Клиническая картина

Характерны слабость, астенизация, анорексия, у старших детей - парестезии, бледность с лимонно-жёлтым оттенком, субиктеричность (желтушность) склер, глоссит (воспаление языка) и стоматит, изменения сердечно-сосудистой системы, частые диспепсические расстройства, умеренная гепатомегалия (увеличение печени). Возможна субфебрильная температура при нарастании явлений гемолиза. По данным анализов крови выявляются анемии разной степени тяжести.

Диагностика

Большое значение в диагностике анемии имеет лабораторное исследование крови - определение концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, величины и насыщенности их гемоглобином. Во всех случаях анемии необходимо полное морфологическое исследование крови с определением количества ретикулоцитов (молодых форм эритроцитов), тромбоцитов, лейкоцитов и лейкоцитарной формулы.

Нижняя граница нормы уровня гемоглобина для новорожденных составляет 130 г/л, для детей 3 месяцев - 95-100 г/л, в 1-3 года - 110 г/л, 4-12 лет - 115 г/л и от 12 до 16 лет - 120 г/л. Если у ребенка первых трех лет жизни уровень гемоглобина снижается до 110 г/л, то такое состояние расценивают как преданемическое.

В случаях, когда на основании результатов клинических и лабораторных исследований нельзя установить диагноз, необходимо провести морфологическое исследование пунктата костного мозга, которое позволяет судить о функциональном состоянии кроветворной системы и установить диагноз.

Для уточнения характера анемии необходимы исследования мочи и крови, определение СОЭ, содержания свободного гемоглобина в сыворотке крови, количества билирубина в крови, концентрации уробилиногена и желчных пигментов в моче, серологические исследования для определения содержания антиэритроцитарных факторов (антител), сывороточного железа, железосвязывающей способности плазмы и другие исследования.

Лечение

Оно включает рассмотренные ранее принципы режима и диетотерапии и патогенетическую терапию препаратами витамина B12 и фолиевой кислоты. При преимущественном дефиците фолатов назначают фолиевую кислоту внутрь в дозе 10 - 30 мг до 50 мг в сут в течение 2 - 3 нед. в сочетании небольшими дозами витамина В12 внутримышечно (5 - 15 мкг/сут) и аскорбиновой кислоты внутрь (200 мг/сут). Если установлен преимущественный дефицит витамина B12 (обычно у детей старшего возраста), последний назначают по 100 - 200 мкг в сутки внутримышечно в течение 7 - 10 дней до регистрации ретикулоцитарного криза, затем по 500-100 мкг через день до достижения гемолитической ремиссии (в том числе в костном мозге), также в сочетании с фолиевой кислотой (по 20 - 30 мг/сут в течение 2 - 3 нед).

Профилактика

Рациональное вскармливание детей и устранение причин, нарушающих эндогенное образование и всасывание витамина В12 и фолиевой кислоты, лечение заболеваний, вызывающих повышенное их потребление.

Прогноз

Благоприятный при своевременно установленном диагнозе и последовательном лечении, иногда наблюдаются рецидивы.

Гемолитические анемии (классификация, причины развития, симптомы, лечение)

Гемолитические анемии характеризуются патологически повышенным разрушением эритроцитов и могут быть наследственными и приобретенными.

Наследственная сфероцитарная анемия (Минковского - Шоффара)

Она характеризуется повышенным гемолизом, происходящим в органах ретикулоэндотелиальной системы в связи с врожденным дефектом липидных структур оболочки эритроцитов, который приводит к проникновению в клетку ионов натрия и потере АТФ. Продолжительность жизни неполноценных эритроцитов составляет всего 8 - 10 дней. Разрушаются они преимущественно в селезенке. Первые симптомы заболевания могут быть обнаружены в любом возрасте начиная с периода новорожденности.

Клинически эта форма анемии проявляется бледностью с лимонно-желтым оттенком, периодически - явной желтухой, задержкой физического, а иногда и психического развития, врожденными стигмами (башенный череп, широкая переносица, высокое небо, прогнатизм и т. д.); выраженными изменениями сердечно-сосудистой системы; значительным увеличением и уплотнением селезенки, в меньшей степени - печени; гипогенитализмом; периодическими гемолитическими и апластическими (гипорегенераторными) кризами, резко усиливающими проявления гипер- или гипорегенераторной анемии. Характерны также следующие лабораторные признаки: микросфероцитоз при наличии нормохромных или слабогиперхромных эритроцитов и высокий цветовой показатель; снижение минимальной осмотической стойкости эритроцитов при повышенной максимальной; ретикулоцитоз, достигающий 40 - 50% и более при гемолитическом кризе; повышение уровня непрямого билирубина при отрицательной пробе Кумбса; богатство клеточных элементов с преобладанием эритроидного ростка в пунктате костного мозга. Апластические кризы, продолжающиеся обычно 1 -2 нед, сопровождаются повышением температуры тела, адинамией, обмороками, головной болью, резкой бледностью (без желтухи), незначительным увеличением селезенки. Одновременно отмечаются снижение цветового показателя, гипохромия эритроцитов, ретикулоцитопения, реже тромбоцитопения, угнетение эритроидного ростка костного мозга.