Диагноз кератодермии и рекомендуемые клинические исследования

Диагностика основывается на клинических признаках, а при кератодермии Вернера еще и данных гистологического исследования (зернистая дистрофия клеток верхних и средних отделов эпидермиса, как при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии). Больные с аутосомно-рецессивными формами кератодермии должны быть консультированы стоматологами для своевременного выявления и устранения пародонтоза. При сочетании кератодермии с раком пищевода все члены семьи, страдающие кератодермией, должны наблюдаться онкологом. При наличии очаговых болезненных участков кератодермии в сочетании с кератитом требуется исключить тирозинемию II типа.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с поражением ладоней и подошв при псориазе, болезни Девержи.

Общие принципы лечения кератодермии

Как и при врожденных ихтиозиформных эритродермиях, используются препараты ретинола (витамина А) и кератолитические средства. Учитывая ограниченность поражения, кератолитические препараты применяются в более высоких дозах; кроме того, возможно использование салициловой кислоты:

Ацитретин внутрь не более 1 мг/кг/сут (при диффузных невоспалительных формах), не более 0,5 мг/кг/сут (при воспалительных формах), не более 0,3 мг/кг/сут (при эпидермолитической форме), 0,3— 0,75 мг/кг/сут (при очаговых формах у детей) в течение 6—8 нед или Ретинол внутрь 100 000 ME/сут (при эпидермолитической форме), 300 000 МЕ/сут (при других формах) в течение 1,5—2 мес

Мочевина, 5—30% мазь, местно 1 р/сут до достижения клинического улучшения или Салициловая кислота, 5—10% мазь, местно 1 р/сут до достижения клинического улучшения. При достаточном терапевтическом эффекте доза ацитретина может быть уменьшена до 0,3 мг/кг/сут при невоспалительных кератодермиях и до 0,1 мг/кг/сут при воспалительных и эпидермолитической формах. У взрослых больных средняя доза ацитретина составляет 25—30 мг/сут, при недостаточном эффекте она может быть увеличена до 50 мг/сут. При мутилирующей форме применение ретинола необходимо сочетать с использованием препаратов, улучшающих периферическое кровообращение (в течение 3—4 нед):

Ксантинола никотинат внутрь по 0,15 г 3 р/сут в течение 3—4 нед или Никотиновая кислота внутрь по 0,05 г 3 р/сут после еды в течение 3—4 нед или

Пентоксифиллин внутрь по 0,2 г

2 Р/сут в течение 3—4 нед или Солкосерил в/м 85 мг по 2 мл 1 р/сут в течение 3—4 нед.

При кератодермии Папийона—Лефевра лечение включает санацию полости рта.

Чтобы эффект от лечения сохранялся как можно дольше, больным следует избегать длительной механической нагрузки на кожу ладоней и подошв. Показано ношение ортопедической обуви.

Оценка эффективности лечения

Критерием эффективности лечения служит значительное уменьшение выраженности клинических проявлений.

Осложнения и побочные эффекты лечения

К наиболее частым осложнениям, связанным с использованием ретинола и его производных у детей, относятся развитие гипервитаминоза А, а также повышение давления спинномозговой жидкости и возникновение гидроцефалии.

Ошибки и необоснованные назначения

Превышение рекомендуемой дозы ретинола приводит к развитию гипервитаминоза А.

Применение кератолитических препаратов в повышенных дозах при выраженном воспалении и наличии пузырей не показано.

Использование ацитретина в дозе, превышающей рекомендуемую, увеличивает риск образования пузырей.

Прогноз

Полного излечения кератодермии добиться не удается.