Классификация хронического гломерулонефрита
В настоящее время не разработана единая клиническая классификация гломерулонефрита, отражающая взгляд на заболевание как на единую клинико-морфологическую нозологическую единицу. В основу наиболее распространенной отечественной классификации хронического гломерулонефрита заложены клинико-лабораторные синдромы.
Форма хронического гломерулонефрита.
Нефротическая.
Смешанная.
Гематурическая.
В настоящее время выделяют 5 вариантов гломерулонефрита:
1) латентный;
2) гематурический;
3) гипертонический;
4) нефротический;
5) смешанный (нефротически-гипертонический).
Активность почечного процесса.
Период обострения.
Период частичной ремиссии.
Период полной клинико-лабораторной ремиссии.
Состояние функций почек.
Без нарушения.
С нарушением.
Хроническая почечная недостаточность.
В настоящее время широко используют морфологическую классификацию хронического гломерулонефрита, выделяющую 7 основных морфологических вариантов:
минимальные изменения;
мембранозный гломерулонефрит;
мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН);
мезангиопролиферативный гломерулонефрит (МзПГН);
фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС);
фибропластический гломерулонефрит;
быстропрогрессирующий гломерулонефрит (экстракапиллярный с полулуниями) (БПГН).
Отдельно рассматривают IgA-нефропатию - вариант МзПГН, которая характеризуется персистирующей микро- и/или макрогематурией с преимущественной фиксацией IgA в мезангии.
Указанные семь морфологических вариантов ХГ делятся не непролиферативные и пролиферативные.
К непролиферативным ГН относятся:
болезнь "минимальных изменений";
фокальный сегментарный гломерулосклероз;
мембранозная нефропатия.
Пролиферативные ГН включают:
диффузный пролиферативный ГН (например, постинфекционный);
мезангио-пролиферативный ГН (в том числе IgA-нефропатия);
"полулунный" ГН/васкулит;
мембрано-пролиферативный ГН.
Болезнь минимальных изменений.
Это заболевание часто называют липоидным нефрозом, нулевым повреждением или болезнью малых отростков. При этой форме идиопатического нефротического синдрома световая микроскопия не выявляет совсем или выявляет лишь незначительные изменения в капиллярах почечных клубочков (отсюда и происходит обозначение минимальное изменение), но электронно-микроскопические исследования позволяют обнаружить диффузное сглаживание. Посредством иммунофлюоресцентной микроскопии выявляются или полное отсутствие отложений или неравномерные и неспецифические отложения иммуноглобулина и компонентов системы комплемента. Болезнь минимальных изменений представляет собой наиболее распространенную форму идиопатического нефротического синдрома у детей, и более 70 — 80% случаев этого заболевания приходится на долю детей в возрасте до 8 лет. Это заболевание нередко наблюдается и у взрослых, но на его долю приходится 15—20% случаев идиопатического нефротического синдрома у больных старше 16 лет. Немного большая предрасположенность к развитию этого заболевания отмечается у мужчин. Обычно у таких больных отмечается наличие явного нефротического синдрома, нормальное артериальное давление, нормальное или немного сниженное значение СКФ и доброкачественный осадок мочи. В 20% случаев обнаруживается микроскопическая гематурия различной степени. У детей выделение белка с мочой обычно носит весьма избирательный характер (например, в моче содержатся главным образом альбумин и минимальные количества белков с высокой мол. массой, таких как IgG, a2-макроглобулин или С3), у взрослых больных в моче могут содержаться самые разные белки. Такая картина экскреции белка указывает на крупное зарядоселективное нарушение проницаемости. В моче отсутствуют СЗ и продукты деградации фибрина. Уровни содержания компонентов системы комплемента в сыворотке крови находятся в пределах нормы, за исключением небольшого снижения концентрации C1q. Во время рецидивов концентрации IgG часто бывают значительно сниженными, в то время как уровни содержания IgM умеренно повышены как во время ремиссии, так при рецидиве. В некоторых случаях может иметь место сопутствующая аллергическая реакция (например, на молоко, пыльцу растений и т..д.), наличие в анамнезе недавней иммунизации или инфекционного заболевания верхних дыхательных путей. У некоторых больных при помощи специальных методик можно обнаружить циркулирующие в крови иммунные комплексы. Гистосовместимость по антигену HLA-B12 чаще встречается в тех случаях, когда болезнь минимальных изменений сочетается с атопией, что указывает на возможную генетически обусловленную предрасположенность к этому заболеванию. Иногда развиваются тромбоэмболические осложнения, но тромбоз почечных вен происходит редко.
В зависимости от патогенетических механизмов развития выделяют следующие гломерулонефриты:
неиммунные гломерулопатии:
минимальные изменения;
ФСГС;
мембранозная нефропатия;
иммуновоспалительные пролиферативные гломерулонефриты:
МзПГН;
МПГН;
диффузный экстракапиллярный гломерулонефрит (с полулуниями);
фокальный гломерулонефрит.
По течению хронический гломерулонефрит может быть:
рецидивирующим (периодически возникают спонтанные или лекарственные ремиссии);
персистирующим (наблюдают постоянную активность гломерулонефрита с длительным сохранением нормальной функции почек);
прогрессирующим (активность гломерулонефрита постоянная, но с постепенным снижением СКФ и формированием хронической почечной недостаточности);
быстропрогрессирующим (формирование хронической почечной недостаточности происходит в течение нескольких месяцев).
Как вариант персистирующего течения можно выделить латентное (торпидное) гечение - с низкой активностью и малосимптомными проявлениями хронического гломерулонефрита. В зависимости от чувствительности к глюкокортикоидам выделяют следующие варианты нефротического синдрома.
Стероид-чувствительный нефротический синдром (СЧНС) характеризуется развитием полной клинико-лабораторной ремиссии заболевания на фоне приёма преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг в сут (60 мг/сут) в течение 6-8 нед.
Стероид-резистентный нефротический синдром СРНС - протеинурия сохраняется после курса преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг в сут (<60 мг/сут) в течение 6-8 нед и последующих 3 внутривенных введений метилпреднизолона в дозе 20-30 мг/кг, но не более 1 г на введение.
Часто рецидивирующий нефроитческий синдром (ЧРНС) характеризуется возникновением рецидивов заболевания чаще, чем 4 раза в год или более 2 раз за 6 мес (при условии проведения курса глюкокортикоидной терапии с применением рекомендованных доз и сроков лечения).
Стероид-зависимый нефротический синдром (СЗНС) характеризуется развитием рецидивов заболевания при снижении дозы преднизолона или в течение 2 нед после его отмены (при условии проведения рекомендованного курса глюкокортикоидной терапии).