Патоморфология костного мозга.

Группу острых лейкозов объединяет общий морфологический признак: субстрат опухоли представлен незрелыми молодыми клетками - бластами. Пункция костного мозга (стернальная пункция) - основной метод исследования при лейкозах. Его применяют с целью подтверждения диагноза и идентификации (морфологической, иммунофенотипичёской, цитогенетической) типа лейкоза. Изредка аспирация костного мозга может быть затруднена в связи с выраженным фиброзом, что чаще встречается при миелобластных вариантах. Миелограмма (количественное определение всех клеточных форм костного мозга) при острых лейкозах: увеличение содержания бластных клеток существенно более 5% и до тотального бластоза (диагноз можно считать установленным при бластозе в несколько десятков процентов); морфология бластов различна в зависимости от типа лейкоза; увеличение промежуточных форм; лимфоцитоз; красный росток кроветворения угнетён (за исключением острого эритромиелоза); мегакариоциты отсутствуют или их количество незначительно (за исключением острого мегакариобластного лейкоза).

Клиника

В клинической картине всех лейкозов представлены четыре синдрома, имеющих различную степень выраженности:, интоксикационный, геморрагический, анемический, гиперпластический.

Интоксикационный синдром является следствием распада опухолевых клеток, интеркуррентных инфекций и паранеопластических синдромов.

Геморрагический синдром обусловлен тромбоцитопенией и паранеопластическим ДВС-синдромом.

Анемический синдром развивается из-за угнетения эритроидного ростка костного мозга и повторных геморрагий.

Гиперпластический синдром подразумевает саму внутрикостномозговую прогрессию и внекостномозговые (метастатические) лейкозные инфильтраты, приводящие к спленомегалии, гепатомегалии, лимфаденопатии и, реже, поражению других органов.

Нейролейкемия – это лейкемическое поражение (инфильтрация) оболочек мозга. Особенно часто это осложнение встречается при остром лимфобластном лейкозе  детей, реже - при других формах острого лейкоза. Возникновение нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга и/или в вещество мозга (интратумор, прогностически более тяжелый тип опухолевого роста). Клиника нейролейкемии складывается из менингеального и гипертензионного синдромов.

Анализ крови, характерный для острого лейкоза:

Гемоглобин 76 г/л, эритроциты 2,2х10¹²/л, цветовой показатель 1,0, ретикулоциты 1,5%,

тромбоциты 35х10⁹/л, лейкоциты 11,7х10⁹/л, бластные клетки 69%, нейтрофилы: промиелоциты 0%, миелоциты 0%, юные 0%, палочкоядерные 1%, сегментоядерные 24%, лимфоциты 5%, моноциты 1%. СОЭ 54 мм/час.

Лечение

Основное содержание лечения острого лейкоза  - химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др.

В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа.

1) Индукция ремиссии. Индукционная терапия - химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии.

2) Химиотерапия после достижения ремиссии. Химиотерапия после достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза. На этом этапе лечения могут быть использованы различные подходы: консолидация, интенсификация и поддерживающая терапия.

Консолидация используется после достижения полной ремиссии и проводится по тем же программам, которые применялись при индукции ремиссии.

Интенсификация предполагает применение более активной химиотерапии, чем при индукции ремиссии.

Протокол стандартного риска.