1Вегетативная нервная система

Вегетативная нервная система регулирует все про­цессы, протекающие в организме (функцию всех вну­тренних органов, поддержание гомеостаза), а также она выполняет адаптационно-трофическую функцию.

Вегетативные нервные волокна присутствуют во всех черепных и спинномозговых нервах. В вегетатив­ной нервной системе выделяют центральный и пери­ферический отделы. Центральный отдел образован всеми клетками и волокнами в головном и спинном мозге. Периферический отдел включает в себя все остальные образования вегетативной нервной систе­мы. Также в составе вегетативной нервной системы имеется симпатический и парасимпатический отделы.

Центральная часть симпатической нервной системы располагается в коре, ядрах гипоталамуса, стволе мозга, ретикулярной формации и боковых рогах спин­ного мозга. Периферическая часть симпатической нервной системы начинается от нейронов боковых рогов спинного мозга, а именно от CVIII до LII включи­тельно. Симпатический ствол расположен вдоль боко­вой поверхности позвоночника. Он имеет 24 пары симпатических узлов. Из них 3 шейных, 1 2 грудных, 5 поясничных и 4 крестцовых.

От волокон нижнего — сплетение, иннервирующее сердце. Волокна грудных симпатических узлов иннер-вируют аорту, легкие, бронхи и органы брюшной по­лости. Волокна поясничных узлов направляются к ор­ганам малого таза.

Парасимпатическая нервная система делится на краниобульбарный и сакральный отделы. Первый от- дел располагается в головном, а второй — в спинном мозге. Сегментарными аппаратами вегетативной нервной системы являются спинной мозг, вегетативные узлы и симпатический ствол. Над-сегментарными аппаратами являются гипоталамус и лимбико-ретикулярный комплекс.

Гипоталамус связан с головным и спинным мозгом. Благодаря ему обеспечивается нервно-рефлекторная и нейрогуморальная регуляция.

Задние отделы гипоталамуса связаны с трофотроп-ной системой, которая участвует в поддержании гоме-остаза. Гипоталамус принимает участие в регуляции бодрствования и сна, обмена веществ, эндокринного фона, половой сферы, функции всех органов и систем организма. Работа вегетативной нервной системы протекает под контролем лимбико-ретикулярного комплекса. К лимбической области относятся пара-гиппокамповая и поясная извилины.

Возможные нарушения вегетативной нервной системы и методы их определения

Нарушения регуляции сосудистого тонуса носит название вегетососудистых дистоний. Они характе­ризуются лабильностью артериального давления, го­ловокружением, потливостью, похолоданием конеч­ностей и др.

Поражение вегетативной нервной системы сопро­вождается нарушением терморегуляции и потоотде­ления. В диэнцефальной области находятся высшие центры терморегуляции. Поражение этой области приводит к гипертермическим кризам, которые харак­теризуются приступообразными повышениями тем­пературы тела.

Исследования потоотделения проводится путем при­менения инъекции пилокарпина, согревания в свето­вой ванне, назначения внутрь аспирина или амидопи­рина. Салицилаты оказывают влияние на центры регуляции в гипоталамусе. Если поражены постгангли-онарные волокна вегетативной нервной системы, то применение данных методов не вызывает потоотделе­ния. При поражении преганглионарныхволокон или бо­ковых рогов спинного мозга потоотделение можно вы­звать в пораженных сегментах только инъекциями пилокарпина. Если поражена область гипоталамуса или ее связи с нейронами спинного мозга, то прием ас­пирина не вызывает потоотделения.

При помощи вегетативной нервной системы осущест­вляется регуляция функции тазовых органов. Иннерва­ция мочевого пузыря осуществляется I—III поясничными сегментами спинного мозга. Симпатические волокна вызывают сокращение сфинктера мочевого пузыря и одновременное сокращение детрузера. Если то­нус симпатической нервной системы повышается, то развивается задержка мочи. Нарушения мочеиспу­скания могут проявляться задержкой мочи или ее недер­жанием. При двустороннем поражении корково-спинно-мозговых влияний возникает временная задержка мочи. Отмечаются императивные позывы к мочеиспусканию. При поражении спинномозговых центров развивается истинное недержание мочи. Оно характеризуется по­стоянным выделением мочи каплями по мере ее посту­пления в мочевой пузырь. Акт дефекации регулируется вегетативной нервной системой на уровне II—IV крест­цовых сегментов спинного мозга, а также корой голов­ного мозга. Поражение структур вегетативной нерв­ной системы вызывает расстройство, аналогичное нарушениям мочеиспускания.

Парасимпатический отдел иннервирует сфинктер зрачка и цилиарную мышцу. Остальные мышцы глаза ин-нервируются симпатическим отделом. Повышение тону­са парасимпатической нервной системы приводит к миозу, энофтальму и небольшому опущению верхнего века. Данная триада симптомов является синдромом Бернара—Горнера. Наиболее часто синдром возникает при поражении сегментов спинного мозга на уровне С8—Т1п1. Поражение узлов симпатического ствола при­водит к гиперпатии, каузалгии, нарушению потоотделе­ния, нарушениям со стороны кожных покровов, подкож­ной жировой клетчатки и костей. Поражение ушного узла вызывает появление болей, которые находятся кпереди от ушной раковины. Поражение боковых рогов спинного мозга приводит к нарушениям такого же характера, ко­торые локализуются в зоне сегментарной иннервации.

Поражение гипоталамуса приводит к возникнове­нию разнообразных синдромов.

2. КЛЕЩ.ЭНЦЕФ. - весенне-летний, таежный.Этиология: перен иксодовые клещи, иногда ч/з молоко.Патогенез: вирус через кровь попад в ГМ. После болезни вырабат стойк имм-т.

Патан: воспал серого и белого в-ва ГМ, оболочек и перед рогов верх шей сегм СМ. Пораж внутр органы.В хрон фазу измен в 3-5 слоях двиг. зоны КБП, красных ядрах, ниж оливах, РФ и в СМ. Клиника: инкуб 1-3нед.

1)Острая фаза: а) темп до 39-40, рвота, силь гол боль.После 2-3дня температура пад, а ч/з 4-5дн образует втор волну. б)Слаб, боли в мм рук и шеи. в)Менингеальный синд. г)На высоте второй волны - мозг симптомы. Клин формы: менинг, гриппоподоб, очаг, полиомиелитическая, энцефалитическая.

2)Хроническая фаза: а)Кожевниковская эпилепсия (постоян миоклон гиперкинезы). б)Синдром хрон подостр полиомиелита: периф парезы конечностей (чаще – рук). Лечение: 1Спец–введение спецх сыворотки или гамма-глобулина. 2Поддерж витальных функций–лобелин, строфантин. 3.Дегидратирующая, десенсибилизи, детоксикац, терапия,витамины. 4.Борьба с параличами – прозерин. 5.Борьба с эпилепсией–бензонал, фенобарбитал.

3. Методы диагностики:

Клиникогенетический метод, для него требуется информация от пациента и умение врача ей пользоваться. Прослеживание заболевания, определяется принадлежностью гена к виду сцепления. А) начинается родословная с пробанда, затем линия матери, потом отца, желательно 3-4 поколения. Б) клиническое обследование членов семьи В) Генеалогический анализ, имеет значение величина выборки

Близнецовый метод – для выяснения наследственной патологии, заключается соответственно между дизиготными и монозиготными близнецами. Монозиготные абсолютно одинаковые, так как у них 100% сходство генов. Если имеются различия, то они возникают под действием внешних факторов. Метод сипсов – родные братья и сестры. Мало эффективен.

Популяционно-статистический метод – информация о гетерозиготности, полиморфизме человека. 1 степень родства – 50% общих генов. 2 степень – 25%. И т.д. до 5 степени.

Цитогенетические методы – ориентированы на диагностику хромосомных и геномных мутаций. Материал может быть любым (лучше венозная кровь). Кровь помещается в питательную среду, затем внесение клеточного яда для получения препаратов в метафазу. Используется гипотонический шок – клетки набухают и в цитоплазму изливаются хромосомы. Затем препарат окрашивают (простые методы по Гимзе и дифференциальные G-красит плечи, R-концевые части, C-прецентромерные части).

Биохимический скрининг – пот, моча, слюна. Производят различные реакции для выявления отличаев от нормы. Производят поэтапно. Показания для использования этого метода – сигнальные признаки: задержка психического развития, роста, желтуха, умственная отсталость – до 1 года жизни; а после 1 года – умственная отсталость, поражение почек, экзема, гипотрофия, неправильная пропорция тела, стойкие зменения в моче, атетоз, катаракта.

№ 19

Зрительный бугор (ТАЛАМУС) яйцевид форму, различ подушку и перед бугорок. Прослойк белого в-ва разделен на 150ядер: вентролат, мед, зад и внутрипластинч. Подходят чувст.провод с др стороны:1 Мед петля и сп-талам путь 2.Зрит тракты, заканч в подушке и лат коленч телах 3Лат петля–слух пути,заканч в мед колен тел 4тройн петля–от чувст ядер 5,9,10ЧМН. Подх обонят пути и волок от мозж,корк-талам путь. Связи с гипотал и стриопал сист. Таламус-а)Передат станц для провед в КБП всех вид чувст б)Афф часть таламо-стрио-пал сис в)регул деят внут орган.

Ножки: перед.(с корой лоб.доли), ср.(с лоб,височ, темен.), зад.(с затыл.долей, шпорной бороздой) При пораж: Дежерина-Русси-таламич.боли на др.стор.+гиперпатия (любое раздраж. неприятно)+гемианестез+наруш. глуб.чув-ти (гемиатаксия, псевдоастереогноз) При пораж. денторуброталам.пути атаксия на др.стор.+ таламич.рука+атетоз (вычурные движ. пальцев руки)

2. ЭНЦЕФАЛИТЫ. Восп.пораж. ГМ. Классификация:1Перв вирус Э: а)Полисезон(энтеровирус), б)Весенне-летние(клещевой), в)Осенне-летние(комариный, лошадиный), г)Зимний эпидем.

2Втор инф-аллерг: а)При дет инф(корь, красн, ветр), б)Вакцинальные.

3Микроб и риккетсиоз: а)перв(сифилис), б)втор(стафилококк, малярия).

Синд: общеинф. и -мозг, мениг, ликвор.(1 нед. нейтро-лимфо, потом лимфо), дистроф вн.органов, очаг.симп

3. Атаксия Фридрейха

Рецесс. наследование, чаще болеют мальчики. Начинается в 6-10 лет, интелект снижен в 15%.

Патанатомия: поражены путь Голля, спинно-мозжечковые пути, меньше – пирамидные. Атрофия мозжечка.Клиника:1). Атаксия (наруш.коорд) – имеет черты как сенситивной, так и мозжечковой.2). Гипотония, гипотрофия, гипорефлексия.3). Нистагм, скандированная речь.4). Кифосколиоз, “стопа Фридрейха” (высокий свод и скрюченые пальцы).5). Выраженная миокардиодистофия. Лечение: массаж, ЛФК, ортопедическое лечение.

№ 20

1. ГИПОТАЛАМУС. В ниж части-сер бугор и воронка,перех в гипофиз; pars optica (хиазма и зрит.тракты, сер.бугор, воронка, гипофиз),mamillaris (сосковые и льюисовы тела). Группы ядер: перед,ср,зад. 2-сторон.связи с мн.отделами, синтез рилизинг-факторов. Пораж. из-за ЧМТ, опух, нейроинф, хр.стрессы, сосуд.нед-ть. При пораж: пароксизмы: симпатоадренал.криз (АД, тахик, мидриаз; озноб, страх смерти, сух.блед.кожа), вагоинсуляр.криз (наоборот), смешанные. Перманент.расс-ва: нейроэндокринные (б-нь Иценко-Кушинга при АКТГстероидовожир.и волосатость, адипозогениталь.синд, несах.диабет),наруш.терморегул (гипертермия не антипире-тиками, человек хорошо переносит t, ректаль.=подмыш), мотивацион.(инверсия сна, основ.инстинкта, анорексия или булемия), микроорганич. (сглаж.носо-губ.складки, слабость конвергенции) Лечить симп,кровоснабж, транквилизаторы.

2. ЭПИДЕМ ЭНЦЕФАЛИТ:

он же зимний, летаргич.Описан проф Экономо. Этиология:фильтрующийся вирус(сход с гриппом). Вирусемияпо периневраль пространств Г.М. Патогенез: ост и хрон фазы. Патан: В ост фазу (обратим) пораж серое в-во вокруг водопровода и 3желуд, ядра 3пары, гипоталамус,РФ и стриатум, внутр органы. В хрон (необратимую) фазу–аутоим пораж черного в-ва, бледного шара и гипоталамуса. Характерен тигролиз, разрастание глии. Клиника: инкуб до 2нед, иногда-годы. 1)Ост стад (от 2нед до неск мес): а)Остр начало:темп до 39-40, голов боль, слаб. б)Диссомния – летаргия или бессон. в)Глазодв расстрой–птоз, дилопия, расход косоглаз. г)Обратн симптом Аргайла-Робертсона (р-я зрачков на свет есть,а на конверген- нет). д)М. встреч экстрапирам, психич, вестибул расстрой, гипоталам синдром.

2)Хрон стад: а)Прогрес паркинсонизм. б)Вегетативно-эндокринные расстрой. Лечение:

1)Интерферон 2)Дегидратир терапия, противовоспал, антигистамин, витамины. 3)В хрон стадию–L-ДОПА, циклодол, паркинсан. 4)Стереотаксические операции на базальных ядрах.

3. Хорея Геттингтона Доминантное наследование, перентрантность высокая.

Патанатан: дегенеративные изменения в КБП и подкорковых узлах.

Клиника: 1). Гиперкинезы, не очень быстрые. 2). Изменения психики.

Лечение:1). Препараты, понижающие тонус мышц. 2). Седативные, ноотропы и общеукрепляющие.

Хорея (chorea; от греческого слова "choreia" - пляска) - форма гиперкинеза, характеризуется непроизвольными, быстрыми, нерегулируемыми движениями, возникающими в различных мышечных группах. (неусидчивость , суетливость движений, неритмичные судорожные движения , спазмы лицевой мускулатуры , всхлипывания , нарушения артикуляции . Страдает координация движений при ходьбе : походка становится "танцующей" (хореической) . депрессия , апатия , отчужденность , раздражительность.

Заболевание характеризуется преимущественно поражением стриатума . На развернутой стадии КТ или МРТ выявляют атрофию хвостатых ядер , образующих латеральные стенки боковых желудочков ( рис. 367.4 ). Характерны глиоз и гибель преимущественно ГАМКергических нейронов в хвостатом ядре и скорлупе . Холинергические нейроны остаются относительно сохранными. В базальных ядрах значительно снижаются концентрации ГАМК и глутаматдекарбоксилазы - фермента, участвующего в синтезе этого медиатора. Уменьшены концентрации и других медиаторов, в том числе вещества Р и энкефалинов . Магнитно-резонансная спектроскопия выявляет увеличение концентрации лактата в базальных ядрах . У животных введение 3-нитропропионовой кислоты, ингибитора сукцинатдегидрогеназы, вызывает состояние, напоминающее болезнь Гентингтона .

№ 21

1. СТРИОПАЛЛИД.СИСТ. в составе экстрапир-системы. Блед.шары (чечевиц.ядро)паллид.сист. (вместе с чер.суб, кр.ядрами) Скорлупа (чечевиц.ядро)+хвост.ядростриар.сист. Круги: корастриатумблед.шарталамускора (плав.соразмер.движ) и стриатумчер.суб. (взаимно тормоз) Все импульсы в ретик. форм. и по ретикулосп.пути в перед.рога сп.м(-мн,-мн) При пораж: амиостатич.синд. (б.Паркинсона-гипокинет-гипертон,акинетикоригид) при пораж черн субстан: брадилалия, олигокинезия, симп. воздуш.подушки, поза просителя, пропульсии, топтание на месте, симп. зубчат.колеса, микрография,редкое мигание, тремор пальцев рук,саль.лицо, слюна,мышления, ригидность мышц (сопр.пассив.движ) Гиперкинезы-автомат движ, мешающ выполн произволь движ: тремор (в покое), миоклонии (сокр.части мышцы), хореич.гиперкинез (быстр.размашист.движ-малая,паралитич,Гентингтона,старческая), атетоз (медлен.тонич.сокр.верх.конеч,вычур движ), торсион.дистония (вынужд.позы), писчий спазм, гемибализм (размашист.движ. на одной стор), генерализов.тик Туретта, тонич.судорога взора, астериксис (не держит фиксир.позу),спастич кривошея, лиц гемиспазм Надо нейролептики (галоперидол, аминазин).

2. Пораж. НС при ВИЧ-инфекции и СПИДе ВИЧ-инфекция - антропонозная вир. инф., хар-ся медленно прогр-м иммунодеф. и связанным с этим развитием 2х инфекционных и опухолевых процессов, приводящих к летальному исходу. Послед.ст. заб. прояв.полной декомпенсацией иммунной сис. (СПИД).

Возбуд.- рода Retrovirus подсемейства Letivirine. Эти вирусы погибают при t 56°С в течение 30 мин, но устойчивы к низким t. Быстро погибают под воздействием этанола, эфира, ацетона и обычных дезинфицирующих средств. Известно два типа вирусов: ВИЧ-1 распространен в Северной и Южной Америке, Европе, Азии, Африке; ВИЧ-2 - менее вирулентный вирус, основной возбудитель СПИДа в Западной Африке. Термин «СПИД» не идентичен ВИЧ-инфекции, так как иммунодефицит может на определенной стадии инфекционного процесса отсутствовать.

Классификация 1-я стадия - инкубация (2-6 нед. и более); 2-я стадия - 1х проявлений: мононуклеозоподобный синдром, бессимпт. (латентная) и фаза генерализованной лимфаденопатии, у части больных появляется головная боль, миалгии и артралгии; 3-я стадия - вторичных заболеваний (дефицит массы тела до 10%, поверхностные поражения кожи грибковой или бактериальной природы), рецидивирующий опоясывающий лишай, туберкулез легких, локализованная саркома Капоши, кандидоз пищевода, поражения нервной системы различной этиологии; 4-я стадия - терминальная.

Патогенез Вирус ВИЧ поражает моноциты, макрофаги и родственные клетки СD4, микроглию. Вирус репродуцируется в основном в лимф. тк. и в эпителии кишечника, микроглии мозга. У 90% больных СПИДом имеются морф. изм.НС.

Клинические неврологические проявления встречаются у 2/3 больных СПИДом, однако только у 10% неврологические симптомы являются первыми признаками ВИЧ-инфекции. Ранние неврологические расстройства появляются спустя 8-12 нед. с момента заражения, при наличии ВИЧ-антител и положительных серологических реакций. Клиническая картина легко протекающего менингита или менингоэнцефалита. На фоне головной боли и лихорадки появляются менингеальные знаки и умеренные симптомы поражения черепных нервов. В ликворе обнаруживается незначительный лимфоцитарный плеоцитоз на фоне нормального содержания белка и глюкозы. Увеличивается печень, селезенка и лимфатические узлы. Спустя 1,5-2 мес. неврологические симптомы спонтанно регрессируют. В более поздние сроки развиваются энцефалита. У ВИЧ-инфицированных на различных этапах патологического процесса нередко развиваются сопутствующие заболевания - «оппортунистические инфекции». К ним относятся токсоплазмозный энцефалит, цитомегаловирусный менингоэнцефалит, герпетический энцефалит, криптококковый, листерозный менингиты, васкулиты. Диагностируются такие осложнения ВИЧ-инфекции при люмбальной пункции и исследовании ликвора.

Диагноз подтверждается при ИФА (первичное выделение антител к ВИЧ).

Лечение : зидовудин (ретровир, ацидотимидин) по 200 мг 6 раз в сутки; залцитабин по 0,75 мг 3 раза в сутки; интерферона, виферон, саквинавир, индинавир; тимоген.

Прогноз После бессимптомного периода у всех пациентов развиваются клинические проявления. При переходе ВИЧ-инфекции к СПИДу ожидаемая продолжительность жизни не превышает 2-3 лет.

3. Прогрессирующие мышечные дистрофии - группа наследственных заболеваний, характеризующаяся прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией скелетных мышц и первично-мышечным типом поражения по данным игольчатой ЭМГ. В зависимости от паттерна мышечных атрофий и локализации генетического дефекта выделяют несколько форм ПМД.

Принц.Класиф.:1.Клиническое –распостр. мыш. атроф. а)Конечностно-поясничностная б)лице-лопат.-плечевая в)дистал г) окулофаренгиальная 2. генетич. а)аутосом б) х-сцепл 3. Мол. дефект Обшие признаки: 1.Нарастн.атроф.и парезов в селедствии прогресс. дегенер. миоцитов обусл. пораж. стук-х белков мем-ны мыш. вол-н. 2.преимушест. поражение проксим. отделов, следов-но развитие миопатического синдрома (проксим. мыш. слаб. с развитием парезов, сим-м лесинки, крылов.лопатки, своб. надплечий), и трудности с подн. рук выше горизонтали, утиная походка

№ 22

1. ВНУТР.КАПС: м/у хвост ядр и талам с 1стор и чечевицеобр ядр с др. Как угол,открыт кнаружи. Части:1)Перед ножка - эфф волок от лоб доли( кортикоталам путь, кортикомосто-мозжеч путь) 2)Колено-корково-ядер путь 3)Задняя ножка -2/3 кортикоспин путь, 1/3-афф пути (таламокортик),восход пути зрит. и слух. анализ, затылочно-височно-мозжечк путь. При полном поражении- 4 геми-Гемиплегия рук,ног,языка и нижнемимич мускул на др стороне+поза Вернике-Манна.Гемианест на др стороне,в дистал отд.(но груб бол и темп раздр могут вызвать гиперпатию).Гомоним гемианопсия–в др очагу половинах п/зр (т.к. пораж пучок Грациоле).Гемиатаксия–т.к. выпад суставно-мыш чувст. Расс-в слуха нет (2-сторон.инн). При пораж. зад.отд. зад.бедра: геми-анестезия, анопсия, атаксия

2 КЛЕЩ БОРРЕЛ-возб спирохета. Стадии: 1перв(эритема на месте укуса!!!), 2втор(диссемин, пораж орг). М.б. хрон. Лихорадка. У 20% м.не б.эритемы. менингит,энцефалит,ЭП, прогресс энцмиелит, невропатия 7нер, радикулопатия, с-м Банварта(менингит+радикулит). Редко-инсульты,мозж расстрой, попереч миелит, псих, экстрапирамид. Хрон-ЭП, энцмиелит, ЦВЗ. Пораж сердца(аритм,блок),глаз(конъюнктив). DS:ИФА, ПЦР, выявл Ат, иммуноблотинг. Лечение:тетрациклин, пеницил,цефалоспор 2и3покол(цефтриаксон 2г/сут 21день). А/Б профилакт.

3 Гепатолентикулярная дегенерация или б-нь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова:

Аутосомнорецессивное заболевание нервной системы и внутренних органов, характеризующееся нарушением метаболизма меди и избыточным ее отложением в различных органах и тканях Ген на 13й хромосоме. Механизмы: нарушение выведения меди из печени с желчью; вторично обусловленное снижение скорости включения меди в церулоплазмин. При нарушении выведения медь депонируется в гепатоцитах. В 1й стадии постепенно заполняется печеночное депо (бессимптомное течение). При переполнении депо медью наступает ее перераспределение с поступлением избытков в кровь, что является второй стадией (появляются висцеральные нарушения – печеночная недостаточность и гемолитическая анемия). При отсутствии терапии медь откладывается в органах и тканях. Первыми поражаются мозг и роговица – патологические изменения в подкорковых ганглиях, идет формирование фрагментов роговичного кольца Кайзера – Флейшера – 3 стадия. Для 4 стадии характерно появление неврологических симптомов и полное формирование роговичного кольца.

Выделяют 5 форм:

1. Брюшная (преневрологическая) характерна для возраста 5 – 17 лет. Выражены различные поражения печени

2. Аритмогиперкинетическая в возрасте 7-15 лет, характерны аритмическими гиперкинезами по типу торсионной дистонии. Быстро нарастает мышечная ригидность, формируются анкилозы суставов, уменьшение интеллекта, висцеральные расстройства. Без лечения смерть наступает через 2-3 года.

3. Дрожательно-ригидная характерна для возраста 18-25 лет, доброкачественное течение, возможны различные соотношения дрожания и ригидности.

4. Дрожательная : 20-25 лет, мышечный тонус не изменен, по мере прогрессирования увеличивается амплитуда дрожания, интеллект долго сохранен.

5. Экстрапирамидно-корковая не является самостоятельной, способна развиваться из любой другой формы + появление пирамидных парезов и эпилептических припадков.

Диагностика: косвенная ДНК диагностика, выявление роговичного кольца, определение концентрации церулоплазмина (снижается даже на ранних стадиях), определение увеличения концентрации свободной меди, увеличение экскреции меди с мочой, биопсия печени пункционным методом.

Лечение: патогенетическое – депенициламин (образует комплексы с тяжелыми металлами ) или препараты цинка (увеличение экскреции меди с желчью) + диетотерапия с ограничением медьсодержащих продуктов.

№ 23

1. Корково-ядерный путь нач-ся от # нижн части предцентральной извилины и проходит через колено внутренней капсулы. При подходе к ядрам чмн часть волокон остается на своей стороне, а дркгая – уходит на противоположную сторону (надъядерн перекрест). Т.о.обеспеч и основание ножки мозга. В среднем мозге, мосту, продолговатом мозге волок двусторон.корковая иннервация мышц лица, глотки, гортани. Исключение составляют мышцы языка и нижн половины лица: эти мышцы им односторон иннервацию, т.к.идущие к ним волокна подвергаются полному перекресту. =правило полутора ядер

2.ПОПЕРЕЧ.МИЕЛИТ-пораж.сп.м. (инф, инф-аллерг: вирус, корь, краснуха, ветрянка, скарлатина) 2-3дня-продром (темп, недомогание).Затем очаг невролог симптомы: а)Центр паралич и выпад всех чувств ниже уровня пораж б)Задержка мочи и кала в)Троф наруш. г)В нач стад м.б. корешк боли. д)На уровне пораж сегмента–периф параличи и наруш чувств по сегмент типу. е)В ликворе–умеренное давления,легкое белка и цитоза (ЛФ). Через 2-4нед - стабилизация.Затем восстановит период(1-2года), восстан – чаще неполное.Лечение:1)В ост периоде–а/б, сульфаниламиды, противовоспал, антигистамин, дегидратир ср-ва. 2)Контроль за таз орг. 3)В восстан периоде – витам,аминалон, сосудорасшир ср-ва, прозерин, церебролизин, массаж, ЛФК, физо.

3. Клинические варианты миопатий Миопатия Дюшена – 3-5 лет, раннее начало, злокач.течение, Х-связ. рецессив.тип наследования , болеют преимущественно парни, мутации, нарастающая слабость мышц бедер, таза, с переходом на все тело. Начало с уплотнения икронож.мышц и из увеличение за счет псевдогипертрофий. Дети поздно ходят, редко бегают, утиная походка, падают. Симп.Говерса – ребенок поднимается постепенно с пола на ноги помогая себе руками. Выпадение колен.рефлексов, деформация стоп, крыловид.лопатки,интеллект, к 14-15 годам больной обездвижен. В сыворотке креатинфосфокиназы и миоглобина, они же и в моче.

Миопатия Эрба-Рота – аут-рецес.тип наслед, болеют чаще парни, 3 формы: ран, детс, юношес. Сначала слабость рук или ног, потом как миопатия Дюшена, но б-нь течен более доброкачественно

Ландузи-Дежерина - относительно часто встречающийся тип миопатий. Заболевают, как правило, в детском или юношеском возрасте, течение сравнительно благоприятное, прогрессирование медленное, многие годы больные остаются Относительно трудоспособными. Первые симптомы касаются поражения мышц лица, особенно круговой мышцы рта, или плечевого пояса. К этому присоединяются слабость и похудание мышц проксимальных отделов рук, затем развивается парез дистальных отделов ног. Наблюдаются умеренные гипертрофии мышц, а также своеобразные патологические позы из-за неравномерности атрофии различных мышечных групп и ретракций. Сухожильные рефлексы долго остаются сохранными. Может отмечаться асимметрия поражения. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с полной пенетрантностью, страдают в равной степени мужчины и женщины. Отмечаются отчетливые различия в тяжести клинических признаков не только в разных семьях, но и у разных членов одной и той же семьи.

№ 24

1. Кора больших полушарий головного мозга — структура головного мозга, слой серого вещества толщиной 1,3—4,5 мм, расположенный по периферии полушарий большого мозга, и покрывающий их. Величина и форма борозд подвержены значительным индивидуальным колебаниям .Всю кору полушарий принято разделять на 4 типа: древняя (палеокортекс), старая (архикортекс), новая (неокортекс) и межуточная кора. Между бороздами расположены различной величины извилины большого мозга (лат. gyri cerebri)

В каждом полушарии различают следующие поверхности:

1. выпуклую верхнелатеральную поверхность (лат. facies superolateralis),

2. нижнюю поверхность (лат. facies inferior),

3. медиальную поверхность (лат. facies medialis

Эти три поверхности образуют три края. Верхний край (лат. margo superior) Нижнелатеральный край (лат. margo inferolateralis) Нижнемедиальный край (лат. margo inferomedialis)

В каждом полушарии различают наиболее выступающие места: спереди — лобный полюс (лат. polus frontalis), сзади — затылочный (лат. polus occipitalis), и сбоку — височный (лат. polus temporalis)

Полушарие разделено на пять долей. лобная доля (лат. lobus frontalis)

1. теменная доля (лат. lobus parietalis)

2. затылочная доля (лат. lobus occipitalis)

3. височная доля (лат. lobus temporalis)

Пятая — островковая доля (лат. lobus insularis) (островок) (лат. insula) —отделяющей лобную долю от височной ^[3].