- •Анемии. Общие вопросы
- •Белково-дефицитные анемии (причины возникновения, симптомы, постановка диагноза, лечение, прогноз) Этиология и патогенез (причины и развитие заболевания)
- •Клиническая картина
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Лечение
- •Прогноз
- •Наследственные гемолитические несфероцитарные анемии
- •Лечение
- •Прогноз
- •Приобретенные аутоиммунные гемолитическш анемии (ага)
- •Лечение
- •Прогноз
- •Врождённые гипо- и апластические анемии (причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение)
- •Врожденные панцитопенические анемии
- •Врожденная парциальная анемия Блекфена - Дайемонда
- •Приобретенная апластическая анемия (Эрлиха)
- •Диагноз
- •Осложнения
- •Лечение
- •Прогноз
Диагноз
Гипо- и апластические анемии диагностируют на основании изменений периферической крови (низкий уровень гемоглобина, панцитопения, отсутствие или резкое снижение числа ретикулоцитов и других молодых форм, значитель-ное увеличение СОЭ) и пунктата костного мозга (бедность форменными эле-ментами, замедленное созревание всех клеток крови).
Дифференциальную диагностику проводят от острого лейкоза, болезни Верльгофа, сепсиса, преимущественно по результатам исследования костного мозга.
Осложнения
Наблюдаются в основном при острых формах болезни и обусловлены геморрагическими проявлениями и лечением. Отмечаются кровоизлияние в жиз-ненно важные органы (мозг, надпочечники), профузные кровотечения с после-дующей глубокой анемизацией, изъязвления, геморрагии на коже и слизистых оболочках, гемосидероз внутренних органов, септические состояния.
Лечение
Острые формы требуют немедленной заместительной терапии: транс-фузии свежей крови или эритроцитной массы до достижения показателей гемо-глобина 80-90 г/л в сочетании с введением кортикостероидов, анаболических гормонов (андрогены) и массивной антибиотикотерапиев в случае присоеди-нения инфекции; больной должен быть огражден от всевозможных контактов с инфекциями. Необходим тщательный уход за кожей и слизистыми оболочками с применением местных антисептических средств. При подострых и хронических формах и парциальной анемии трансфузии эритроцитной массы показаны только при уровне гемоглобина ниже 75 г/л. Про водится длительное лечение глюкокор-тикоидами и анаболическими гормона ми наряду с применением витаминов С и группы В с обязательной поддерживающей терапией по достижение клиниче-ской ремиссии. Трансплантацию костного мозга осуществляют поел тщательного подбора донора по лейкоцитарным и другим антигенам кров: на фоне имму-нодепрессивной подготовки реципиента. Приживление аллогенного трансплантата отмечается приблизительно у 1/3- 1/2 больных. Спленэктомия показана при приобретенной хронической гипопластической анемии и наличии гемолиза с ло-кализацией в селезенке.
Прогноз
При всех формах врожденных и приобретенных гипо- и апластических анемий прогноз очень серьезен, полное выздоровление наблюдается редко и лишь при хроническом течении приобретенных анемий. Применение современной комплексной терапии позволяет в ряде случаев добиться клинической ремиссии и значительно увеличить продолжительность жизни больных.