5. Гиперкоагуляция. Тромботический синдром.

Повышение свертывания крови и тромбообразования может происходить в результате действия следующих механизмов:

- увеличение в крови концентрации прокоагулянтов. Этот механизм является довольно редким, так как в даже в нормальных условиях прокоагулянтов в крови содержится гораздо больше, чем необходимо для свертывания (своего рода физиологический резерв на случай ранения сосудов). Эта система сдерживается активностью антикоагулянтов и фибринолитических факторов. иногда все же встречаются случаи, когда гиперкоагуляция связана со значительным повышением концентрации плазменных или томбоцитарных (пластиночных, клеточных) прокоагулянтов . такими являются выраженные гиперпротромбинемия, гиперфибриногенемия, тромбоцитоз. Эти нарушения связывают с избыточным синтезом прокоагулянтов, усилением тромбоцитопоэза или со значительной гемоконцентрацией.

- чрезмерная активация прокоагулянтов (повышенное образование активированных факторов свертывания) встречается гораздо чаще. Причиной может выступать тяжелая травма или операция, ожоги, шок, сепсис, массивный гемолиз и тд. Гиперкоагуляция при перечисленных состояниях может достичь крайней степени в виде ДВС-синдрома, который характеризуется образованием множественных тромбов в магистральных и сосудах микроциркуляторного русла.

- снижение концентрации или угнетение активности антикоагулянтов и

- снижение концентрации или угнетение активности фибринолитических факторов. Так, например, тяжелый тромботический синдром развивается при дефиците антитромбина III (вследствие соответствующего генетического дефекта, или же его синтез нарушается при заболеваниях печени и почек, при развитии злокачественных новообразований). Тромботический синдром может быть тесно связан своим происхождением с недостатком основного компонента фибринолитического механизма – плазминогена (или дефицитом его активаторов), а также с избытком ингибиторов фибринолиза (антиплазмины). Во многих случаях расстройства фибринолиза связаны с повреждением стенок сосудов (васкулиты, атеросклероз), ростом злокачественных опухолей, токсикозами. Иногда возникает лекарственная гиперкоагуляция крови, например, длительный прием гормональных противозачаточных средств, обусловливает усиление агрегационной способности тромбоцитов и снижение уровня антитромбина. фибринолитические препараты и гепарин, которые применяют при лечении тромбозов, при их длительном использовании или при резкой отмене могут провоцировать гиперкоагуляцию, поскольку гепарин в процессе своего действия снижает содержание антитромбина в плазме, а фибринолитики снижают уровень плазминогена.

Тромбофилические состояния, то есть обильное и частое образование сгустков и тромбов, развиваются в тех случаях, когда активность факторов свертывающей выше активности противосвертывающей системы. Тромбозы артериальных сосудов вызывают ишемические, а венозных – застойные осложнения, например, инсульты и инфаркты. Очень распространенными проявлениями этого синдрома являются тромбофлебит и флеботромбоз вен нижних конечностей, а так же ТЭЛА.

Тромбофилические состояния включают следующие нарушения:

- дефект антитромбина III (качественный или количественный);

- дефект протеина С;

- дефект протеина S;

- дефект фактора V (резистентность к активированному протеину С);

- дефектный протромбин;

- нарушение фибриногена;

- дефект кофактора гепарина;

- нарушения плазминогена (или дефекты его активаторов);

- дефект фактора Хагемана;

- наследуемая гиперактивность тромбоцитов;

- гипергомоцистеинемия;

- люпус-антикоагулянт.