РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Тема сегодняшней лекции - ревматизм. Однако, Вы обратили внимание, что в название лекции вынесена ревматическая лихорадка. Почему? Для того, чтобы ответить на этот вопрос, следует для начала определиться в понятиях, терминах. Если Вы возьмете несколько наших учебников и руководств, даже выпущенных в последние годы, то почти во всех еще встретите термин “ревматизм”. Термин же “ревматическая лихорадка” распространен в большинстве зарубежных стран. Как же нам понимать и состыковать эти два понятия? Что это - синонимы или различные заболевания? Имеет ли это вообще какое-то значение?

Частично ответ на этот вопрос можно получить, разбирая последнюю Международную классификацию /МКБ-10 пересмотра/, согласно которой выделяют острые /таблица 1/ и хронические /таблица 2/ формы ревматизма.

Таблица 1

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА /I00-I02/

          /МКБ-10 пересмотра/

I00 Ревматическая лихорадка без вовлечения сердца

I01 Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца

I01.0 Острый ревматический перикардит

I01.1 Острый ревматический эндокардит

I01.2 Острый ревматический миокардит

I01.8 Другие острые ревматические поражения сердца

/различные сочетания вышеприведенных поражений

или панкардит/

I02 Ревматическая хорея

I02.0 Ревматическая хорея с вовлечением сердца

I02.9 Ревматическая хорея без вовлечения сердца

Согласно современным представлениям, ревматическая лихорадка является синонимом острого ревматизма и изначально рассматривается как острый воспалительный процесс с обычным максимальным пределом продолжительности до 6 месяцев. У нас же в русскоговорящих странах по-прежнему сохраняется термин “ревматизм” с выделением фаз и степеней активности /активная, неактивная/, то есть сохраняется подход к этому заболеванию как к неизбежному хроническому заболеванию с рецидивирующим течением. К сожалению, такой подход не нацеливает практическиъх врачей на изначальное вылечивание пациентов с первичной ревматической атакой, а автоматически переводит их в категорию хронических больных.

Таблица 2

ХРОНИЧЕСКИЕ РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА

I05 Ревматические болезни митрального клапана

I05.0 Митральный стеноз

I05.1 Митральная недостаточность

I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью

I06 Ревматические болезни аортальных клапанов

I06.0 Ревматический аортальный стеноз

I06.1 Ревматическая аортальная недостаточность

I06.2 Ревматический аортальный стеноз и недостаточность

I07 Ревматические болезни трехстворчатого клапана

I08 Множественные поражения клапанов

I09 Другие ревматические поражения сердца

I09.0 Ревматический миокардит

I09.1 Хронический эндокардит, вальвулит

I09.2 Хронический ревматический перикардит

Современный же подход изначально предполагает, что острая ревматическая лихорадка /или острый ревматизм/ должна быть вылечена на первой стадии ревматического процесса. Согласно рекомендациям ВОЗ, установлен срок, в течение которого больной с первичным острым ревматизмом должен быть вылечен - 6 месяцев. Благодаря таким представлениям, в развитых странах проблема ревматизма уже давно решена и не является такой актуальной как в развивающихся странах, в том числе и в Украине.

Таким образом, вопрос “Ревматизм или ревматическая лихорадка?” - это не просто философский или академический вопрос, поскольку его правильное понимание помогает решать сугубо практические задачи.

Различие подходов к определению понятия “ревматизм” и принципам последующего лечения четко отражается в эпидемиологических данных о его распространенности в развитых и развивающихся странах. Так, если в развитых странах распространенность хронических ревматических болезней сердца /пороков сердца/, являющихся следствием вовремя не вылеченной ревматической лихорадки, примерно равняется 5 на 100 000 населения, то в развивающихся странах она колеблется от 100 до 1000 на 100 000 населения!

В Украине в 1997 году на диспансерном учете стояло 275 000 больных ревматическими пороками сердца, что составило 650 больных на 100 000 населения.

Таким образом, хотя ревматизм и регистрируется во всех климато-географических зонах мира, однако преимущественно распространен в развивающихся и слабо-развитых странах. Заболеваемость острым ревматизмом колеблется от 1-2 в развитых странах до 60 на 10000 детского населения в развивающихся странах и напрямую связано с уровнем социально-экономического развития страны.

А сейчас позвольте представить больного.

Больной С., 15 лет, ученик 9-го класса, поступил в клинику с жалобами на высокую температуру до 38,5, озноб, боли в коленных суставах, усиливающиеся при небольших движениях в постели, припухлость обеих коленных суставов, общую слабость, плохой сон и аппетит. Считает себя больным в течение 3-х дней, когда после купания в холодной речке /температура воды была 15-16 градусов/ и переохлаждения, к вечеру поднялась температура до 38,5С, стало першить в горле, появился озноб и недомогание. Вместе с родителями решил, что это очередная ангина, принял аспирин, надеясь что все пройдет, как во всех предыдущих случаях. Однако на следующий день появилась небольшая боль и припухлость вначале левого, а затем и правого коленного сустава. Вызванный участковый врач, осмотрев больного, обнаружил гиперемию зева, высокую температуру, припухлость и резкую болезненность обеих коленных суставов, после чего направил пациента в стационар. Из анамнеза жизни известно, что рос и развивался нормально. Часто болел ангинами - по 3-4 раза в год. Последнюю ангину перенес около 2-х недель назад, никаких медикаментов не принимал, только полоскал горло раствором фурацилина.

Объективно: общее состояние средней тяжести, сознание ясное, положение в постели - вынужденное /из-за болезненности боится делать движения в коленных суставах/, температура тела 38,3 С. Правильного телосложения, несколько пониженного питания, кожные покровы бледные, влажные, горячие на ощупь. Мышцы развиты удовлетворительно. Обa коленных суставов отечны, кожа над ними гиперемирована, движения в суставах резко болезненны и ограничены, при пальпации определяется баллотирование надколенника. Отмечается также болезненность при движениях в тазобедренных суставах. Пульс в покое - 96 в 1 минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения, АД - 95/55 мм рт.ст. Частота дыханий - 20 в 1 минуту. Верхушечный толчок в 5-м межреберье на 0,5-1 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии, не изменен. Левая граница относительной сердечной тупости смещена на 1 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии в 5 межреберье. При аускультации над верхушкой сердца выслушивается ослабление 1 тона и мягкий систолический шум, а над легочной артерией - акцент 2 тона. Над легочными полями перкуторно - ясный легочный тон. В легких чистое везикулярное дыхание. Живот мягкий, при ориентировочной и глубокой пальпации мягкий, безболезненный. Печень не пальпируется. Зев гиперемирован, миндалины выступают из-под дужек, рыхлые, с гнойными пробками.

Итак, на первом плане стоит выраженный суставной синдром, сопровождающийся лихорадкой. О каких заболеваниях мы должны помнить в такой ситуации? Наиболее частые поражения суставов, сопровождающиеся болями и относящиеся к клинике внутренних болезней представлены в таблице 3.

Каждый из нижеперечисленных артритов имеет свои определенные характерные особенности, однако для них характерны такие симптомы как утренняя скованность, стойкая тугоподвижность и нарушения функции суставов, остеопороз, стойкие деформаци или анкилоз, одностороннее поражение крупного сустава либо двустороннее поражение мелких суставов, возникновение после инфекционного заболевания. Как видите, подобных симптомов у нашего пациента нет.

Таблица 3

ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ

СУСТАВНЫМ СИНДРОМОМ

*Ревматизм

*Ревматоидный артрит

*Спондилартрит и другие заболевания соединительной ткани

*Псориатический артрит

*Подагрический артрит

*Инфекционные артриты /туберкулезный, гонококковый,

бруцеллезный и др./

*Инфекционно-аллергические /постинфекционные/ артриты

*Реактивные артриты

*Деформирующий остеоартроз

При остром полиартрите, особенно с симметричным поражением крупных суставов, сопровождающемся лихорадкой и впервые возникшим у молодого человека после перенесенной ангины, Вы в первую очередь должны заподозрить такое заболевание как острый ревматизм /ревматическую лихорадку/ в виде ревматического полиартрита. Основное отличие ревматического полиартрита от ревматоидного артрита - мигрирующий характер первого и стойкость второго.

Итак, уже только на основании жалоб, анамнеза и первичного осмотра больного, выявления суставного синдрома в сочетании с лихорадкой, мы заподозрили ревматизм. Суставной синдром у больного сопровождается изменениями со стороны сердечно-сосудистой системы, о чем свидетельствуют тахикардия в покое, расширение границ сердца, ослабление 1 тона и систолический шум над верхушкой.

Можем ли мы только на основании уже имеющихся симптомов поставить окончательный диагноз ревматизма? Безусловно, нет, поскольку эти симптомы неспецифичны и могут встречаться при многих других заболеваниях. Конечно же, для уточнения и постановки окончательного диагноза необходимы дополнительные лабораторные исследования. Однако, выявление 2-х кардинальных симптомов острого ревматизма - кардита и полиартрита, в сочетании с характерным анамнезом, позволяет диагноз острого ревматизма при первом знакомстве с больным поставить почти наверняка.

Острый ревматизм /болезнь Сокольского-Буйо/ и ревматическая лихорадка - синонимы. Под этими понятиями подразумевается системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой фарингеальной инфекцией /бета-гемолитическим стрептококком группы А/ у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков /7-15 лет/.

Согласно представлениям ВОЗ, под термином “Ревматизм и ревматические болезни” понимают разные по происхождению группы заболеваний, имеющих общие черты и закономерности развития, относящиеся к системным поражениям соединительной ткани с преимущественно иммунологическим механизмом развития, протекающие со стойким или преходящим суставным синдромом. Кроме ревматизма, это такие заболевания соединительной ткани, как системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит, многообразные артриты и артрозы, болезни позвоночника воспалительного и дегенеративного характера и так называемые болезни мягких тканей /околосуставных/ - периартриты, бурситы, миозиты и др. Несмотря на разное происхождение ревматических болезней, почти все они в ранней фазе развития могут иметь сходную клиническую картину /боли в суставах, их дефигурация, затруднение движений/, что требует от врача знания клинических симптомов, умения тщательно собрать анамнез, детально обследовать больного, используя современные методы.

Значимость ревматизма определяется многими факторами, но в первую очередь тем, что он является основной и наиболее частой причиной приобретенных пороков сердца.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основной этиологический фактор ревматической лихорадки /РЛ/ - бета-гемолитический стрептококк группы А. Этиологическая роль бета-гемолитического стрептококка доказана эпидемиологическими наблюдениями, а также нахождением у подавляющего числа больных высоких титров противострептококковых антител - АСЛ-О, АСГ, АСК, антидезоксирибонуклеазы В.

Вирулентность стрептококка определяется М-протеином клеточной стенки, Т-протеином /фактор типоспецифичности стрептококка/, гиалуроновой кислотой капсулы, являющейся важнейшим фактором проницаемости тканей, гемолизинами - стрептолизинами О и S, стрептокиназой, гиалуронидазой, протеиназой, дезоксирибонуклеазой В. Экзоферменты стрептококка могут непосредственно вызывать тканевые повреждения, например, гиалуронидаза - деполимеризацию гиалуроновой кислоты, стрептокиназа - активацию кининовой системы.

Однако для развития острого ревматизма необходимо наличие и других факторов, представленных в таблице 4.

Таблица 4

ЭТИОЛОГИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ

Для возникновения необходимо сочетание 3-х факторов:

1.Бета-гемолитический стрептококк группы а /патогенность

определяется М-протеином и гемолизинами -

стрептолизинами S и О/ - является пусковым фактором

2.Генетически наследуемый иммунный статус /доказана

семейная отягощенность, наличие специфического 883-го

аллоантигена В-лимфоцитов, являющегося генетическим

маркером восприимчивости к ревматизму, преобладание

определенных локусов гистосовместимости - HLA B5, B27,

B35,DR5,DR7/

3.Предрасполагающие факторы

Хотя известно около 70 серотипов стрептококка, у подавляющего большинства из них ревматогенных факторов не найдено. Только бета-гемолитический стрептококк, описанный в 1884 году Розенбахом, содержит особый ревматогенный фактор, определяющий развитие ревматизма. Поскольку ревматическая лихорадка возникает только у 0,3-3% лиц, перенесших острую стрептококковую инфекцию, в качестве второй причины рассматривают наследственную предрасположенность к ревматизму, а именно генетически наследуемый определенный иммунный статус. Это доказано семейной отягощенностью по данному заболеванию, наличием генетического маркера восприимчивости к ревматизму - В-лимфоцитарного аллоанитигена 883, преобладанием определенных антигенов главного комплекса гистосовместимости /HLA/, таких как А11,В5,В35,DR5,DR7 и др. Разработана также концепция о генетической детерминированности перекрестной реактивности между В-лимфоцитами, тканями сердца и антигенами стрептококка. По-видимому, для возникновения заболевания необходим еще и такой компонент, как внешние и/или внутренние провоцирующие факторы.

Основные этапы патогенеза ревматического процесса представлены в таблице 5.

Таблица 5

ЭТАПЫ ПАТОГЕНЕЗА РЕВМАТИЗМА

1. Иммунный /аутоиммунный/:

- формирование иммунных комплексов Аг+Ат+комплемент

- прямое цитотоксическое воздействие гемолизинов,

“обнажение” антигенной структуры миокарда, выработка

аутоантител /общность антигенной структуры Fc-

фрагментов клеточной стенки стрептококка с

кардиомиоцитами дает перекрестную реакцию/

2. Сосудистый /нарушение микроциркуляции и процессов

свертываемости крови приводит к возникновению

микротромбозов и микронекрозов/

3.Вторичная реакция воспаления /преобладание

пролиферативных или экссудативных реакций/

В сложном патогенезе развития таких классических проявлений ревматизма, как ревмокардит, артрит, хорея, наибольшее значение придается иммунному воспалению. Схематически можно выделить 3 этапа. На первом - иммунном, происходит образование иммунных комплексов /антиген+антитело+комплемент/. Наиболее важным моментом иммунного этапа следует считать ведущую роль перекрестно реагирующих антигенов - антигенных компонентов стрептококка и тканей организма. В настоящее время установлено сходство антигенной структуры /а точнее Fc-фрагментов/ стрептококков группы А и кардиомиоцитов /между компонентами стрептококковой мембраны и сарколеммными антигенами, стрептококками и компонентами предсердно-желудочкового пучка, стрептококковыми мембранами и цитоплазматическими нейрональными антигенами у детей острой ревматической хореей/. Общность антигенной структуры приводит к тому, что иммунные комплексы фиксируются на кардиомиоцитах или на эндокарде. В результате стрептококкового воздействия “обнажается” межклеточное основное вещество лизосомальных ферментов, которые, с одной стороны, осуществляют деградацию продуктов тканевого распада, а при избыточной их активности вызывают тканевую деструкцию.

В последствие в результате вырабатываемых воспалительными клетками пептидов активируются фибробласты и формируется рубцовая ткань.

Патоморфология. Мы уже указали, что одной из отличительных характеристик ревматического процесса является преимущественное поражение соединительной ткани. Напомним, что соединительная ткань выполняет многообразие функций - опорную /составляет скелет, кожу и интерстиций всех органов и тканей/, трофическую /синтез коллагена, липидов, простагландинов, регуляция проницаемости, водного обмена, иммунных процессов/, защитную /барьерная функция кожи, серозных оболочек и капсул внутренних органов/ и репаративную /ликвидация дефектов ткани, возникающих в результате травм, воспаления, нарушения циркуляции и др./. Следует указать, что все элементы соединительной ткани находятся во взаимосвязи и взаимозависимости, поэтому любое нарушение в структурной системе, возникающее при патологическом процессе, приводит к изменению функциональной активности соединительной ткани в целом и обуславливает системность процесса.

Основным проявлением ревматизма является воспаление сердечных оболочек - кардит /частота его достигает 100%/, морфологическим маркером которого служат ашофф-талалаевские гранулемы. Они чаще всего располагаются в периваскулярной соединительной ткани или в интерстиции миокарда /преимущественно левого желудочка/, а также в эндокарде, адвентиции сосудов. По частоте поражения на первом месте стоит митральный клапан, затем аортальный и, наконец, трехстворчатый. При максимальной степени воспаления преобладает экссудативный компонент, при умеренной - продуктивный тип реакции, часто имеющий очаговый характер. В миокарде чаще всего развивается склероз соединительнотканных прослоек, в который могут вовлекаться и волокна проводящей системы.

Ревматический полиартрит встречается у 90-95% больных и характеризуется преимущественнно экссудативным воспалением без остаточных проявлений, спаек, деформаций. Подкожные ревматические узелки возникают только в острой фазе и характеризуются развитием гранулем и фибриноидного некроза подкожного коллагена. Серозные оболочки постоянно вовлекаются в процесс при высокой активности процесса, давая картину серозного, серозно-фибринозного и фибринозного воспаления. В легких могут наблюдаться изменения, которые расцениваются как ревматический пневмонит. В основе большей части изменений нервной системы лежат васкулиты, приводяшие к атрофическим и дистрофическим изменениям ганглиозных клеток, главным образом подкорковых узлов, что имеет место при хорее.

КЛИНИКА

Основные клинические проявления острого ревматизма представлены в таблице 6.

Ревматический кардит, частота которого достигает 100%, является самым частым признаком ревматизма, одним из ее основных критериев, определяющим нозологическую специфичность и исход заболевания. В патологический процесс вовлекаются все оболочки сердца, однако более часто и на ранних этапах - миокард и эндокард. Ревматический панкардит в настоящее время встречается крайне редко. Поражение миокарда проявляется обычными симптомами миокардита: одышкой и сердцебиением, повышением температуры тела, тахикардией или различными нарушениями ритма, увеличением границ сердца, ослаблением звучности сердечных тонов, систолическим шумом, иногда - ритмом галопа, снижением вольтажа на ЭКГ, удлинением интервала Р-Q, изменениями зубца Т.

Таблица 6

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РЕВМАТИЗМА

- ПОЛИАРТРИТ: припухлость, гиперемия, нарушение функции и выраженные боли преимущественно в крупных суставах, типичная летучесть /мигрирующий характер/ болей, симметричность поражения, отсутствие необратимых изменений.

- КАРДИТ: увеличение размеров сердца или отдельных его отделов, появление шумов, признаков недостаточности кровообращения, нарушений ритма, характерные изменения ЭКГ. Наиболее часто поражается митральный клапан.

- ХОРЕЯ /хорея Сиденхема, малая хорея, пляска Святого Вита/: внезапное появление гиперкинезов, дизартрия, нарушение координации движений, мышечная слабость, эмоциональная нестабильность. Симптомы ”дряблых плеч”, с-м Филатова, “хореическая рука”.

- ПОДКОЖНЫЕ УЗЕЛКИ: маленькая безболезненная припухлость в области костных образований, на разгибательных поверхностях локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставов, в области лодыжек, вдоль остистых отростков позвонков.

- КОЛЬЦЕВИДНАЯ /КРАЕВАЯ/ ЭРИТЕМА: розовая эритематозная сыпь на туловище и проксимальных отделах конечностей с четко очерченными краями и бледным центром; исчезает или уменьшается при надавливании

Симптомы поражения эндокарда зависят от вовлечения в патологический процесс того или иного клапана. Чаще поражается митральный клапан с формированием стеноза или недостаточности, реже - аортальный, еще реже - трехстворчатый или несколько клапанов. Перикардит отмечается примерно в 30% случаев, протекает, как правило, стерто, с незначительным количеством выпота, в связи с чем его диагностика затруднена. В таких случаях наибольшее диагностическое значение имеет эхокардиография, позволяющая выявиь небольшое количество жидкости в полости перикарда. В связи с трудностями диагностики поражения каждой из оболочек сердца, в клинике распространен термин “ревмокардит” как обобщающее понятие поражения сердца при ревматизме.

Одним из главных клинических проявлений и диагностических критериев ревматизма является ревматический полиартрит, в основе котрого лежит острое экссудативное воспаление преимущественно крупных суставов/ коленных, голеностопных, локтевых, плечевых, реже - лучезапястных/. Характерны симметричность поражения, мигрирующий характер поражения /летучесть болей/, припухлость, гиперемия и дефигурация суставов с выраженным болевым синдромом и нарушением функции, быстрый эффект после назначения ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных противовоспалительных средств. Обычно ревматический полиартрит /в отличие от ревматоидного артрита/ подвергается полному обратному развитию без стойких остаточных явлений.

Ревматическая хорея /малая хорея, хорея Сиденхема, “пляска Святого Вита”/ является “абсолютным” признаком ревматизма, хотя встречается не часто. Развивается главным образом у детей и подростков, чаще девочек, и беременных женщин, заболевших ревматизмом. Клиническая симптоматика весьма характерна. Проявляется внезапным изменением психического состояния, развитием эгоистичности, агрессивности, эмоциональной неустойчивости, пассивности или рассеянности, утомляемости. Одновременно возникает двигательное беспокойство с гиперкинезами, гримасничье, дизартрия, нарушения почерка, невозможность удержать предметы сервировки за столом, некоординированные беспорядочные движения. Нередко развивается выраженная мышечная гипотония и мышечная слабость, вследствие чего больной не может сидеть или ходить. Описываются симптомы “дряблых плеч”/при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи/, Черни /втяжение подложечной области при вдохе/, “глаз и языка Филатова” /невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык/, “хореической руки” /сгибание в лучезапястном и разгибание в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах вытянутой вперед руки.

Поражение кожи проявляется кольцевидной эритемой и ревматическими узелками, которые считаются патогномоничными симптомами, хотя встречаются редко. Кольцевидная эритема - бледно-розовые едва заметные высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка с четким наружным и менее четким внутренним краями, локализующиеся обычно на плечах и туловище, реже - на ногах, шее, лице. Кожная сыпь не сопровождается какими-либо субъективными ощущениями и обычно проходит бесследно. Ревматические узелки - плотные, малоподвижные, безболезненные образования размером от просяного зерна до фасоли, располагаются на разгибательных поверхностях локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставов, в области лодыжек, остистых отростков позвонков. Появляются незаметно для больных и быстро подвергаются обратному развитию без остаточных явлений.

Ревматическое поражение легких проявляется главным образом при остром течении в виде ревматической пневмонии или легочного васкулита, характеризуется усилением одышки, иногда кровохарканьем, обилием разнокалиберных влажных хрипов при отсутствии притупления перкуторного звука.

Ревматический плеврит - одно из проявлений полисерозита, сопровождается болями при дыхании, шумом трения плевры в зоне накопления экссудата, повышением температуры тела и достаточно быстро исчезает под влиянием противовоспалительного лечения.

Поражения почек при ревматизме разнообразны - от преходящего постинфекционного токсического нефрита до гломерулонефрита и застойной почки при тяжелой сердечной недостаточности.

Абдоминальный синдром характеризуется внезапным появлением диффузных или локальных болей в животе, сопровождающихся тошнотой, рвотой, нарушениями стула, болезненностью и мышечным напряжением при пальпации. В основе лежит ревматический перитонит.

ДИАГНОСТИКА

Согласно рекомендациям ВОЗ /1989/, начальное обследование больного с подозрением на ревматизм включает культивирование материала из зева, определение титров антител к стрептококкам, рентгенографию органов грудной клетки, электрокардиографию и определение реактантов острой фазы воспаления - С-реактивного белка и/или СОЭ. Для исключения бактериального эндокардита необходимо произвести бактериологическое исследование крови.

Таблица 7

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ РЕВМАТИЗМА

/Американская ассоциация кардиологов /1965/ с

дополнениями А.И.Нестерова /1973/: