ГОРМОНАЛЬНО-АКТИВНІ ПУХЛИНИ НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ

Гормонопродукуючі пухлини надниркових залоз належать до чис­ла найтяжчих форм ендокринних захворювань, їх патогенез і клініка пов'язані з гормонопродукуючими пухлинами тих чи інших клітин або шару надниркових залоз, характеризуються гіперпродукцією відповід­них гормонів—глюкокортикоїдів, андрогенів, мінералокортикоїдів, естро­генів, катехоламінів чи їх комбінацією. Візуалізацію пухлин надниркових залоз подано на мал. 52 і 53.

Класифікація. В основі запропонованої класифікації лежить загаль­новизнана класифікація гормонально-активних пухлин кори наднирко­вих залоз О.В. Ніколаєва (1961—1963).

І. Гормонально-активні пухлини коркового шару надниркових залоз

1. Кортикостерома (глюкостерома) — розвивається з клітин пучко­вої зони однієї з надниркових залоз, секретує переважно глюкокортикоїди, проявляється типовим симптомокомплексом гіперкортицизму (синдром Іценка—Кушінга).

2. Андростерома — пухлина, що походить із клітин сітчастої зони кори надниркових залоз і секретує переважно андрогени, прояв­ляється вірильним синдромом.

3. Кортикоестрома — фемінізуюча пухлина надниркових залоз, що секретує естрогени.

4. Альдостерома— продукує альдостерон, спричинює первинний альдостеронізм.

5. Змішані пухлини зі зміша­ною гістологічною будо­вою, що мають типові симптоми двох-

трьох із вищезазначених форм.

II. Гормонально-активні пух­лини мозкового шару над­ниркових залоз

1. Феохромоцитома — пухли­на, що секретує катехоламіни (норадреналін, адре­налін).

III. Комбіновані пухлини, що походять із кіркової та мозкової речовини надниркових залоз.

IV. Гормонально-неактивні («німі») пухлини, які найчастіше не мають певної клінічної та гормональної симптоматики (гемангіоми, ангіосаркоми, мієлоліпоми, ліпоми, кісти).

Окрім вищезазначеної класифікації, усі новоутворення наднирко­вих залоз поділяються на доброякісні, або аденоми та злоякісні, або карциноми.

Кортикостерома

Кортикостерома (глюкостерома) є однією з найбільш поширених пухлин надниркових залоз, її виявляють у 25—ЗО % хворих з ознаками тотального гіперкортицизму. Клініка кортикостероми залежить від її гормональної активності, а не розмірів. Майже у половини хворих пух­лина злоякісна.

Клініка кортикостероми проявляється диспластичним ожирінням із переважним відкладанням підшкірної жирової клітковини в ділянці облич­чя, плечового поясу, попереку, передньої черевної стінки. Обличчя має місяцеподібний вигляд, повнокровне, синьо-червоне, плеторичне, що може бути однією з перших ознак гіперкортицизму. Спостерігають оволосіння в місцях, не притаманних статі та віку. Також виявляють пустульозні ви­сипання на шкірі, утворення дрібних фурункулів на грудях, спині, облич­чі. Проте ожиріння— не обов'язковий симптом захворювання. Нерідко зростання маси тіла не відбувається, а має місце лише андрогенний пере­розподіл жирової клітковини.

До ранніх симптомів слід віднести головний біль, що пов'язаний зі стійким підвищенням артеріального тиску і в подальшому призводить до недостатності кровообігу та серцево-судинних ускладнень. Ураження міо­карда при гіперкортицизмі зустрічається майже постійно. Нерідко розви­вається серцева недостатність із набряками, асцитом.

Серед ранніх симптомів кортикостероми виявляють зміни статевої функції у вигляді порушення або припинення менструального циклу, не­плідності, атрофії молочних залоз. У чоловіків — зниження лібідо та по­тенції, можлива атрофія яєчок. Характерним є наявність різного ступеня остеопорозу, що найбільш демонстративно визначається на рентгенограмі хребців, ребер, склепіння черепа. Під впливом кортизолу демінералізується кісткова тканина. Зміни в кістковій системі залежать від тяжкості, пе­ребігу та термінів захворювання, не досягаючи того ступеня поширеності, як при хворобі Іценка—Кушінга. У 80 % хворих виникають розлади вуг­леводного обміну — від транзиторної гіперглікемії до стероїдного діабету. При цьому визначають високий рівень інсуліну сироватки та рідко — кетоацидоз. У разі легкого перебігу порушення вуглеводного обміну має зво­ротний характер і після видалення пухлини вміст глюкози нормалізуєть­ся. Клінічну картину доповнюють астенодепресивний синдром, скарги на зниження працездатності, швидку втомлюваність, загальну слабість, біль у попереку, кінцівках, головний біль. У порушенні водно-електролітного балансу найбільше практичне значення має гіпокаліємія.

Треба відзначити, що розподіл кортикостероми на глюкостерому та кортикоандростерому не має істотного практичного значення, бо кліні­ка цих пухлин подібна і характеризується виникненням синдрому Іцен­ка—Кушінга. При кортикоандростеромах ознаки вірилізації найбільш виражені. Сама назва «кортикостерома» більше підходить до змішаних форм, що найчастіше і зустрічається при пухлинах надниркових залоз, особливо злоякісних. Чим більше пухлина має змішаний характер (кортикоандростерома), тим прояв білкового катаболізму глкжокортикоїдів і анаболізму андрогенів «зрівнюється» і повна класична клінічна картина, притаманна хворобі Іценка—Кушінга, не виникає, а перебіг залежить від переваг того чи іншого синдрому порційного гіперкортицизму.

Діагностика. Крім клінічної симптоматики, найбільше діагностич­не значення мають гормональні дослідження: визначення в добовій сечі продуктів метаболізму глюкокортикоїдів та андрогенів — 17-ОКС, 17-КС, 11-ОКС, визначення в плазмі крові базального рівня кортизолу, альдо­стерону, кортикостерону, тестостерону, кортикотропіну. При кортикостеромі добова екскреція із сечею 17-ОКС і 17-КС перевищує не тільки нормальні величини, а й показники гіперкортицизму, спричиненого хво­робою Іценка—Кушінга або ектопованим АКТГ-синдромом (найчастіше злоякісною пухлиною неендокринного походження). При цьому рівень кортикотропіну в нормі або знижений. Навантажувальні проби з дексаметазоном, метопіроном, кортикотропіном чи синактеном завдяки авто­номному характеру секреції гормонів пухлиною здебільшого негативні. Крім показників порушення вуглеводного обміну, у хворих визначають гіперхолестеринемію, зниження альбуміно-глобулінового індексу за ра­хунок гіпоальбумінемії. Злоякісні кортикостероми мають більш виражену клінічну картину з перевагою симптомів андрогенізації та значно вищою гормональною активністю.