Первинний гіперальдостеронізм

Первинний гіперальдостеронізм (синдром Конна) супроводжується артеріальною гіпертензією та зниженням рівня калію в сироватці крові. Розвиток захворювання пов'язують з альдостеронпродукуючою адено­мою кори надниркових залоз, а хірургічне видалення пухлин призво­дить до повного одужання хворих. Синдром первинного альдостеронізму об'єднує низку близьких за клінічними та біохімічними ознаками захво­рювань, що призводять до автономної, незалежної від ренін-ангіотензинової системи, надмірної продукції альдостерону.

Клініка. Альдостерому виявляють частіше у віці від ЗО до 50 років, у жінок у 3 рази частіше, ніж у чоловіків. Класичною тріадою гіперальдостеронізму є артеріальна гіпертензія, нейром'язовий синдром, синдром поліурії-полідипсії. Хворі скаржаться на головний біль, загальну та м'язову слабість, спрагу та підвищення сечовиділення в нічний час, парестезії об­личчя, рук, стоп, напади судом. Найважливішим, а на ранніх етапах захво­рювання єдиним симптомом є артеріальна гіпертензія. Вона може мати стабільний характер чи поєднуватися з пароксизмами. Зрідка артеріальна гіпертензія може бути відсутня.

Значно виражені порушення мінерального обміну та функції ни­рок. У хворих спостерігають стійку гіпокаліємію, гіпернатріємію, гіперкалійурію, гіпохлоремічний алкалоз, поліурію з низькою питомою густи­ною сечі, гіпоізостенурію, лужну або нейтральну реакцію сечі, зниження екскреторної функції нирок. У крові — збільшена ШОЕ, можлива анемія, нейтрофільний лейкоцитоз. Артеріальна гіпертензія та порушення міне­рального обміну призводять до серцевих розладів. ЕКГ-зміни типові для гіпокаліємії: зниження вольтажу чи інверсія зубця Т, зниження сегмента S—Т, подовження інтервалу Q—Т.

Діагноз. Для первинного альдостеронізму характерне підвищення рівня альдостерону в плазмі в 3—4 рази зі значним збільшенням його виді­лення із сечею. У той же час активність реніну плазми знижується. При порівнянні з вторинним гіперальдостеронізмом, що супроводжує набряки серцево-судинного походження, цироз печінки, нефротичний синдром, втрату великої кількості рідини під час застосування сечогінних препа­ратів, рівень секреції альдостерону зростає паралельно з підвищенням ак­тивності реніну. Для альдостероми характерна лужна реакція сечі, підви­щений рН крові, великий об'єм добової сечі з низькою питомою густиною, нормальний вміст 17-ОКС та 17-КС у добовій сечі.

Рівень альдостерону в крові краще визначати на тлі корекції рівня калію. Кров у хворого беруть без застосування джгута та в горизонталь­ному положенні. Існують деякі функціональні проби (проба з фуросемідом, спіронолактонова, гіпотіазидовий тест), що допомагають диферен­ціювати первинний і вторинний альдостеронізм. Проте остаточну роль у диференціальній діагностиці відіграють методи топічних досліджень (див. розділ 13).

Тяжкими для діагностики є пухлини ектопованого походження. Вони трапляються рідко та мають меншу гормональну активність, ніж пухлини надниркового походження. Найчастіше ектопована тканина наднирко­вих залоз знаходиться в ділянці придатків матки та яєчок, за ходом судин, сім'яного канатика.