Клиника и диагностика.

Аддисонический криз как тяжелое острое проявление декомпенсации хронической недостаточности коры надпочечников, обычно развивается медленно в течение нескольких дней, реже (при оперативных вмешательствах, присоединении инфекций, тяжелом физическом и психическом напряжении) — в течение нескольких часов. Характерным является прогрессирующее усиление пигментации, общей мышечной слабости, утомляемости, снижение массы тела, адинамия, головокружение, обморочные состояния, ортостатическая гипотензия. Систолическое давление нередко ниже 10,7 - 9,3 кПа (89 - 70 мм рт. ст.), диастолическое — 5,3 - 2,7 кПа (40 - 20 мм рт. ст.) и ниже. Усиливается тошнота, присоединяется рвота, боль в животе, сопровождаемая кровавой рвотой, симптомами раздражения брюшины.

Указанные симптомы нередко внушают диагноз острого живота, что приводит к необоснованному хирургическому вмешательству.

В ряде случаев боль локализуется в поясничной области и подобна таковой при почечной патологии, что на фоне олигурии и анурии может служить поводом к диагностике острой почечной патологии. Артериальное давление резко падает, возникает гипоксия мозга, падает перфизионное давление в почках, клубочковая фильтрация, олигурия сменяется анурией и почечной недостаточностью. В крови нарастает уровень остаточного азота, мочевины крови, ионов водорода, развивается ацидоз. Нередко возникают судороги, псевдоменингеальный синдром (как проявление гипогликемии). В начале криза температура тела нормальная, в дальнейшем снижена, сознание затемнено, акроцианоз, кожа холодная на ощупь, сухая, тургор ее снижен, мышцы дряблые, глазные яблоки мягкие, пульс малый, нитевидный, брадикардия (следствие гиперкалиемии) или не прощупывается, артериальное давление не определяется, тоны сердца резко ослаблены. Больной теряет сознание, наступает кома и смерть.

Из лабораторных исследований чаще всего определяют содержание натрия в плазме крови и моче, уровень сахара в крови. Наличие гипонатриемии при высокой гипернатриурии свидетельствует о болезни Аддисона. Диагноз болезни Аддисона является прежде всего клиническим диагнозом.

Итак, ведущими симптомами аддисонического криза являются выраженная гипотензия по типу кардиоваскулярного шока, не поддающаяся обычной терапии без применения кортикостероидов, адинамия, желудочно - кишечные расстройства.

Различают следующие клинические формы аддисонического криза:

1. Желудочно - кишечная, при которой ведущими симптомами являются анорексия, тошнота, неукротимая рвота, боль в надчревной области, распространяющаяся по всему животу.

2. Миокардиальная, или сердечно - сосудистая, или коллаптоидная, основными симптомами которой являются коллапс или кардиоваскулярный шок.

3. Псевдоперитональная с клиникой острого живота на фоне артериальной гипотензии.

4. Менингоэнцефалическая, или нервно - психическая с выступающими на первый план астенией, заторможенностью или возбуждением, нарушением сознания вплоть до комы, делирием, судорогами и псевдоменингеальным синдромом.

Клиника первичной острой недостаточности коркового вещества надпочечников (синдром Уотерхауса - Фридериксена) зависит во многом от причин, вызвавших ее, степени поражения коры надпочечников. В случае острой недостаточности коры надпочечников в результате септицемии заболевание развивается быстро. У детей на фоне благополучия после гриппа, катаральных явлений или желудочно - кишечных расстройств возникают беспокойство, возбуждение, рвота, сильная головная боль, повышение температуры тела в первые 2 - 5 ч до 41⁰ и более. Присоединяются резкая боль в животе, понос, дыхание становится частым, поверхностным, на коже появляются характерный цианоз с синевато - багровым оттенком, а спустя 4 - 8 ч — множественные пятна с элементами мелкой геморрагической сыпи, сливные петехии. Снижается артериальное давление, пульс становится малым, частым, нитевидным; возникают судороги, ригидность мышц затылка. Кожа становится бледной, покрывается холодным потом, температура тела снижается до субнормальной. Больной впадает в сопорозное, а затем коматозное состояние с развитием коллапса. В случае тромбоза сосудов надпочечников до появления симптомов острой недостаточности коры надпочечников у больных возникает резкая боль в животе без признаком раздражения брюшины.