Лечение

Методом выбора является спленэктомия в возможно более ранние сроки, что не ликвидирует заболевания, но приводит к исчезновению или облегчению клинических симптомов. В периоды гемолитических кризов показаны постельный режим, <печеночный> стол, симптоматическое лечение, гемотрансфузии только при снижении уровня гемоглобина до 70 г/л. При арегенераторных кризах - ежедневное введение эритроцитной массы (7 мл/кг), преднизолон внутрь (1 - 1,5 мг/кг в сутки), 5 - 10% раствор глюкозы с инсулином и витаминами С, B1, B2 внутривенно, витамины B12 (100 - 200 мкг/кг) и В6 (15 - 50 мг/сут) внутримышечно. Стимуляция эритропоэза проводится до появления ретикулоцитарной реакции.

Прогноз

При правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный.

Наследственные гемолитические несфероцитарные анемии

Они обусловлены врожденным снижением активности ферментов эритроцитов, чаще всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Проявляются гемолитическим кризом в любом возрасте. Гемолиз провоцируется стрессовыми ситуациями, интеркуррентными заболеваниями, употреблением в пищу конских бобов (фавизм), приемом медикаментов и витаминов: сульфаниламидов, нитрофуранов, салицилатов, производных хинина, антиоксидантов, аскорбиновой кислоты, снитетических аналогов витамина К и т. д. В периоде новорожденности подобный криз может послужить одним из патогенетических факторов развития билирубиновой энцефалопатии (ядерная желтуха) даже при отсутствии иммунологического конфликта. Острый гемолиз сопровождается значительной анемиа (нормо- или макроцитарной, гиперрегенераторной), появлением в эритроцитах телец Гейнца, реже - гемоглобинурией, анурией, гиповолемическим шоком. Диагноз подтверждается прямым определением наличия Г-6-ФД и других ферментов (пируваткиназа, система глутатиона).

Лечение

При остром гемолитическом кризе отменяют препараты, вызвавшие гемолиз, и внутривенно вводят раствор глюкозы. При тяжелой анемии производят гемотрансфузию; при гипербилирубинемии у новорожденных - заменное переливание крови; при длительной анурии показан экстракорпоральный диализ.

Прогноз

В большинстве случаев благоприятный.

Приобретенные аутоиммунные гемолитическш анемии (ага)

Вызываются такие анемии образованием антиэритроцитарных аут антител под воздействием физико-химических факторов (радиация, ожог инсоляция, обморожение и т. д.), бактериальных и вирусных инфекций и токсинов, медикаментозных средств, с последующим распадом эритроцитов. Отмечаются у детей всех возрастов, в том числе и раннего, начиная с периода новорожденности. Развиваются в отличие от дефицитных анемий остро, в виде гемолитического криза с тяжелой анемией, незначительной желтухой, лихорадкой вплоть до гипертермии, явлениями интоксикации, преимущественным увеличением печени. Анемия нормо- или гиперхромная, гиперрегенераторная (со 2-4-го дня болезни), уровень непрямого билирубина повышен умеренно, сыворочного железа - значительно. Прямая проба Кумбса у большинства больных отрицательна, но положительна агрегатгемоагглютинационная проба по Идельсону. В пунктате костного мозга - раздражение эритроидного ростка.

Лечение

Основным методом является глюкокортикоидная терапия, эффективна у 2/3 больных. При отсутствии эффекта применяются иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн), облучение тимуса, тимэктомия, спленэктомия. В момент гемолитического криза при резком снижении гемоглобина производят переливание отмытых эритроцитов или крови специального подобранного донора.