3. Вторичный нейроСпид, обусловленный развившимся иммунодефицитом, но вследствие активации оппортунистических инфекций.

1. Прогрессирующая многофокусная лейкоэнцефалопатия с нарастающей деменцией и подкорковыми гиперкинезами (паповавирус).

2. Менингиты, менингоэнцефалиты (токсоплазмозные, грибковые, криптококковые, герпетические, цитомегаловирусные, протозойные, туберкулезные).

3. Абсцессы мозга (криптококкомы, туберкулемы, токсоплазмоз и др.).

4. Церебральные васкулиты с инфарктами мозга (токсоплазмоз, герпес, туберкулез).

5. Менингомиелиты (герпетический ВПГ-2, ЦМВ, zoster virus).

6. Полирадикулонейропатия.

7. Новообразования ЦНС:

— лимфомы мозга (первичные и вторичные);

— саркома Капоши;

— недифференцированные опухоли.

4. Cочетанные поражения нервной системы с участием вич и оппортунистических инфекций.

Постановка диагноза «первичный нейроСПИД» крайне трудна, так как нет специфических критериев диагностики, позволяющих быстро и точно установить диагноз. К тому же клинические формы и варианты разнообразны и часто могут быть первым и единственным проявлением ВИЧ-инфекции, когда пациент может быть не осведомлен о своем ВИЧ-статусе либо скрывает его от невролога. Возникает необходимость выделения первичного нейроСПИДА по степени достоверности: достоверный, вероятный, сомнительный. При подозрении на ВИЧ-этиологию заболевания, согласно законодательству Украины, врач не может без согласия пациента провести обследование. В этой связи необходимо изменение стереотипного поведения и в определенной степени дискриминационного отношения медицинского персонала к этой категории больных. Прежде всего невролог должен расположить к себе больного, создать психологический настрой на необходимость решения данного вопроса в целях уточнения этиологии и возможности своевременно начатой терапии заболевания, гарантировать сохранение полученной информации в интересах больного. Невролог должен тщательно собрать анамнез заболевания, проявив себя как соматоневролог, уточнив наличие участившихся ОРВИ, бронхитов, фарингитов, рецидивов герпеса (особенно генитального), длительного субфебрилитета, увеличения лимфоузлов, уточнить, к каким специалистам пациент обращался в последнее время, и т.д.

Проанализировав литературные данные и обобщив результаты многолетних собственных наблюдений, мы выделили основные диагностические критерии различных клинических форм нейроСПИДа.

1. Первичный нейроСпид

1.1. ВИЧ-энцефалопатия (СПИД-Д)

Морфологическим субстратом СПИД-Д является первичное поражение белого вещества больших полушарий воспалительного и демиелинизирующего характера, преимущественно в подкорковых структурах, обусловленное многоочаговым гигантоклеточным энцефалитом и прогрессирующей диффузной (многоочаговой) лейкоэнцефалопатией [31].

Клинико-инструментальные критерии диагностики ВИЧ-энцефалопатии:

— характерна триада синдромов: интеллектуально-мнестических нарушений, измененных поведенческих реакций, двигательных расстройств, которые развиваются постепенно;

— СМЖ: слабый лимфоцитарный плеоцитоз (не более 50 клеток в 1 мкл), умеренное повышение белка (500–1000 мг/л), высокий титр антител к ВИЧ, причем особенно важным является более высокое их содержание в ликворе;

— ЭЭГ: регистрируются медленные волны в дельта- и тета-диапазоне;

— КТ, МРТ: расширение субарахноидальных пространств и желудочков мозга, субкортикальные очаги в лобных и теменных долях и перивентрикулярно, не накапливающие контраст.

ВИЧ-энцефалопатия на ранних этапах протекает в виде обычного астенического синдрома, ларвированной депрессии, в редких случаях возможно развитие острого психоза. Для выявления ее на ранних этапах необходимо проводить нейропсихологическое тестирование и перфузионную МР-томографию.

1.2. ВИЧ-ассоциированный менингит

Клиническая картина чаще всего стертая, может проявляться только головной болью гипертензионно-ликворного характера. Протекает она под маской постгриппозного энцефалита, мигренеподобного синдрома, церебрального арахноидита.

Описаны варианты серозного менингита с отсутствием менингеальных знаков, единственным проявлением может быть интенсивная головная боль распирающего характера, шум в ушах, головокружение, болезненность при движении глазных яблок. Иногда имеются симптомы интоксикации в виде общего недомогания, слабости, бессонницы, раздражительности.

Диагноз менингита устанавливается на основании сочетания трех синдромов: 1) общеинфекционного; 2) оболочечного (менингеального); 3) воспалительных изменений СМЖ.

В клинической картине менингоэнцефалита наряду с признаками, описанными выше при менингите, определяется четкая очаговая симптоматика, зависящая от локализации патологического процесса, в виде симптомов раздражения (эпилептических припадков) и симптомов выпадения (моно- и гемипарезы, афазия, поражение черепных нервов, чаще III, IV, VII,VIII пар).

Особенно характерным является незначительный, но стойкий плеоцитоз в СМЖ, возможно выделение ВИЧ и антител к нему в ликворе, даже при отсутствии их в крови.

1.3. Васкулярный нейроСПИД

Сегодня имеется достаточно данных о том, что рецепторы CD4 расположены не только в клетках нейроглии, но и эндотелиальные клетки сосудистых сплетений оболочек мозга и эпендимы желудочков на своей поверхности несут рецепторы CD4, что может приводить к развитию вирусиндуцированного васкулита головного и спинного мозга. Результат собственных наблюдений дал нам основание говорить не просто о васкулите, а о менинговаскулярной продуктивной форме нейроСПИДа. Тромбоцитопения, которая нередко развивается при СПИДе, повышает риск развития интрацеребральных геморрагий.

Частота инсультов у ВИЧ-инфицированных и больных СПИДом значительно выше, чем у общей популяции лиц того же возраста [7, 13].

Характерным и наиболее значимым для церебральных васкулитов является то, что клиника мозговых проявлений имеет волнообразное течение [4]. В большинстве случаев повторные ТИА предшествуют инсультам. Вследствие множественного поражения сосудов развиваются повторные ишемические инсульты с появлением новых очаговых симптомов. Геморрагические инсульты возникают внезапно и протекают тяжело.

При ВИЧ-инфекции наиболее часто встречаются типичные тяжелые стволовые инсульты, для которых характерны симптомы поражения ядер черепных нервов и парезы и плегии конечностей в виде альтернирующих синдромов. Часто развиваются кровоизлияния в мозжечок.

Приводим пример из собственных наблюдений (больная консультирована в одной из городских больниц).

Больная У., 31 года, поступила с жалобами на двоение в глазах, перекос лица, головокружение, периодически умеренную головную боль. Месяц назад — эпизоды преходящего двоения в глазах на фоне головной боли и головокружения, которые проходили самостоятельно в течение суток. Затем присоединился перекос лица, диплопия стала постоянной.

В анамнезе: 3 месяца назад перенесла правостороннюю н/долевую пневмонию с полным регрессом симптоматики, в результате тестирования на ВИЧ установлена ВИЧ-позитивность. 1 месяц назад возникло носовое кровотечение, остановлено передней тампонадой. Со слов больной, эпизодически употребляет инъекционные наркотики.

Объективно: бледность кожных покровов с землистым оттенком, мраморность кожных покровов, множественные безболезненные кровоподтеки на коже конечностей различной давности и размеров. Периферические лимфоузлы в различных группах мелкие, до 1 см в диаметре, тестоватой консистенции. В нижних отделах легких — рассеянные хрипы. Сердце и органы брюшной полости без клинической патологии. В неврологическом статусе: лагофтальм справа до 1 см, слабость отведения глазных яблок в обе стороны, крупноразмашистый горизонтальный нистагм с ротаторным компонентом, вертикальный нистагм. Сухожильные рефлексы высокие, D = S, парезов нет. В позе Ромберга шаткость, атаксия при ходьбе и выполнении коленно-пяточной пробы. Общий анализ крови: СОЭ до 42 мм/ч, тромбоцитопения , RW отрицательная, СD4 — 680 кл/мкл. Глазное дно — нормальное.

Внезапно на фоне интенсивной головной боли, преимущественно в правой половине головы, сопровождавшейся тошнотой, многократной рвотой, присоединился правосторонний парез лицевого нерва по периферическому типу, наросли глазодвигательные расстройства, появились онемение в левой половине лица, левых конечностях, затруднение глотания, наросла атаксия. В неврологическом статусе 2-сторонний экзофтальм, плегия взора вправо, плегия лицевой мускулатуры справа, выражен бульбарный синдром, грубый «бьющий» горизонтальный нистагм, выраженная нарастающая мраморность кожных покровов, левосторонний центральный гемипарез. СМЖ: бесцветная, прозрачная, вытекающая под большим давлением, реакция Панди++, белок — 1 г/л, цитоз — 23, преимущ. лимфоцитарный, глюкоза — 3,4 ммоль/л, хлориды — 102 ммоль/л. РИТ и РИБТ отрицательные. Высокий титр антител к ВИЧ в реакции ИФА в ликворе. ПЦР в ликворе к вирусам герпеса отрицательная. Несмотря на проводимую терапию, состояние больной прогрессивно ухудшалось, и на фоне сердечно-сосудистой недостаточности больная умерла.

Первичность неврологических проявлений в описанном примере, волнообразное течение заболевания, повторные малые и большие инсульты, характерные изменения на глазном дне, отсутствие признаков выраженного иммунодефицита и симптоматики поражения других органов и систем оппортунистическими инфекциями, отрицательные РИТ и РИБТ, высокий титр антител к ВИЧ в ликворе, значительно превышающий эти показатели в сыворотке крови, позволили нам расценить заболевание как первичный нейроСПИД в виде церебрального васкулита, завершившегося стволово-полушарным ишемическим инсультом с альтернирующим синдромом Мийяра—Гублера и смертью. Ценность наблюдения связана и с тем обстоятельством, что авторам статьи удалось записать на видеопленку остроту неврологической картины.

1.4. Вакуолярные миелопатии (ВИЧ-миелопатия)

Вакуолярные миелопатии — основная причина поражения спинного мозга при ВИЧ-инфекции. К сожалению, может длительно имитировать миелит, спинальную форму рассеянного склероза, спондилогенную миелопатию, интрамедуллярную опухоль и др.

Критерии диагностики:

— медленное прогрессирование заболевания на протяжении не менее 6 месяцев без лихорадки, острой энцефалопатии, отсутствие идентификации других возбудителей;

— развитие на манифестных стадиях ВИЧ-инфекции;

— топически — преимущественное поражение боковых и задних канатиков на уровне средних и нижних грудных сегментов;

— основные симптомы — прогрессирующая симметричная спастическая параплегия, сенситивная атаксия, тазовые нарушения, чувствительные расстройства в виде гипестезии или анестезии носят проводниковый характер всегда с верхней границей, соответствующей уровню пораженного сегмента, при отсутствии болевого синдрома, симптом Лермитта;

— отсутствие других причин заболеваний спинного мозга при серологических исследованиях сыворотки крови и изучении ЦСЖ;

— соматосенсорные вызванные потенциалы: задержка соматосенсорных потенциалов заднего большеберцового нерва, что может выявляться задолго до манифестации заболевания;

— ЭНМГ: миелинопатия (с использованием одноразовых игл);

— МРТ: атрофия спинного мозга, чаще всего на уровне грудного отдела позвоночника, с вовлечением шейного отдела позвоночника или без него.

1.5. Воспалительные полинейропатии (ВПНП) могут наблюдаться на любой стадии развития ВИЧ-инфекции. Чаще они обусловлены прямым нейроцитопатическим воздействием ВИЧ, реже — результатом иммунологически обусловленного поражения периферических нервов.

Большинство случаев ВПНП регистрируется на начальных стадиях развития ВИЧ-инфекции, но иногда они могут становиться первым признаком клинической манифестации этой инфекции.