Склеродермия

Хроническое аутоиммун­ное заболевание, в основе которого лежат дистрофические изменения коллагеновых и эластических волокон, мукоидная и фибриноидная дегенерация соединительной ткани.

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез не установлены. Заболевание, по-видимому, является следствием нейроэндокринных рас­стройств, ведущих к резким изменениям в состоянии кровеносных сосудов, последовательному нарушению межуточного обмена, развитию аутоиммунных процессов и склерозированию соединительной ткани системного характера. Способствуют возникновению заболевания функциональные нарушения нервной, иммунной, эндо­кринной систем, очаги хронической гнойной инфекции. Отводится определенная роль наследственности. Чаще болеют женщины, чем мужчины.

Различают системную(генерализованную) (с поражением кожи и внут­ренних органов) и ограниченную (с поражением только кожи) склеродермию. К ограниченной форме относят: бляшечную, лентовидную, атрофодермию Пазини— Пьерини, болезнь белых пятен и другие формы склеро­дермии.

Ограниченная(очаговая) склеродермия.

В развитии склеродермии выделяют три стадии: отека, склероза и атрофии.

Бляшечная склеродермия характери­зуется образованием одного или нескольких фиолетово-розовых отечных пятен размером 5—10 см и более в диаметре правильной круглой или овальной формы, затем цен­тральная часть становится плотной и принимает белую, желтоватую, восковидную окраску -склерозируется. Поверхность делается гладкой, блестящей, волосы выпа­дают, кожный рисунок сглаживается. В окружности оста­ется фиолетовое кольцо. В таком виде очаги могут суще­ствовать длительное время, не вызывая каких-либо ощу­щений. При разрешении процесса фиолетовое кольцо исчезает, склерозированный участок становится мягче, кожа атрофируется, на фоне белой или желтоватой окра­ски появляются коричневого цвета пятна, постепенно сливающиеся в сплошное пигментное пятно, централь­ная часть которого западает. Таким образом, в развитии склеродермии выделяют три стадии: отека, склероза и атрофии.

Очаги поражения чаще локализуются на туловище и реже на конечностях и других участках тела.

Ограниченная склеродермия может возникать в виде полос, идущих вдоль конечностей или посредине лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы (лентовидная склеродермия). При болезни белых пятен (чаще у женщин) появляют­ся мелкие, величиной в несколько миллиметров, снежно-белые пятна или слегка плотноватые пластинки круглой или полигональной формы, в центре которых нередко заметна роговая пробочка. Мелкие элементы могут сли­ваться. В окружности очагов возможны узкие фиолетово-розовые каемки. Затем на месте пятен развивается по­верхностная атрофия.

Идиопатическая атрофодермия Пазини—Пьерини ха­рактеризуется возникновением слегка атрофичных, за­метно пигментированных округлых и овальных пятен размером от 3 до 5 см и более. В области этих пятен ко­жа слегка западает, через атрофированный эпидермис видна сосудистая сеть.

Прогрессирующая гемиатрофия лица проявляется ат­рофией подкожной клетчатки, жевательных и мимиче­ских мышц, хрящевой и костной ткани на одной поло­вине лица.

Системная(генерализованная) склеродермия.

Выделяют несколько клинических форм — диффузную, склеродактилию, акросклероз и др.

Дифузная - начинается остро или подостро с образованием плотного отека всего или почти всего кожного покрова (отечная стадия). Кожа напряжена, серовато-желтого цвета, не собирается в складку, при надавливании ямки не остается. Иногда •предшествуют продромальные симптомы — недомогание, чувство "ползания мурашек", онемение, зуд, невралгия, лихорадка, артралгия.

Постепенно развивается уплотнение кожи (индуративная стадия). Она становится, плотной, неподвижной, тес­но спаянной с подлежащими тканями. Поверхность ко­жи гладкая, блестящая, восковидного цвета, напоми­нающая слоновую кость, иногда с цианотичным оттен­ком. Происходит угнетение функции сальных и потовых желез, выпадение пушковых волос в очаге. Лицо прини­мает маскообразный вид, ротовое отверстие суживается. Все движения, в том числе и дыхание, затруднены.

Вследствие склерозирования и атрофии подкожной клетчатки и мышц кожа представляется как бы натяну­той на кости скелета. Помимо поражения кожи в про­цесс вовлекаются внутренние органы (легкие, почки, кишечник, пищевод и др.).

Иногда системная склеродермия протекает в виде акросклероза. В таких случаях заболевание начинается с поражения кожи пальцев рук (склеродактилия). Больные жалуются на похолодание пальцев, чувство покалывания, "ползанья мурашек", иногда боли. Кожа приобретает цианотичный оттенок. Лишь постепенно возникает ее отек и склерозирование. Она становится плотноватой, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями, неподвижной. Цвет ее вначале цианотический, а затем восковидный, желтовато-белый. Пальцы непод­вижны, слегка согнуты. Постепенно процесс распростра­няется на кожу пястья, запястья, предплечья, плеча.

Обычно через 2—3 года в процесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает восковидный цвет, ротовое отверстие суживается, лицо становится маскооб­разным. Нередко поражаются внутренние органы (акросклероз).

Диагноз. Основывается на данных клинической картины и патогистологии.

Лечение. Назначают курс пенициллинотерапии. Показано вве­дение внутримышечно лидазы. Лидазу можно применять в виде электрофореза на очаг.Витаминотерапия, никотиновая кислота, АТФ.

На­ружное лечение — мази с вазоактивными веществами {теониколовая, 5—10% компламиновая, солкосериловая.

Используются сосудорасширяющие средства — никошпан, ношпа, андекалин, депоподутш, "Аевит", АТФ и др.

Эффективны детоксикационные методы лечения. Из физиотерапии используют ультразвук, лазеротерапию, электрофорез на очаг, косвенную диатермию и УВЧ. По­лезны массаж и лечебная гимнастика. Показано санатор­но-курортное лечение (Сочи, Мацеста, Пятигорск, Серноводск и др.).

Профилактика. Необходимо постоянно осущест­влять диспансерное наблюдение за больными, проводить курсы комплексного лечения. Важно правильное трудо­устройство.