2.Эпидемический цереброспинальный менингит

он же гнойный менингококковый лептоменингит. Чаще болеют дети до 3 лет.

Этиология: менингококк Вексельбаума. Заражение происходит воздушно-капельным, реже - контактным путем. Взбудитель попадает в Г.М. лимфогематогенным путем.

Патанатомия: преимущественно поражаются паутинная и мягкая оболочки, больше – по ходу борозд и сосудов. “Гнойная шапочка” на полушариях, экссудат – нейтрофильный. Поражаются ЧМН, иногда – тромбофлебит. Затем происходит фиброз оболочек.

Клиника: инкубация – 1-4 дня.

1) Заболевание начинается с резкого подъема температуры, катаральных явлений в зеве.

Вялость, блежность, раздражительность.

2) Отек мозга ведет к нарушению сознания, иногда – эпилептические припадки.

3) Головная боль, боль в животе, менингеальные симптомы.

4) Иногда поражаются ЧМН (чаще – 8 пара).

5) “Звездчатая” геморрагическая сыпь на бедрах и ягодицах.

6) Иногда встречаются злокачественные молниеносные формы: синдром Уотерхауса-Фридриксена (в результате отравления продуктами распада МО - токсикоз, острый отек и набухание мозга и менингококковый сепсис, острая надпочечниковая недостаточность, грубое нарушение витальных функций).

7) В ликворе – давление повышено, цитоз (НФ) – 2000-3000, белок повышен, сахар снижен.

Лечение:

1. Антибиотики (пенициллин в/м 24млн/сут.) и сульфаниламиды.

2. Дегидратация, десенсибилизация, противосудорожные , витамины.

3. Гормонотерапия – для лечения острой надпочечниковой недостаточности.

Возможные осложнения – гмдроцефалия, гипоталамические расстройства.

3. Болезнь Штрюмпеля -. может передаваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Большинство случаев семейной спастической параплегии наследуется по рецессивному типу. Эти случаи, как правило, являются более тяжелыми. Характеризуется центральным нижним парапарезом с сохранением чувствительности и без нарушения функций тазовых органов. Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы ( это говорит о его неизлечимости ) с преимущественно дегенеративными изменениями проводников пирамидного тракта на всём протяжении спинного мозга. Начинается в детском возрасте со слабости преимущественно нижних конечностей и неуклонно прогрессирует, постепенно развивается спастическая походка, нарастает нижний спастический парапарез, переходящий затем в парез с контрактурами и трофическими нарушениями.

Заболевание развивается постепенно, вначале появляется быстрая утомляемость ног, их тугоподвижность. Объективно в ранней стадии заболевания отмечается повышение мышечного тонуса в нотах, повышение сухожильных рефлексов, патологический рефлекс Бабинского. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, появляются клонусы стоп и коленных чашек, другие патологические рефлексы разгибательного и огибательного типа (Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Бехтерева-Менделя, Жуковского), значительно нарастает тонус и появляется слабость в мышцах ног. Полного паралича, однако, не наблюдается.

. Вызываются защитные рефлексы

Кожные рефлексы в большинстве случаев сохраняются, так же как и функции тазовых органов. Нарушения чувствительности, расстройства координация отсутствуют, интеллект сохранен. Руки вовлекаются в патологический процесс значительно позже и не во всех случаях заболевания. Отмечается повышение тонуса в мышцах рук по- спастическому типу, повышение сухожильных рефлексов, вызываются аналоги патологических рефлексов; часто встречаются псевдобульбарные симптомы.

Лечение: назначают холинэстеразные средства ( оксазил, галаптамин, прозерин ), вещества улучшающие обменные процессы в нервной ткани ( аминокислоты, Vit. гр. В и др. ) Назначают массаж, лечебную физкультуру, электролечение. Лечение симптоматическое. Применяются препараты, снижающие мышечный тонус: седуксен, элениум, мидокалм, мелликтин. Из физиотерапевтических процедур показано применение диадинамической терапии (воздействие токов различной характеристики) и парафиновых аппликаций на напряженные мышцы нижних конечностей. Массаж должен быть избирательным и применяется с целью уменьшения мышечной гипертонии. В лечебной гимнастике используются пасивные движения, упражнения для расслабления мышц.

№ 32

1. ОБОЛОЧКИ МОЗГА. Тв.об.-2 листка: 1-надкостница черепа и позв, 2-синусы, жир. Паутин.об. сое-на с мягкой, м-ду ними циркулирует ликвор, также в желудочках ГМ, есть сообщения. Ликвор выраб-ся в сосуд.сплет. внутрижелудочков, ч-з отверстия поступает в субарах.про-ва. Всасыв-ся веноз.системой. Ф-ции: отведение прод.обмена, поддерж. осм. давл., защита. Прокол L2-L3 иглой с мандреном после "лимон.корки", субокципиталь. прокол, глубина не >4 см. Опасно задеть прод.м., но нет постпункцион. менингизма, при быстр. отсосе ликвора м.б. вклинивание прод.м. в затылоч.отв. Прокол бок.желуд.-после трепанац. отверстия. Надо 8-9 мл. Давл. сидя 250, лежа 100-150 мм вод.ст., прозрач, без цв, б-ка и его фракций (р-ция Нонне-Апельта, Панди, Вейхбродта), формен.эл-тов (камера Розенталя), бакисслед, р-ция Вассермана. Если нейтро-цитозменинг.менингит, если ксантохр.цвсубдур.гематома, если лимфо-цитоз и опалесцтубик.

ликворный. Состояние ликвора в норме. Давление 100-180 мм вод столба. Цитоз до 6 клеток в 1 мкл (у новорожденных до 32 клеток). Белок 330-450 мг/л (у новорожденных до 1500-2000 мг/л). Глюкоза 1,5-3 мг/л. Хлориды 120-128 мг/л. Клеточно-белковая диссоциация: 1-гнойный менингит: клеток тысячи, цитоз нейтрофильный. 2-серозный менингит: клеток сотни, лимфоцитарный цитоз.

Чем меньше ребенок, тем ниже нужно делать люмбальный прокол (новорожденный – L5).

2 Поздний нейросифилис развивается не раньше 8 лет после заражения. Соответствует третичному периоду си­филиса. Характеризуется общемозговыми симптомами, менингиальными симптомами, симптомами поражения черепных нервов. Может развиваться васкулярный си­филис. Он характеризуется изменениями сосудистой стенки. Оболочки мозга не страдают. Нейросифилис протекает по типу инсультов, которые могут быть повтор­ными. Очаговые симптомы зависят от локализации про­цесса. В ликворе увеличено количество белка до 0,5—1 г/л, моноцитоз (20—70 в 1 мкл), при специальных методах исследования определяются бледные трепонемы.

. Сухотка.. Почти не встречается. Пораж. зад. канатиков см, корешков и оболочек. 3 стадии (невралгич., атактич., паралитич.) Сначала стреляющие корешковые боли, при смене погоды. Гиперестезия в Th3-Th6, при боли чув-ть к ней. Нет коленн, ахилл. рефлексов, атипичная походка (ударяют пятками о пол). Переразгиба-ние ног. Зрачки сужены, поля зрения, атрофия n.opticus. Потом грубые наруш. суст-мыш. чувства. В 3 стадии больной не может делать простых движений, обслужить себя, тро-фич. расстр-ва. Лечат: от сифилиса АБ, анальгетики. Спинная сухотка развивается чаще всего через 16 — 25 лет после заражения. Данная патология возникает приблизительно у 2% больных и чаще поражает муж­чин. Симптоматика данной формы сифилиса опреде­ляется преимущественным поражением задних стол­бов и задних корешков спинного мозга. В области задних столбов отмечаются явления атрофии, и эти зо­ны выглядят как уплощенные и запавшие. Наряду с за­дними столбами страдают также нервные волокна за­дних рогов, соединяющие последние с передними рогами спинного мозга (эффект—коллатерали). Деге­неративным явлениям в большинстве случаев сопут-ствуют воспалительные процессы, главным обра­зом мягкой мозговой оболочки дорсальной по­верхности спинного мозга.

При сухотке поражаются многочисленные нервные структуры, но наиболее часто и глубоко дегенеративным процессам подвержена система чувствительного пери­ферического нейрона, связанная с клетками межпозво­ночных узлов и их отростками, а также клетками ядер чув­ствительных черепно-мозговых нервов и их отростками. Ранним признаком является неравномерность сухожиль­ных рефлексов нижних конечностей, которые вначале снижаются, а затем исчезают (вначале коленные, затем ахилловы) при сохранении кожных рефлексов.

Расстройства тазовых органов — очень частые яв­ления при сухотке. Раньше всего страдает функция мочевого пузыря в виде легкой задержки мочи при мочеиспускании, в редких случаях наступает полная задержка мочи. Довольно часто может развиваться слабость сфинктера мочевого пузыря.

Ранними, частыми и характерными являются зрач­ковые нарушения. Они выражаются в виде миоза, ани-зокории, изменения формы зрачков, отсутствии их реакции на свет при сохранении аккомодации. Может быть первичная атрофия зрительного нерва, в связи с этим возможно возникновение слепоты. Из-за пора­жения слухового нерва отмечается снижение слуха на одно или оба уха. В спинной сухотке часто присоеди­няются явления прогрессивного паралича: резкое ос­лабление памяти, стойкая бессонница, слабоумие, маниакальное состояние. Встречаются перифериче­ские и центральные параличи конечностей, но они не относятся к частым проявлениям.

Основным методом лечения больных всеми форма­ми сифилиса является специфическая противосифи-литическая терапия, включающая применение пени­циллина, йода, висмута

3. . Наследст.б-ни: 1 – моногенные (поврежд. конкрет.ген, пере-даются по з.Менделя), 2 – хромосомные (наруш. числа или стру-ры хро-м), 3 – митохондриаль.(поврежд. ДНК органоидов) Внеш.факторы могут несколько менять клинику и тяжесть б-ни – это модулирующее влияние. Полиген.б-ни для них надо сочетание неск.генов и факторы внеш.сре-ды. Ненаследст.б-ни – травмы, инфекции. Основа – действие внеш. среды.

Для наследс.б-ней ха-но: системность поражения (мн.органы), сегрегация симптомов в семье (передача из поколения в поколение), полиморфизм (у одних все симптомы, у других несколько), задержка физ.и псих.развития, наруш. полового созр, повыш.смертность.

Методы опред-ия. Генеалогич.метод (составление родословной, знать не менее 3 поколений, сейчас это проблема), метод сибсов (по братьям и сестрам, сейчас проблема – семьи малочислены), близнецовый метод, цитогенетический метод (исслед. телец Барра – неактивных Х-хромосом, исслед. кариотипа – культивирование Т-лимфо) Скрининг-метод для группы потенциально заболеющих (используют генеалогию, клинику, исслед. биожидкости)

Типы наследования:

1. моногенный: аутосомно-доминантный (регулярно передается детям, поражение обоих полов одинаково), аут-рецессивный (больные дети от внешне здоровых родителей, болеет 25% потомства), Х-сцепленный (у больного отца все дочери больны, а сыновья здоровы, а у больной матери 50/50, обычно больше болеют дамы), Х-сцепленный рецессивный (больные дети от внешне здоровых родителей, болеет ¼ потомства), У-сцепленный (болеют только парни)

2. полигенный - передача в семьях без четкой закономерности, зависит от степени родства, от тяжести б-ни, числа больных родных, от пола.

При мультифакториальной патологии наследственная предрасположенность может определяться многими генами

В патогенезе мультифакториальных болезней могут участвовать аллели генов, вызывающих рецессивно передающиеся моногенные дефекты, которые не имеют прямого отношения к соответствующей болезни. Такие явления отмечены у гетерозиготных носителей генов, вызывающих болезни репарации ДНК - анемию Фанкони , синдром Блюма , атаксию-телеангиэктазию

Генетические факторы предрасположенности, как это видно из анализа клинико-генеалогического материала, представлены генами

Это так называемые полигенные системы предрасположенности . По характеру своего проявления они могут быть в виде двух вариантов:

1) с пороговым действием и

2) без порогового действия, когда результат действия увеличивается количественно в зависимости от накопления патологических генов. Все многообразие клинических вариантов болезней с наследственной предрасположенностью отражает различную степень количественного накопления полигенных факторов предрасположенности, взаимодействующих с разными по силе факторами среды.

. Болезни с наследственной предрасположенностью можно разделить на три группы: врожденные пороки развития (гидроцефалия, расщелина губы и неба, вывих бедра, спинномозговая грыжа); психические и нервные болезни (шизофрения, эпилепсия, рассеянный склероз) и соматические болезни среднего возраста (псориаз, бронхиальная астма, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца). Для проявления болезней с наследственной предрасположенностью необходимо конкретное сочетание наследственных и внешних факторов.

. Наследственные болезни обычно подразделяют на три основные группы: моногенные, полигенные (мультифакториальные, или болезни с наследственным предрасположением) и хромосомные.

Полигенные (мультифакториальные) наследственные болезни, или болезни с наследственным предрасположением, обусловлены взаимодействием нескольких (или многих) генов в полигенных системах и факторов окружающей среды. Патогенез болезней с наследственным предрасположением, несмотря на их распространенность, изучен недостаточно.

Большое значение имеет поиск фенотипических маркеров наследственной предрасположенности к определенному заболеванию,

Лечение и профилактика наследственных болезней. В большинстве случаев Н.б. проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию отдельных проявлений. Одним из наиболее распространенных методов патогенетического лечения Н.б. обмена является диетотерапия. Проведение диетотерапии требует строгого соблюдения ряда условий: точного диагноза аномалии обмена, исключающего ошибки, связанные с существованием фенотипически сходных синдромов; максимальной адаптации диеты к потребностям растущего организма; тщательного клинического и биохимического контроля.

К мультифакториальным болезням относят также состояния, при которых роль генетического фактора может играть один единственный мутантный ген, но проявляется это состояние также только при определенных условиях. Примером такого состояния может служить дефицит глюкозо-6-фосфат — дегидрогеназы.