

• Лечение как в период обострения, так и в период ремиссии воспалительного процесса.

• Режим дня и рациональное питание

• Закаливание, общеукрепляющая и лечебная физкультура.

• Дыхательная гимнастика

• Фитотерапия.

• Витаминотерапия.

• Адапгогены и биогенные стимуляторы.

• Фармакологическая иммунокоррекция.

Протокол лечения рецидивирующего бронхита

Диагностические критерии рецидивирующего бронхита состоят из симптомов острого (простого) бронхита, которые повторяются 3 и более раз в год.

1. Длительное течение обострения (3-4 недели и дольше).

2. Умеренное повышение температуры тела, но чаще в течение 2-4 дней. Может быть длительный субфебрилитет.

3. Длительный (3-4 нед) кашель, который доминирует в клинической картине и имеет самый разнообразный характер (сухой, чаще влажный) грубый. Мокрота имеет слизистый или слизисто-гнойный характер.

4. В период рецидива общее состояние ребенка нарушено мало. Нет признаков дыхательной недостаточности.

5. Перкуторный тон над легкими не изменен.

6. Аускультативно выслушивается жесткое дыхание. Отмечаются сухие или влажные малозвучные средне-и крупнопузырчатые хрипы. Хрипы рассеянные, меняются по характеру и локализации, менее продолжительные чем кашель.

7. На рентгенограмме грудной клетки наблюдается усиление легочного рисунка, расширение корней легких, которое сохраняется даже в период ремиссии.

Лечение. На стационарно-поликлиническом этапе в период обострения назначают:

1. Муколитические и отхаркивающие препараты (лазолван, бромгексин, ацетитицистеин, проспан, гербион, корень алтея, солодки и др.).

2. Антиоксиданты (витамины группы В, С, Е, А, унитиол).

Иммунокорректоры (иммунал, гропринозин, рибомунил, бронхомунал, ИRS-19, пробиотики).

3. При необходимости бронходилататоры (атровент, сальбутамол).

4. Респираторная физиотерапия: ингаляции с добавлением лекарственных препаратов, вибрационный массаж и постуральный дренаж, лечебная бронхоскопия.

5. Детоксикационная терапия (энтеросорбенты, витамины, пектины).

6. Спелеотерапия в шахтах искусственного микроклимата с сухими хлоридно-натриевыми смесями.

7. Применение лазерной акупунктуры на биологически активные точки, которые связаны с системой дыхания и иммунитета, а также гидролазерный душ.

На этапах реабилитации применяют методы закаливания, назначение мембраностабилизаторов, антиоксидантов, детоксикантов, эубиотиков, препаратов, стимулирующих функцию коры надпочечников и адаптационно-защитных функций организма, лечебную дыхательную гимнастику, кинезотерапию, лечение в местных пульмонологических санаториях и на южном побережье Крыма.