Клиническая картина

Белково-дефицитная анемия характеризуется признаками полигиповитами-ноза и нарушениями пигментного обмена. Характерны блефарит, дисхромия кожи и волос, повышенная их ломкость, пастозность тканей. Часто отмечаются анорексия, рвоты, поносы, уплотнение и увеличение печени. Анализы крови свидетельствуют о тяжелой степени анемии, норморегенераторной, нормохромной, преимущественно нормоцитарной, но с выраженным анизо- и пойкилоцитозом. Продолжительность жизни эритроцитов сокращена в 2 раза (без признаков гемолиза). Снижен уровень белка в сыворотке, выражена диспротеинемия. Типичным примером преимущественно белководефицит-ной анемии является анемия при квашиоркоре.

Диагноз

Основой для постановки диагноза служат выраженные трофические и пигментные расстройства и пастозность тканей; снижение уровня сывороточного белка менее 60 г/л за счет альбумина (35-40%); диспротеинемия; наличие нормоцитарной, норморегенераторной, нормохромной анемии с выраженным анизо- и пойкилоцитозом и сниженной продолжительностью жизни эритроцитов.

Профилактика

Полноценное вскармливание и правильный уход за ребенком.

Лечение

Терапия белково-дефицитных анемий, сопровождающихся тяжелыми дистрофиями, проводится по схеме лечения дистрофий с добавлением препа-ратов железа и витаминов.

Прогноз

Благоприятный при рано поставленном диагнозе и правильном ле-чении. Тяжелые формы (квашиоркор) при отсутствии лечения заканчиваются смертью в 30% случаев.

В 12 и фолиеводефицитные анемии (причины, симптомы, лечение)

Этиология

Дефицит витамина B12 в педиатрической практике встречается редко, обычно при заболеваниях желудочно-кишечного тракта с нарушениями всасывания, при инвазии широкого лентеца, тяжелом дисбактериозе и всегда сопровождается нарушениями обмена фолиевой кислоты. У детей старшего возраста изредка отмечается дефицит внутреннего фактора Касла и развитие пернициозоподобной анемии. Дефицит фолатов возникает значительно чаще и может быть обусловлен недостаточной трансплацентарной передачей (сниженный уровень в крови матери, токсикоз беременных, недоношенность), низким содержанием в пище, генетическими дефектами транспорта и метаболизма фолатов или повышенным их потреблением при сепсисе, пневмониях, целиакии, почечной недостаточности, приеме антикоагулянтов.

Патогенез

Дефицит фолиевой кислоты и витамина B12, регулирующего обмен фолатов, нарушает синтез аминокислот и предшественников ДНК, замедляет нормальное созревание всех клеток крови в костном мозге, что выражается в возврате к мегалобластическому типу кроветворения. Образовавшиеся в результате медленного созревания ядер гигантские про- и метамиелоциты имеют относительно более зрелую цитоплазму, в которой избыточно накапливается гемоглобин, обусловливая их гиперхромию. Часть клеток из-за своих крупных размеров вообще не может покинуть костный мозг и погибает в нем. Эффективность эритропоэза низкая, в периферическое русло попадает очень мало эритроцитов и их предшественников. Представлены они обычно макроцитами, причем это касается и клеток миелоцитарного ряда (гигантские нейтрофилы). Замедляется образование всех форменных элементов крови, развивается панцитопения.

Дефицит фолата и витамина B12 нарушает не только функцию костного мозга, но и клеточный метаболизм всех растущих и пролиферирующих тканей. В связи с этим клинические проявления гиповитаминоза не ограничиваются измененным кроветворением. Так же как и при дефиците железа, страдают все органы и системы ребенка.