19. Недостатність серця: визначення поняття, класифікації. Причини міокардіальної| некоронарогенної недостатності серця.

Недостаточность сердца развивается при несоответствии между предъявляемой сердцу нагрузкой и его способностью производить работу, которая определяется количеством притекающей к сердцу крови и сопротивлением изгнанию крови в аорте и легочном стволе. Следовательно, недостаточность сердца возникает тогда, когда сердце не может при данном сопротивлении перекачать в артерии всю кровь, поступившую по венам.

Различают три патофизиологических варианта недостаточности сердца.

• Недостаточность сердца от перегрузки развивается при заболеваниях, при которых увеличивается или сопротивление сердечному выбросу, или приток крови к определенному отделу сердца. При этом к сердцу с нормальной сократительной способностью предъявляются чрезмерные требования.

• Недостаточность сердца при повреждении миокарда, вызванном инфекцией, интоксикацией, гипоксией, авитаминозом, нарушением венечного кровообращения, утомлением, некоторыми наследственными дефектами обмена. При этом недостаточность развивается даже при нормальной или сниженной нагрузке на сердце.

• Смешанная форма недостаточности сердца возникает при различном сочетании повреждения миокарда и его перегрузки. Этот вариант недостаточности сердца возникает и в тех случаях, когда вследствие дистрофических изменений или гибели части мышечных волокон сердца на оставшиеся приходится повышенная нагрузка.

Одним из патофизиологических механизмов возникновения недостаточности сердца является поражение сердечной мышцы. Оно может быть воспалительного или дистрофического характера, следствием генетических дефектов, инфекции, интоксикации, иммунопатологических процессов, болезней, вызывающих гипоксию миокарда или приводящих к нарушению белкового, жирового, минерального и витаминного обменов.

При этом может нарушаться образование макроэргических фосфатов в кардиомиоцитах или использование их энергии. Процессы первого рода возникают при недостаточном поступлении кислорода в кардиомиоцит, при уменьшении содержания его в крови или при ишемии, а также вследствие нарушений поступления субстратов окисления, функционирования митохондрий, системы креатинкиназа — креатинфосфат, белков миофибрилл, саркоплазматического ретикулума и обмена основных ионов: кальция, калия, натрия.

Существует несколько экспериментальных моделей некроза сердечной мышцы, причина возникновения которого не связана с патологией сосудов сердца: гипоксический некроз миокарда, электролитно-стероидная кардиопатия с некрозом, и иммунные повреждения сердца.

19. Гіпертрофія міокарду: визначення поняття, види; причини і механізми розвитку (за ф. Меєрсоном). Особливості гіпертрофованого міокарду, що сприяють розвитку кардіосклерозу.

Длительное увеличение нагрузки на сердечную мышцу сопровождается увеличением нагрузки на единицу мышечной массы, повышением интенсивности функционирования ее структур (ИФС). В ответ на это активизируется генетический аппарат мышечных и соединительнотканных клеток. Гипертрофия миокарда — явление приспособительное, направленное на выполнение повышенной работы без существенного повышения нагрузки на единицу мышечной массы миокарда. Гипертрофированное сердце отличается от нормального по ряду обменных, функциональных и структурных признаков, которые, с одной стороны, позволяют ему длительное время преодолевать повышенную нагрузку, а с другой — создают предпосылки для возникновения патологических изменений. Увеличение массы сердца происходит вследствие утолщения каждого мышечного волокна, что сопровождается изменением соотношения внутриклеточных структур.

В процессе развития гипертрофии масса митохондрий вначале увеличивается быстрее, чем масса сократительных белков, создавая условия для достаточного энергетического обеспечения и хорошей компенсации функции сердца. Однако в дальнейшем, по мере усугубления процесса, увеличение массы митохондрий начинает отставать от роста массы цитоплазмы. Митохондрии начинают работать с предельной нагрузкой, в них развиваются деструктивные изменения, снижается эффективность их работы, нарушается окислительное фосфорилирование. Это ведет к ухудшению энергетического обеспечения гипертрофированной клетки.

Увеличение массы мышечных волокон зачастую не сопровождается адекватным увеличением капиллярной сети, поэтому во время нагрузки ухудшается сосудистое обеспечение гипертрофированного миокарда. При развитии гипертрофии миокарда в процесс обязательно вовлекается нервный аппарат сердца. Наблюдается усиленное функционирование внутрисердечных и экстракардиальных нервных элементов. Однако рост нервных окончаний отстает от роста массы сократительного миокарда. Происходит истощение нервных клеток; нарушаются трофические влияния, уменьшается содержание норадреналина в миокарде, что ведет к ухудшению его сократительных свойств, затруднению мобилизации его резервов. Следовательно, нарушается и регуляторное обеспечение сердца.

Гипертрофированное сердце вследствие увеличения массы его сократительного и энергообеспечивающего аппарата способно длительное время выполнять значительно большую работу, чем сердце нормальное, сохраняя при этом нормальный метаболизм. Однако способность приспосабливаться к изменяющейся нагрузке, диапазон адаптационных возможностей у гипертрофированного сердца ограничены.

Длительная и интенсивная нагрузка на сердечное мышечное волокно ведет к его истощению и нарушению функции. При этом могут возникнуть нарушения сократительной функции мышечного волокна вследствие нарушения образования энергии митохондриями и нарушения использования энергии сократительным аппаратом. При разных формах недостаточности сердца один из этих патологических вариантов может преобладать, в частности при длительной гиперфункции сердца ведущим является нарушение использования энергии. При этом наряду с плохой сократимостью наблюдается затруднение расслабления мышечного волокна, возникновение мышечных локальных контрактур, а в дальнейшем — дистрофия и гибель кардиомиоцитов.

Повышенная нагрузка неравномерно распределяется между различными группами мышечных волокон: более интенсивно функционирующие волокна быстрее выходят из строя, гибнут и замещаются соединительной тканью (кардиосклероз), а оставшиеся принимают на себя все более повышенную нагрузку. Кардиосклероз ведет к сдавлению кардиомиоцитов, изменению механических свойств сердца, еще большему ухудшению диффузии, углублению обменных нарушений.

Дистрофические изменения сердечной мышцы сопровождаются расширением полостей сердца, снижением силы сердечных сокращений — возникает миогенная дилатация сердца, сопровождающаяся увеличением остающейся во время систолы в полостях сердца крови и переполнением вен. Повышенное давление крови в полостях правого предсердия и отверстиях полых вен прямым действием на синусно-предсердный узел и рефлекторно вызывает тахикардию, которая усугубляет обменные нарушения в миокарде.

Механизмы развития, три основные стадии (Ф. 3. Меерсон).

• Аварийная стадия развивается непосредственно после повышения нагрузки, характеризуется сочетанием патологических изменений в миокарде с мобилизацией резервов миокарда и организма в целом. В этой стадии повышены нагрузка на единицу мышечной массы и интенсивность функционирования структуры, происходит быстрое, в течение недель, увеличение массы сердца вследствие усиленного синтеза белков и утолщения мышечных волокон.

• Стадия завершившейся гипертрофии и относительно устойчивой гиперфункции. В этой стадии процесс гипертрофии завершен, масса миокарда увеличена и больше не прибавляется. Патологические изменения в обмене и структуре миокарда не выявляются, потребление кислорода, образование энергии, содержание макроэргических соединений не отличаются от нормы. Нормализовались гемодинамические показатели. Гипертрофированное сердце приспособилось к новым условиям нагрузки и в течение длительного времени компенсирует ее.

• Стадия постепенного истощения и прогрессирующего кардиосклероза характеризуется глубокими обменными и структурными изменениями, которые исподволь накапливаются в энергообразующих и сократительных элементах клеток миокарда. Часть мышечных волокон гибнет и замещается соединительной тканью. Нарушается регуляторный аппарат сердца. Прогрессирующее истощение компенсаторных резервов приводит к возникновению хронической недостаточности сердца, а в дальнейшем — к недостаточности кровообращения.