3. Материалы внеаудиторной самостоятельной подготовки (междисциплинарная интеграция)

№ п/п	Дисциплины	Знать	Уметь
1.	Предыдущие дисциплины
	1. Анатомия	Анатомическое строение бронхолегочной системы. Морфологические изменения респираторного эпителия при воспалительном процессе.	Определить особенности у детей.
	2.Нормальная физиология	Функциональное состояние оболочек бронхов.	Определить особенности у детей
	3. Пат.анатомия и физиология	Болезни органов дыхания: аллергические, воспалительные, пневмо-склероз. Патогенез обструкции дыхательных путей	Верно оценить характер процесса. Использовать знания морфологии для постановки диагноза. Использовать знания патогенеза для назначения патогенетической терапии. Использовать знания для объяснения клинической картины заболевания.
	4. Биохимия	Газовый состав крови	Верно оценить
	5.Пропедевтика детских болезней	Анатомо-физиологические особенности бронхолегочной системы. Семиотика нарушений. Методика обследования.	Провести клиническое обследование детей с патологией бронхо-легочной системы.
2.	Следующие дисциплины
	1. Госпитальная педиатрия	Методы диагностики и дифференциальной диагностики заболеваний органов дыхания у детей.	Провести дифференциальную диагностику основных симптомов при наиболее распространенных заболеваний легких
3.	Внутреннепредметная интеграция
	1.Алгоритм диагностики врожденных и хронических заболеваний бронхолегочной системы у детей	Характер наследственности, клиническую картину, методы дополнительного обследования и дифференциальной диагностики.	Собрать наследственный анамнез, провести клиническое обследование. Оценить результаты параклинических тестов
	2. Диф.диагностика пневмоний у детей	Этиопатогенез, критерии диагностики, основные принципы лечения пневмоний.	Провести диф.диагностику с пневмонией. Назначить лечение при различных степенях дыхательной недостаточности.
	3. Диф диагностика синдрома бронхиаль-ной обструкции	Критерии диагностики, основные принципы лечения заболеваний, протекающих с синдромом бронхиальной обструкции	Провести диф. диагностику

4. Содержание темы Этиология и патогенез

Причины возникновения поражений дыхательных путей у детей разные. Эти изменения могут быть обусловлены пороками развития, приобретенными и травматическими повреждениями и т.п. Но чаще они являются следствием воспалительных бронхоленевих заболеваний. Нарушение проходимости бронхов наступает в результате влияния внутр. - и внебронхиальных факторов. Первым принадлежит доминирующая роль в развитии обструктивных поражений дыхательных путей - это воспалительные изменения слизистой оболочки с гиперсекрецией, дискринией и застоем, различными механическими повреждениями. Внебронхиальные факторы – увеличенные торакальные лимфатические узлы, парабронхиальни кисты и опухоли, аномальные сосуды - давление на бронхи извне.

Диагностика врожденных и хронических заболеваний бронхолегочной системы у детей

I . Данные анамнеза

• свидетельство о наличии в семье заболеваний бронхолегочной системы,

• частота сонатных абортов и мертворождений,

• наличие близкородственных браков,

• данные о течении беременности и родов (употребление женщиной лекарств, алкоголя, профессиональные вредности).

• личный и семейный аллергоанамнез.

II. Клиническое исследование

• Ранняя манифестация симптомов

• Частые воспалительные заболевания бронхолегочной системы

• Волнообразное течение с периодами обострения и ремиссии.

• Наличие влажного продуктивного кашля с гнойным и слизистогнойной мокротой.

• Наличие влажных распространенных или локальных хрипов в легких.

• Признаки тканевой гипоксии (деформация ногтевых фаланг в виде "барабанных палочек", ногти в виде «часовых стекол»).

• Отставание в физическом развитии.

III. Лабораторные методы исследования:

-Общий анализ крови - воспалительные реакции (лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, или тенденция к лейко-, лимфопении, токсическая зернистость лейкоцитов).

-Биохимические тесты воспаления: сиаловые кислоты, гаптоглобин, фибриноген, серомукоид, CRP, коагулограмма (гиперкоагуляция). Протеинограма - диспротеинемия. Амилаза крови, α1-АТ.

-Иммунограмма: клеточное звено иммунитета (Т-л, Тh, Тs, Тh / Тs, Т-О, Д);

-Гуморальная звено - В-л, Иg А, М, G, ЦИК, Иg Е. А / Т моноклональные. Фагоцитарная активность лейкоцитов.

IV. Исключение муковисцидоза:

-Хлориды пота, амилаза сыворотки крови, копроскопия,

-Молекулярная диагностика в регионарном медико-генетическом центре.

V. Туберкулинодиагностика (градуированная реакция Манту).

VI. Инструментальные методы диагностики:

1.Рентгенологичне исследования в прямой и боковой проекции, по показаниям томография. При рентгенологическом исследовании выявляются изменения, характерные для хронического бронхолегочного воспаления: деформация легочного рисунка, изолированные тени уплотненной легочной ткани, смещение средостения при уменьшении объемов легкого. Обзорная рентгенография подтверждает обратное расположение органов и диагноз синдрома Картагенера.

2.ФЗД: вентиляционная недостаточность (обструктивная, рестриктивная, комбинированная);

3. Радиоизотопное исследование с Хе-133: регионарная вентиляция и кровоток.

4. Компьютерная томография,

5. Ангиография сосудов малого круга.

6. Контрастирование бронхов - бронхография с исчерпывающей полнотой предоставляет данные о морфологической деформации бронхов и позволяет диагностировать такие нозологические формы, как синдромы Мунье-Куна и Вильямса-Кемпбелла

Показания:

-Клиника бронхоэктатической болезни, подозрение на АР;

-Локальный пневмофиброз на рентгенограмме: тени неясной этиологии в легочной ткани, полости (кисты, каверны).

6. При бронхоскопии наряду с неспецифическими воспалительными изменениями обнаруживаются типичные для некоторых пороков симптомы: избыточная подвижность и провисание задней мембранозной стенки трахеи и бронхов при трахеобронхомаляции, выраженная складчатость стенок трахеи с пролабируванням межхрящевых промежутков, симптом "потери света" при трахеобронхомегалии (синдром Мунье-Куна ).

7. ЭКГ: контроль функций миокарда, выявления нарушений метаболизма, гипоксии, признаков перегрузки правых отделов сердца.

8. Ультразвуковое исследование сердца и магистральных сосудов с доплером для оценки состояния правых отделов сердца, легочной гипертезии (по давлению в легочной артерии).

9. Молекулярно-генетическое исследование.