Диагноз.

Катехоламинпроуцирующие опухоли часто годами не диагностируются и обнаруживаются лишь на вскрытии у умерших вследствие различных сосудистых катастроф. При типичных пароксизмальных гипертонических кризах диагноз можно поставить клинически.

Необходим тщательный анализ анамнеза, позволяющий установить пароксизмальную гипертонию и провоцирующие факторы. Исследование катехоламинов (адреналин, норадреналин и довамин) и их метаболита (ванилилминдальная кислота) считается наиболее точным методом диагностики. принято определять как суточную экскрецию этих гормонов с мочой, так и их содержание в 3-х часовой порции мочи.

Суммарное выделение адреналина и норадреналина у больных превышает 1092 нмоль/сут (200 мкг/сут), ванилилминдальной кислоты — 50,5 мкмоль/сут (10 мг/сут). Содержание адреналина и норадреналина в трехчасовой порции мочи у больных с феохромоцитомой в 2 - 3 раза и более превосходит суточную экскрецию этих гормонов. Прием хинидина, полициклических антибиотиков (типа тетрациклина, окситетрациклина, олеандомицина), альдомета (допегит), мешает исследованию мочи и искажает его результаты.

Дифференциальная диагностика должна проводиться прежде всего с гипертонической болезнью. Гипертонические кризы отличаются от феохромоцитомных (хотя и не всегда) менее выраженными нейровегетативными проявлениями, отсутствием дрожи, лихорадки, специфических биохимических сдвигов (лейкоцитоз, гипергликемия).

Феохромоцитому следует дифференцировать также с различными симптоматическими гипертониями, особенно при почечной патологии, с первичным альдостеронизмом.

Очень трудно различать феохромоцитомные и диэнцефальные кризы. Клинические проявления этих пароксизмов, как правило, идентичны феохромоцитомным, но диэнцефальные кризы сопровождаются более выраженными неврологическими и психическими расстройствами. При диэнцефальных кризах гипертония обычно не бывает столь высокой, уровень экскреции катехоламинов значительно ниже.

Лечение.

Основная задача экстренной терапии состоит в максимально быстром снижении артериального давления.

Введение -адреноблокаторов 2 - 4 мг фентоламина или отечественного препарата тропафена в той же дозе (1 - 2 мл 2% раствора) на изотоническом растворе хлорида натрия.

При выраженной тахикардии, сочетающейся с аритмией, очень осторожно можно использовать -адреноблокаторы (индерал, обзидан, анаприлин, тразикор). В остром периоде их вводят внутривенно. Обычно вливают 1- 2 мг, при необходимости введение такой дозы повторяют. Постепенно переходят на прием 10 - 40 мг индерала внутрь 3 - 4 раза в сутки. При продолжительных приступах рекомендуется применение 0,2 - 0,25 г амитала натрия или 0,10 - 0,15 г нембутала.

Прогноз.

В случае оперативного лечения:

• доступ — люмботомный внебрюшинный с резекцией 11-12 ребер и отсепаровкой плеврального синуса; при двухстороннем поражении — продольная лапоротомия

• операция — удаление надпочечника, а при метастазах в регинарные лимфоузлы удаляется еще и забрюшинная клетчатка.

Операция значительно продлевает жизнь больным, существенно изменяет характер клинических проявлений. Радикальная операция ведет к полному выздоровлению. Рецидив заболевания составляет 12,5%.