7. Литература:

1. Неонатология, М.,1988, Н.П. Шабалова

2. Детские инфекционные болезни. СПб, 1994 под ред. В.Н. Самариной, О.А.Сорокиной.

3. Инфекционные болезни в практике педиатрии. Н.Н., 1997 под ред. В.В. Краснова

4. Справочник врача общей практики по инфекционным болезням у детей. СПб.,1997, под ред. В.В. Ивановой.

5. Клиническая иммунология детского возраста, 1996, Д.В.Стефани, Ю.Е.Вельтищев

6. Реанимация новорожденных, 1983 Г.М.Савельева

7. Справочник педиатра по клинической фармакологии, 1980, В.А.Гусель, И.В.Маркова.

8. Инфекционные болезни у детей. 2006. – В.Н. Тимченко. – 576 с.

9. Инфекционные болезни у детей. 2002. – В.В. Иванова. – 928 с.

8. Материалы для контроля:

9. Наглядные материалы:

1. Учебные истории болезней пациентов с внутриутробными инфекциями.

2. Микротаблицы по дифференциальной диагностике различных внутриутробных инфекций.

1. Тема: Хроническая бронхолегочная патология у детей.

2. Контингент учащихся: 5 курс лечебного факультета

3. Вид лекции: лекция-информация

4. Цель: Ознакомить студентов с хронической бронхолегочной патологией в детском возрасте и особенностями её течения.

5. Структура лекции:

1. Этиология и предрасполагающие факторы ХНЗЛ у детей.

2. Патогенез ХНЗЛ.

3. Классификация ХНЗЛ.

4. Клиника хронических неспецифических бронхолегочных заболеваний у детей.

5. Современные методы диагностики и дифференциальной диагностики ХНЗЛ.

6. Лечение ХНЗЛ в детском возрасте.

7. Профилактика и принципы этапного лечения.

6. Содержание:

Хронический бронхит – патологическое состояние, характеризующееся необратимыми дисрегенераторными ультраструктурными повреждениями слизистой оболочки бронхиального дерева со склеротическими изменениями в собственном слое, проявляющееся стойкими физикальными и рентгенологическими изменениями. Критерии диагностики: продуктивный кашель, постоянные разнокалиберные влажные хрипы при наличии 2-3 обострений заболевания в год на протяжении 2 лет.

В диагностике ХБ необходимы общий клинический анализ крови, исследование ФВД, рентгенография грудной клетки, бронхоскопия с производством биопсии, бронхография, микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты.

При обострении ХБ назначают антибиотики с учетом чувствительности, отхаркивающие препараты, постуральный дренаж, вибрационный массаж и СВЧ на область корней легких. При стихании процесса антибиотики отменяют, вместо СВЧ назначают ультрафиолетовое облучение на грудную клетку, продолжают проводить постуральный дренаж, санируют очаги хронической инфекции и проводят активную ЛФК.

Диспансерное наблюдение. Полезны постоянная фитотерапия, аэрозольтерапия, лечение в местных санаториях, лечебная физкультура. Профилактическая упорная антибиотикотерапия не показана, также как и использование аутовакцин. Неплохой эффект оказывает применение рибомунила, а также чередующиеся курсы растительных адаптогенов и препаратов, стимулирующих защитные силы организма, иммуномодуляторов.

Хроническая пневмония представляет собой хронический неспецифический воспалительный процесс, имеющий в своей основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и легочной ткани. ХП чаще всего развивается как результат неполного излечения острой пневмонии, ателектазов различного происхождения, последствия инородного тела бронха.

Клинико-рентгенологическая характеристика включает:

1. Объем и локализацию бронхолегочного поражения

2. Характеристику поражения бронхов: - деформации без их существенного расширения – бронхоэктазы – стеноз – вид и локализацию эндобронхита

3. Период заболевания: - обострение ремиссия

4. Тяжесть заболевания определяется выраженностью и характером перечисленных изменений

5. Степень дыхательной недостаточности: - 1 степень: неспособность выполнять нагрузки, превышающие повседневные – 2 степень: ограниченная возможность выполнения повседневных нагрузок – 3 степень: наличие проявлений дыхательной недостаточности в покое

Этиология.

Врожденные и наследственные факторы:

1. Врожденные бронхоэктазы и другие пороки развития легких

2. Наследственные иммунодефициты

3. Перинатальная патология, приведшая к рецидивирующим рвотам и срыгиваниям

4. Внутриутробные инфекции

Приобретенная патология:

1. ателектазы

2. инородные тела

3. ГЭР с аспирацией

4. Сегментарные пневмонии, особенно в средней доле, формирующиеся с ателектатическим или гипателектатическим компонентом

5. Деструкции легких

6. Микозы легких

7. Нерациональная терапия при цилиндрических бронхоэктазах, развившихся после коклюша, кори, интерстициальных пневмоний.

Обострение ХП чаще вызывает смешанная флора. Из бактерий, выделенных из содержимого бронхов больных ХП в период обострения, наиболее часты гемофильная палочка, гемолитический стрептококк, пневмококк, различные виды стафилококков, грамотрицательная условно-патогенная флора.

Важно подчеркнуть, что только динамическое клинико-рентгенологическое наблюдение за больным позволяет поставить диагноз ХП. В фазу ремиссии жалобы могут быть минимальными – малопродуктивный кашель преимущественно по утрам, состояние ребенка может оставаться удовлетворительным, также как и при физической нагрузке. При осмотре отмечают укорочение перкуторного звука над каким-либо участком легкого и здесь же необильные разнокалиберные влажные хрипы. Сухие хрипы выслушиваются более постоянно. Клиническая картина зависит от объема поражения и при обширных участках пневмосклероза может отмечаться уплощение грудной клетки на стороне поражения. Рентгенологически отмечают уменьшение объема соответствующего отдела легкого и усиление легочного рисунка за счет интерстициальных изменений.

Обострение хронического бронхолегочного процесса бывают обычно 2-3 раза в год, протекают по типу острой пневмонии, но у детей старшего возраста обычно со сглаженной клинической симптоматикой, стерто. У детей младшего возраста обострения протекают как правило с яркой клинической симптоматикой острой пневмонии.

В настоящее время обычно наблюдается медленно прогрессирующее течение ХП, при котором не обнаруживают существенной динамики: поражены одни и те же сегменты легкого, нет перехода деформирующего бронхита в бронхоэктазы, четкого увеличения распространения пневмосклероза. Такое течение характерно для больных, находящихся под постоянным диспансерным наблюдением и при обострении поступающих в стационар.

Осложнения.

1. Повышение воздушности легких – является прямым следствием нерациональной терапии бронхобструктивного синдрома, имеющего место в большинстве случаев ХП.

2. Эмфизема легких. Самыми характерными признаками хронической эмфиземы легких у детей являются одышка, даже в покое; деформация грудной клетки (бочкообразная, с выбуханием грудины, сдавленная с боков); коробочный оттенок перкуторного тона над легкими; сужение границ относительной сердечной тупости; рассеянные сухие свистящие хрипы. Быстрое нарастание эмфизематозных изменений у детей – характерный признак дефицита антитрипсина.

3. Легочное сердце – гипертрофия правого желудочка, развивающаяся вследствие легочной гипертензии. Клинически это проявляется расширением границ относительной сердечной тупости вправо, акцентом второго тона на легочной артерии, тахикардией, иногда увеличением печени, усиление эпигастральной пульсации, особенно на вдохе. При ухудшении состояния наблюдается значительное снижение диастолического давления. Даже в периоде ремиссии ХП такие дети жалуются на одышку, общую слабость, быструю утомляемость, чувство стеснения в груди, боли в области печени при физической нагрузке.

ХП диагностируют на основании данных анамнеза, клинико-рентгенологических данных в период обострения и вне его.

При постановке диагноза обязательно учитывают данные дополнительных методов исследования: результаты исследования ФВД и тканевого дыхания, бронхоскопии, бронхографии, компьютерной томографии, исследования реологических свойств мокроты, микроскопического, цитоморфологического и бактериологического исследования слизи из бронхиального дерева, исследования легочного кровотока, анализа периферической крови, биохимического анализа крови, ЭКГ.

Терапия ХП должна быть этапной, индивидуальной в зависимости от периода болезни, частоты обострений, наличия сопутствующих заболеваний. Во время обострений необходима госпитализация ребенка.

Основными направлениями лечения являются:

1. восстановление нарушенной реактивности организма и местной резистентности

2. борьба с инфекцией

3. улучшение нарушенных функций бронхиального дерева

В период обострений на первом месте должны быть борьба с инфекцией и улучшение дренажной функции легких, тогда как в период ремиссии – стимуляция общей реактивности и местной резистентности, санация очагов инфекции и аэротерапия.

Показанием к оперативному лечению является локальный гнойный процесс, не поддающийся консервативной терапии, при котором нет обширного сращения плевральных листков, тяжелых нарушений ФВД, печени, почек (амилоидоз). Проводят экономную сегментарную резекцию легкого или лобэктомию.

После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового врача-педиатра и врача-пульмонолога до перевода его во взрослую поликлинику. Периодически (2 раза в год при отсутствии обострений и 4 раза в год при их наличии) проводят в течение месяца курсы физиотерапии (УФО, диатермия, электрофорез иодида калия, алоэ) и стимулирующей терапии, ультразвуковых аэрозолей растительных веществ, витаминов. В плане диспансерного наблюдения предусматриваются систематические поиски очагов инфекции и борьба с ними. Показаны курсы ЛФК, закаливание по щадящей методике. Санаторно-курортное лечение необходимо проводить летом в период ремиссии, после санации ЛОР-органов, легких и зубов.

Облитерирующий бронхиолит отличается частым переходом в хроническое заболевание. Происходит распространенное поражение эпителия бронхиол с последующей организацией экссудата и гранулематозной реакцией, а затем облитераций их просвета. Этиология облитерирующего бронхиолита преимущественно вирусная (аденовирус, вирус коклюша, кори и др.). Страдают в основном дети первых лет жизни. Слизистая оболочка в бронхиолах и мелких бронхах полностью разрушается, просвет их заполняется васкуляризованной фиброзной тканью. Облитерация обычно захватывает терминальные бронхиолы, просвет бронхиол ниже места окклюзии часто быывает расширенным, развивается эндартериит с выраженным сужением ветвей легочной артерии. При распространенной облитерации альвеолярная ткань находится в состоянии ателектатического склероза. Иногда сохраняется воздушность альвеолярной ткани. Генез легочных изменений в этих случаях связан с вторичным нарушением капиллярного кровотока.

Клиническая картина облитерирующего бронхиолита протекает циклично. В первый (острый) период наблюдаются клинические признаки, характерные для течения острого бронхтолита, но с более выраженными расстройствами. Кроме того, дыхательная недостаточность в этих случаях сохраняется длительно и даже нарастает в течение 2 недель, температура держится на фебрильных цифрах. На рентгенограммах определяются “ватные” тени. Выраженные обструктивные явления имеют место и после нормализации температуры. Во втором периоде самочувствие ребенка улучшается, но остаются выраженными явления обструкции, в легких выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы, свистящие хрипы на выдохе. Обструкция может периодически усиливаться, иногда напоминая астматический приступ. Через 6- 8 недель у некоторых детей формируется феномен “сверхпрозрачного легкого”. Возможно диффузное поражение легких с проградиентным течением. Лечение облитерирующего бронхиолита представляет большие трудности в связи с отсутствием этиотропных средств. Антибиотики в остром периоде не предотвращают стойкой облитерации бронхиол. Кортикостероидные препараты при уже текущем склеротическом процессе неэффективны, поэтому можно рекомендовать их применение на ранних сроках при особо тяжелом течение острого бронхиолита (преднизолон из расчета 2-3 мг/кг). Во втором периоде доза преднизолона постепенно снижается, в период усиления обструкции назначают эуфиллин и симпатомиметики, используют постуральный дренаж и вибрационный массаж.

БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ (БЛД).

Бронхолегочная дисплазия — это форма хронического заболевания легких у новорожденных и грудных детей. Она отчасти является ятрогенным заболеванием. В этиологии БЛД участвуют многие факторы: воздействие кислорода в высоких концентрациях, ИВЛ, отек легких, шунт слева направо при открытом артериальном протоке, повторные бактериальные пневмонии.

Высокая концентрация вдыхаемого кислорода приводит к гипертрофии слизистой оболочки, слизисто-реснитчатой дисфункции, задержке секрета, что приводит к обструкции воздухоносных путей с возможным выходом в последующем на ателектазы, кистозную эмфизему.

Положительное давление в воздухоносных путях способствует разрыву дистальных воздухоносных путей, приводящему к обструкции бронхов, а в дальнейшем и к перибронхиальному фиброзу.

Таким образом, у детей с БЛД трахеобронхиальные изменения следует рассматривать как причину персистирующих нарушений паренхимы легких.

У многих детей с БЛД отмечаются свистящие хрипы и цианоз в сочетании со вздутием грудной клетки, видимом на рентгенограмме; признаки легочной гипертензии, как результат увеличения легочного сосудистого сопротивления в следствие хронической гипоксии, низкого объема легких, облитерации легочного сосудистого русла; отставание в росте и массе; неврологические нарушения разной степени выраженности.

Смертность детей, страдающих БЛД, в первые годы жизни колеблется от 30 до 50%. Причиной смерти является прогрессирующая гипоксемия, пневмония, пневмоторакс и сердечная недостаточность. Среди отдаленных последствий БЛД могут наблюдаться обструкция и гиперреактивность дыхательных путей.

БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ СИНДРОМ ПРИ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ.

Частота пороков развития у больных с хроническими заболеваниями легких колеблется от 1,4-10 до 20-50% по данным различных авторов. БОС при пороках развития нередко выявляется уже на первом году жизни на фоне впервые возникшего инфекционного процесса в дыхательных путях. У части детей обструктивный синдром может выявляться и без инфекционного поражения органов дыхания. Необходимо отметить, что пороки бронхолегочной системы характеризуются большим разнообразием, поэтому остановимся только на некоторых из них.

Аномалии ветвления бронхов могут способствовать изменению аэродинамических характеристик воздушного потока и трансформировать течение заболеваний органов дыхания.

Стенозы трахеи могут быть связаны как с врожденными дефектами ее стенки, так и со сдавлением извне. Сдавление трахеи могут вызвать аномалии развития аорты и ее ветвей, аномалии легочной артерии, увеличенная вилочковая железа, врожденные кисты и опухоли средостения. При аномалии развития аорты или ее ветвей, сосуды, охватывая трахею и пищевод, вызывают сужение их просвета.

В случае значительного сужения трахеи сосудистым кольцом, дети рано начинают болеть пневмонией, которая у них принимает затяжное течение и сопровождается бронхообструктивным синдромом. Характерна поза ребенка-- запрокинутая голова, что уменьшает давление на трахею. Для этих больных характерно сочетание бронхиальной обструкции и дисфагии.

При сдавлении пищевода нарушается глотание и при приеме пищи нарастает бронхиальная обструкция. В клинике стеноза трахеи на первый план выступает экспираторный стридор, иногда смешанный, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, приступы цианоза и асфиксии. Стридор может усиливаться при физической нагрузке, беспокойстве, приеме пищи и особенно при ОРЗ. Наблюдающееся шумное дыхание может иметь различный характер: “хрипящее”, “трещащее”, “пилящее”. В некоторых случаях наблюдается упорный “спастический” бронхит. Бронхолегочный процесс носит рецидивирующий или непрерывно-рецидивирующий характер. У части детей клиническую картину стеноза в последующем затушевывает хронический бронхолегочный процесс. У новорожденных клиника неотчетлива и может проявляться симптомами недостаточности кровообращения или раздражения центральной нервной системы. В дальнейшем симптомы врожденного стеноза впервые могут проявиться на фоне респираторного заболевания или аллергического набухания слизистой оболочки. Диагностика стеноза трахеи базируется на клинико- рентгенологических и эндоскопических данных. Из рентгенологических методов используются томография, контрастная трахеобронхография, обязательным является контрастное исседование пищевода, трахеобронхоскопия, в случае аномалии аорты--аортография.

Синдром Вильямса-Кембелла (СВК) проявляется генерализованными бронхоэктазами, обусловленными дефектом бронхиальных хрящей на уровне от 2 до 6-8 генераций. При СВК выявляют облитерирующий бронхиолит, являющийся следствием инфекции, наслоившейся на врожденную основу. Клиническая картина СВК характеризуется наличием бронхиальной обструкции и бронхолегочной инфекции. Клиническая симптоматика проявляется чаще всего на первом году жизни. Заболеванию обычно предшествует респираторная инфекция. Начало заболевания чаще всего острое и сопровождается тяжелой дыхательной недостаточностью. Характерными клиническими признаками являются: постоянная одышка, усиливающаяся на физическую нагрузку, дистантные свистящие хрипы, кашель приступообразный с отхождением мокроты, центрально расположенная горбовидная деформация грудной клетки, “барабанные палочки”, “часовые стекла”, отставание в физическом развитии; перкуторно--коробочный звук; аускультативно--ослабленное повсеместно дыхание, сухие свистящие, жужжащие, разнокалиберные влажные хрипы. Рентгенологически--вздутие грудной клетки. Диагностика основана на бронхологическом исследовании. При бронхоскопии отмечается смыкание хрящевой и мембранной стенок крупных бронхов. При бронхографии находят распространенные расширения бронхов, начиная с субсегментарных. СВК необходимо дифференцировать с бронхиальной астмой. Прогноз при СВК неблагоприятный. Больные обычно погибают от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности. Лечение консервативное. При обострении--антибактериальные средства и средства, способствующие улучшению дренажной функции легких (ЛФК, постуральный дренаж, массаж, ингаляции с бронхолитическими и муколитическими средствами).

Врожденная лобарная эмфизема (ВЛЭ)--порок развития, в основе которого лежит сужение бронха с вентильным механизмом и развитием в результате этого эмфиземы соответствующего участка легкого. Нарушение бронхиальной проходимости обусловлено различными причинами: врожденный дефект бронхиальных хрящей, гипотрофия слизистой оболочки бронха с образованием складок и слизистых пробок, сдавление бронха извне бронхогенными кистами, опухолью, аномально расположенными сосудами и т.д. Однако одной из причин может быть врожденная патология самой легочной паренхимы, заключающаяся в гипоплазии эластических волокон. В результате этих изменений из доли легкого при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает при вдохе, повышается внутрилегочное давление и паренхима пораженной доли перерастягивается. Возникает типичная обструкция. Основным клиническим проявлением заболевания является дыхательная недостаточность. При декомпенсированной форме наблюдаются приступы удушья с цианозом, одышкой, тяжелой легочно- сердечной недостаточностью. Над патологически измененной долей легкого перкуторный звук--коробочный, дыхание ослаблено или не прослушивается. Средостение смещено в здоровую сторону. В диагностике решающее значение имеет рентгенологическое обследование, ангиопульмография.

Бронхолегочное обследование при ВЛЭ не имеет большой информативности. Лечение--хирургическое--удаление пораженной доли--в основном при “синдроме напряжения”. В компенсированных случаях лечение консервативное, “выжидательная тактика”.

БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ СИНДРОМ ПРИ АСПИРАЦИИ ИНОРОДНЫХ ТЕЛ.

Аспирация инородных тел в детском возрасте не редкое явление. Наибольшее число аспираций отмечается в возрасте от 1 года до 3 лет (54%). Распространение инородных тел в трахеобронхиальном дереве зависит от величины, формы инородного тела, характера его поверхности и возможности перемещения по трахеобронхиальному дереву. По данным литературы инородные тела чаще локализованы в правом легком (от 54 до 70%). Осложнения, возникающие после аспирации инородных тел, могут появляться в различные сроки и иметь разный характер. Так, пневмония регистрируется в 23-25% случаев, трахеобронхит--в 14%, ателектаз--в 11%, бронхоэктатическая болезнь с ателектазами--в 3,2% и т.д. Успех в лечении этих осложнений зависит от своевременности эндоскопического удаления инородных тел.

Симптоматика инородных тел дыхательных путей в детском возрасте разнообразна и зависит от ряда факторов: общей реактивности организма и возраста больного, локализации и характера инородного тела, длительности пребывания аспирированного тела и инфицированности. Несмотря на разнообразие клинических симптомов, из них можно выделить наиболее характерные для определенной локализации инородного тела в дыхательных путях. Основными симптомами инородного тела в области гортани являются инспираторная одышка, осиплость голоса или афония, развитие удушья. Помогает диагностике, помимо ларингоскопии, трахеоскопии, указание в анамнезе на внезапное развитие клиники заболевания на фоне полного здоровья. Дети с измененной функцией гортани (дыхательной, голосообразующей) должны быть немедленно госпитализированы. Несколько чаще встречаются инородные тела трахеи--от 43 до66% (против 2,9-18% в случаях локализации в гортани). В этих случаях инородное тело может перемещаться между подскладочным пространством и бифуркацией трахеи. В момент аспирации возможен приступ удушья, отмечается приступообразный кашель. При локализации инородного тела в бронхах происходит рефлекторный спазм бронхиол, что клинически выражается внезапным появлением бронхиальной обструкции. Перкуторные и аускультативные данные, в отличие от бронхиальной обструкции другого генеза, носят четкий ассиметричный характер--ослабление дыхания соответствует зоне, в которой инородное тело вызвало гиповентиляцию. Рентгенологически можно определить тень аспирированного предмета, ателектаз, смещение средостения. Если инородное тело небольшое, проникло через голосовую щель и фиксировалось в одном из бронхов, то дыхание становится свободным, ребенок успокаивается после приступа кашля. Развитие БОС в этом случае может быть постепенным--локальный бронхит трансформируется в диффузный, что осложняет диагностику. При полной обтурации бронха развивается ателектаз. Постановке диагноза помогает тщательно собранный анамнез. В этой связи особо необходимо отметить клинические признаки, характерные для инородных тел у детей раннего возраста:

1. Недоразвитие рефлексогенных зон гортани, ее высокое стояние, воронкообразная форма способствуют бессимптомному проникновению инородного тела в дыхательные пути;

2. Одним из ярких симптомов является рвота, нередко многократная, что может симулировать проглатывание инородного тела, а не его аспирацию;

3. Самостоятельный выход инородных тел крайне редок;

4. Характерно быстрое развитие бактериальных осложнений (от нескольких часов до 1-2 суток, особенно в случае аспирации инородных тел органического характера), которые протекают с выраженным гнойным эндобронхитом на стороне поражения и последующим развитием пневмонии, принимающей затяжное течение;

5. Частое развитие бронхообструктивного синдрома.

БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ СИНДРОМ АСПИРАЦИОННОГО ГЕНЕЗА.

В основе бронхообструктивного синдрома аспирационного генеза могут лежать различные заболевания и состояния: гастроэзофагальный рефлюкс, трахеопищеводный свищ, пороки развития желудочно-кишечного тракта, диафрагмальная грыжа и др. В последнее время изучается синдром гастроэзофагального рефлюкса (ГЭР).

ГЭР развивается в результате упорного и частого поступления содержимого желудка в пищевод или вследствие аспирации малых количеств желудочного содержимого в дыхательные пути (хроническая микроаспирация) преимущественно во время сна. Главной причиной ГЭР считается понихение тонуса и периодическая релаксация нижнего пищеводного сфинктера. Важную роль в развитие ГЭР играют вегетативные нарушения сфинктера, в том числе в результате черепно-мозговой травмы. ГЭР может быть проявлением функциональных и органических поражений ЦНС. К проявлениям ГЭР относятся: 1) частое срыгивание в грудном возрасте; 2) периодически возникающие отрыжка, тошнота, неприятные ощущения за грудиной, рвота после кашля; 3) возникновение кашля или удушья преимущественно ночью; 4) усиление или появление кашля в положении лежа; 5) длительное сохранение подкашливания после приступа. Для диагностики ГЭР используется рентгенологическое контрастное исследование пищевода, внутрипищеводная РН-метрия, фиброэзофагогастродуоденоскопия, бронхоскопия.

Основу лечения бронхообструктивного синдрома при ГЭР составляет антирефлюксная терапия. Эффект наступает на 2-3 день от начала лечения. Антирефлюксная терапия включает в себя следующие моменты. Режим питания-- последний прием пищи должен проводиться за 3 часа до сна. Исключаются продукты, усиливающие ГЭР: помидоры, кофе, какао, шоколад, свежие огурцы, цитрусовые, сладости, жирные и острые блюда. Во время сна рекомендуется возвышенное положение под углом не менее 40 градусов, сон--на животе или правом боку. Назначается также щелочное питье (1% раствор соды, минеральная вода), при повышенной кислотности желудочного сока--антациды, церукал из расчета 0,7-0,8 мг/кг в 4 приема после еды в течение 10-14 дней, ферменты.

Трахео- и бронхопищеводные свищи проявляются часто уже при первом же кормлении ребенка приступами удушья, кашля, цианоза. Это наблюдается в случаях широкого сообщения пищевода с дыхательными путями. В дальнейшем быстро развивается либо аспирационный бронхит, либо пневмония. Узкие свищи могут оставаться незамеченными длительное время, даже до дошкольного возраста. Для аспирационного бронхита характерна стойкость физикальных изменений, , разлитой характер процесса, частое развитие БОС, а также отхождение большого количества слизи. В основе аспирационного бронхита может лежать и дисфагия, возникшая в результате пареза глотательных мышц и нарушения координации акта глотания, что может быть связано с родовой травмой или с системными заболеваниями нервно-мышечного аппарата. Одной из причин аспирационного бронхита может быть и парез мягкого неба. Аспирация здесь имеет другой механизм: пища попадает в носоглотку, а затем с током воздуха поступает в дыхательные пути. Кли нически у таких детей молоко при кормлении вытекает из носа. Нарушение координации глотания нередко наблюдается у детей с врожденным стридором.

БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ СИНДРОМ ПРИ АНОМАЛИЯХ ОБМЕНА.

Бронхообструктивный синдром довольно часто возникает при наследственных аномалиях обмена, протекающих с поражением бронхолегочной системы. Генез обструкции сложен и обусловлен нарушением функции клеток и возникающими в связи с этим патологическими изменениями как со стороны органов дыхания, так и других органов и систем. Наиболее часто бронхообструктивный синдром возникает при муковисцидозе, синдроме мальабсорбции, рахитоподобных заболеваниях, реже--при дефиците альфа-1-антитрипсина, мукополисахаридозе.

Муковисцидоз--самое частое моногенное заболевание с ранним проявлением, тяжелым течением и серьезным прогнозом. Муковисцидоз передается по аутосомно-рецессивному типу, риск рождения в семье больного составляет 25% при каждой новой беременности. Частота гетерозиготных носителей гена муковисцидоза равняется 5%, в России их более 8 млн.

Известно, что муковисцидоз вызывается мутациями в гене (локализован в середине длинного плеча 7 хромосомы), ответственном за молекулярную структуру белка, который располагается в мембране железистых клеток, выстилающих выводные протоки поджелудочной железы, кишечника, бронхолегочной системы, урогенитального тракта и регулирует электролитный (преимущественно хлоридный) транспорт между этими клетками и межклеточной жидкостью. Дефектный белок разрушается в клетке, что ведет к дегидратации секретов, то есть выделению секретов повышенной вязкости и развитию клинических симптомов и синдромов со стороны вышеперечисленных органов и систем. В настоящее время общее число мутаций превышает 500. Наиболее часто встречающаяся мутация F-508, по России--в 58% случаев.

Выделяют смешанную легочно-кишечную форму--у 76,5%, преимущественно легочную--у 21% и преимущественно кишечную--у 2,5% больных. Бронхолегочные изменения доминируют в клинической картине, определяют ее течение и прогноз у 90-95% больных муковисцидозом.

Респираторный синдром чаще всего начинает проявляться в возрасте от 2 месяцев до 1 года, либо независимо от кишечного синдрома, либо параллельно с ним. Легочный синдром может начаться или с пневмонии, или с бронхообструктивного синдрома, или с их сочетания.

Заболевание начинается с кашля, который носит характер непродуктивного, коклюшеподобного, мучительного. Мокрота, слюна, слизь в носу у больных детей вязкая, липкая, густая. Генез бронхиальной обструкции при муковисцидозе обусловлен нарушением мукоцилеарного клиренса в связи с явлениями дискринии, дискинезии, отеком и гиперпластическими процессами.

Бронхообструктивный синдром сразу приобретает затяжной или рецидивирующий характер. Усиливает обструкцию гнойный эндобронхит, развивающийся в результате наслоения инфекции. В процесс вовлекаются мелкие бронхи и бронхиолы. В результате стойкой обструкции дыхательных путей у больных детй развивается вздутие легких, которое является ранним и постоянным признаком обструкции. В результате длительного течения бронхолегочного процесса формируются бронхоэктазы и пневмосклероз. При муковисцидозе часто возникают ателектазы, которые могут быть множественными, “мигрирующими” (субсегментарные, сегментарные, долевые), длительно не расправляющимися. Большинство детей с муковисцидозом отстает в физическом развитии. Отставание в физическом развитии обусловлено не столько кишечным синдромом, который хорошо компенсируется ферментными препаратами, сколько наличием хронической гипоксии и гнойной интоксикации вследствие бронхолегочных изменений. При осмотре обращает на себя внимание деформация грудной клетки чаще в виде бочкообразной формы (за счет вздутия), реже--за счет килевидной деформации. Появляется деформация пальцев рук и ног в виде “барабанных палочек”, ногтей в виде “часовых стекол”. При перкуссии легких определяется “пестрота” легочного звука, а именно чередование участков укорочения легочного звука с участками коробочного звука. Типичным для муковисцидлза является наличие постоянно выслушиваемых влажных разнокалиберных хрипов, однако у части детей, особенно в период обострения процесса, хрипы могут не выслушиваться, но определяется значительное ослабление дыхания преимущественно в базальных отделах легких за счет скопления большого количества вязкой мокроты. У больных муковисцидозом нередко отмечаются обострения бронхолегочного процесса по бронхитическому или пневмоническому типу. При обострении бронхолегочного процесса возникает или усиливается обструктивный синдром, появляется одышка в покое, цианоз (периоральный, акроцианоз) тахикардия, хрипы либо исчезают, либо увеличивается их количество. В ряде случаев усиление обструктивного синдрома происходит за счет развития выраженного бронхоспазма, который скорее всего обусловлен паторецепторными нарушениями и в меньшей степени связан с аллергией (чаще лекарственной). При обостренни по пневмоническому типу характерно затяжное или рецидивирующее течение пневмонии с абсцедированием, ранним развитием бронхоэктазов. Наличие массивных верхнедолевых пневмоний у детей грудного возраста в большей степени характерно для муковисцидоза. Рентгенологически одним из наиболее постоянных признаков муковисцидоза является вздутие легких, диффузность легочных изменений--выраженное утолщение стенок бронхов, смазанность мелких элементов бронхососудистого рисунка, общая мутность фона, расширение тени корней легких до периферических отделов, их деформация. По мере прогрессирования заболевания идет последовательная смена возбудителей инфекционного процесса. Особенно выделяют больных с муковисцидозом с хронической синегнойной инфекцией. Синдром бронхиальной обструкции у этих больных выражен значительно и плохо поддается терапии, что связано с особенностью синегнойной палочки, выделяющей протеазы, повышающие вязкость мокроты и усиливающей генный дефект.

Наряду с бронхолегочной патологией у больных с муковисцидозом нередко выделяются желудочно-кишечные нарушения, которые в ряде случаев предшествуют респираторным. Кишечные нарушения проявляются в виде признаков панкреатической недостаточности, дистрофии, диспептических нарушений (стул обильный, кашицеобразный, учащенный, жирный на вид, со зловонным запахом, стеаторрея), на фоне повышенного аппетита.

Диагностика муковисцидоза на основании клинических признаков затруднена из-за большого полиморфизма симптомов не только со стороны бронхолегочной системы, но и со стороны желудочно-кишечного тракта.