71. Эхинококкоз, альвеококкоз печени. Этиология, клиника, диагностика, принципы лечения.

ЭХИНОКОККОВЫЕ КИСТЫ ПЕЧЕНИ.

Этиология. Возбудитель эхинококкоза - ленточный гельминт Echinococcus granulosus. Его полный жизненный цикл совершается в две стадии со сменой двух хозяев. Первая стадия происходит в организме промежуточного хозяина (овцы,крупный рогатый скот, человек) с развитием личиночной формы эхинококка во внутренних органах. Вторая стадия происходит в кишечнике собак, волков, лис и др. животных поедающих промежуточных хозяев.Чаще гельминт попадает через в организм через человека через ЖКТ. Членики гельминта или его яйца внедряются в толщу слизистой оболочки, откуда поступают в венозные либо лимфатические сосуды и разносятся по организму,чаще фиксируясь в печени (до 70% случаев). Фиксируясь в печени, зародыш превращается в кисту, гидатиду, которая постепенно увеличивается.

Стенка ее состоит из двух слоев - внутреннего зародышевого (герминативного) и наружного хитинового (кутикула). Вокруг пузыря образуется фиброзная капсула. Зародышевая оболочка продуцирует дочерние кисты и сколексы, которые плавают в жидкости, содержащейся в кисте. Жидкость, находящаяся в кисте, бесцветная, слегка опалесцирует, содержит янтарную кистлоту и хлористый натрий. Эхинококковые кисты растут медленно, иногда достигают огромных размеров. чаще бывают одиночные и локализуются в правой доле печени, но возможно и образование нескольких кист. При гибели паразита происходит обызвествление его стенок.

Клиническая картина многообразна, зависит от стадии заболевания.

Начальная стадия охватывает период от момента проникновения зародыша эхинококка в печень до появления первых клинических признаков заболевания. Ее продолжительность - до нескольких лет. Эхинококковая киста в этой стадии чаще всего становится случайной находкой.

Развернутая стадия сопровождается болезненностью, чувством тяжести, давления в правом подреберье или эпигастральной области, увеличение живота. В правом подреберье обнаруживается упругоэластическая опухоль, появляются симптомы сдавления желчных протоков и воротной вены (боль, желтуха, асцит). Иногда, при плотном прилежании кисты к передней брюшной стенке, выявляется симптом "дрожания гидатид". Часты аллергические реакции,

проявляющиеся крапивницей, развитие астеновегетативного синдрома. Стадия развития осложнений. Эхинококковые кисты имеют тенденцию к прогрессирующему росту и разрыву. Прорыв кисты возможен в следующие места:

- паренхиму печени, где образуются дочерние кисты (около 50% случаев);

- желчные протоки, при этом тканевой детрит может вызвать их обтурацию;

- свободную брюшную или плевральную полость полость. В этом случае происходит обсеменение соседних органов.

Прорыв кисты в брюшную полость сопровождается сильной болью, коллапсом, уменьшением "печени" аллергическими реакциями, перитонитом. Часто наблюдается нагноение кисты с выраженным болевым синдромом, лихорадкой с ознобами и проливными потами, последующим развитием септического состояния.

Из сосудистых осложнений следует выделить портальную гипертензию и синдром нижней полой вены при ее сдавлении.

Диагностика. В анамнезе - пребывание в эндемичном по эхинококкозу районе, контакт с соответствующими животными. Характерны эозинофилия, повышение СОЭ. Иммунологические тесты - реакция связывания комплемента, латекс-агглютинации и непрямой гемагглютинации с Ar гельминтов - чувствительные методы диагностики эхинококкоза. Диагноз уточняют при помощи УЗИ и КТ. Если при обзорной рентгенографии живота в околокистозных тканях выявляют признаки кальцификации, это означает гибель паразита.

Лечение эхинококкоза печени хирургическое. Следует избегать чрескожных пункций кисты, т.к. высока вероятность обсеменения. После лапаротомии производят изоляцию операционного поля для предотвращения случайного попадания сколексов в брюшную полость. Применяют различные варианты операций.

1. Закрытая эхинококкэктомия: рассекают фиброзную капсулу не повреждая хитиновую оболочку и путем осторожного надавливания на печень эхино кокковую кисту выделяют из ложа и удаляют. Фиброзную капсулу обрабаты вают 0,5% р-ром нитрата серебра или 1-2% р-ром формалина и ушивают с оставлением в полости дренажа.

2. Открытая эхинококкэктомия: все оболочки кисты пунктируют или рассекают и после опорожнения ее вылущивают из фиброзной капсулы.

3. Расширенная эхинококкэктомия: кисту вылущивают вместе с фиброзной капсулой (возникают сложности с гемостазом).

4. Краевая или клиновидная резекция печени при краевом расположении кисты.

5. Сегментарная резекция печени: выполняется при множественных, расположенных близко друг к другу кистах. При полном разрушении доли показа на гемигепатэктомия.

6. Марсупиализация - вскрытие кисты и подшивание ее стенок к операционной ране. Производят при гигантских и нагноившихся кистах.

АЛЬВЕОКОККОЗ ПЕЧЕНИ.

Возбудитель - Alveococcus granulosus - ленточный червь, напоминающий эхинококк.Стадии роста и пути заражения человека аналогичны при эхинококкозе.

Морфология. При альвеококкозе левроцисты похожи на опухолевый узел, состоящий из воспаленной и отчасти некротизированной ткани, пронизанной большим количеством мельчайших (не более 3-5 мм) паразитарных пузырьков,

прочно внедренных в ткань паразитарной опухоли. Для узлов альвеококкоза характерны инфильтрирующий рост и экзогенное размножение пузырьков путем почкования. Возможны метастазирование гематогенным путем.

Клинические проявления неспецифичны. Больные обычно обращаются к врачу тогда, когда начинают прощупывать опухоль в области печени. К этому времени появляются чувство тяжести в правом подреберье, слабость, потеря аппетита. Осложнение альвеококкоза печени в 85% случаев cвязано со сдавлением или прорастанием паразитарного узла в соседние органы и ткани. При прорастании ворот печени развиваются желтуха, асцит, спленомегалия. Возможно образование желчно-бронхиального свища.

Лечение. Радикальное удаление паразитарной опухоли в пределах здоровых тканей возможно лишь в 15-20% случаев. В иных случаях выполняют паллиативные операции.

Радикальные операции:

- резекция печени (анатомическая или атипическая);

- вылущивание паразитарного узла.

Условно радикальные операции:

- паразитарную опухоль удаляют почти полностью, а остающийся небольшой участок некротизированной ткани инфильтрируют паразитотропными сред ствам и (сарколизином).

Паллиативные операции:

- резекция печени в пределах паразитарной ткани.

Операции, направленные на ликвидацию осложнений альвеококкоза:

- кавернотомия и дренирование полостей распада;

- желчеотводящие операции;

- формирование сосудистых и органных анастомозов (при асците);

- операции при гнойно-желчных свищах.

72. Доброкачественные опухоли печени (аденома, гамартома, гемангиома). Непаразитарные кисты печени.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ.

Классификация:

1. Опухоли паренхиматозного происхождения (гепатоаденомы и холангиоаденомы);

2. Опухоли мезенхимального происхождения (гемангиомы, лимфангиомы, фибромы, липомы, миксомы).

3. Смешанные опухоли (гамартомы) с преобладанием паренхиматозных или мезенхимальных элементов.

Из доброкачественных опухолей печени чаще всречаются ГЕМАНГИОМА (обнаруживают при аутопсии у 5-7% больных, у женщин чаще). Опухоль, как правило, бессимптомна, зачастую - диагностическая находка.

Морфология: гемангиомы могут быть единичными или множественными. При микроскопическом исследовании бывает двух видов: капиллярная и кавернозная.

Клиническая картина определяется величиной опухоли, степенью разрушения ею паренхимы печени и присоединяющимися осложнениями. Женщины страдают чаще, чем мужчины. Бессимптомные гемангиомы выявляются случайно во время операций и на вскрытии. В ряде случаев больной сам впервые обнаруживает опухоль, не исключены симптомы, связанные с давлением опухолью на органы брюшной полости, часты тупые, ноющие или приступообрпазные боли в эпигастральной области и правом подреберье.

Опухоль в отдельных случаях может достигать больших размеров и спускаться в малый таз. У ряда больных она оттесняет вниз увеличенную печень. Опухоль чаще имеет гладкую поверхность, но встречаются и мелкобугристые

гемангиомы, их пальпация безболезненна или малоболезненна.Над опухолью может выслушиваться сосудистый шум. Гемангиома отличается медленным ростом, состояние больных долго остается хорошим. Однако при тотальном разрушении печеночной паренхимы развивается печеночная недостаточность.

Самым частым осложнением бывает спонтанный разрыв опухоли с обильным внутрибрюшным кровотечением.Реже гемангиома осложняется злокачественным перерождением, перекручиванием ножки, тромбозом сосудов отдельных частей или всей опухоли.

Диагноз устанавливают при помощи селективной ангиографии печени, КТ или МРТ. Рентгенография живота может выявить кальцификацию опухоли. При УЗИ печени обнаруживают холодный очаг, имеющий вид плотного образования.

Лечение. Оперативное лечение (удаление гемангиомы) показано при клинических проявлениях или разрыве опухоли.

ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНАЯ (ПЕЧЕНОЧНОКЛЕТОЧНАЯ) АДЕНОМА.

Чаще встречается у женщин. Причиной возникновения опухоли может быть прием пероральных контрацептивных препаратов или анаболических стероидных гормонов (андрогены).

Морфология: гепатоцеллюлярные аденомы - не имеющие истинной капсулы мягкотканные опухоли с четкими границами. При гистологическом исследовании: гепатоциты без признаков малигнизации.

Клинические проявления: аденома может протекать бессимптомно, возможны боли в животе. Приблизительно у 25% пациентов пальпируют опухолевидное образование. Примерно у 30% - происходит разрыв аденомы и кровотечение в брюшную полость летальность при этом осложнении составляет до 9%.

Диагноз. При УЗИ определяют опухолевидное образование. Ангиография диагностирует аденомы по их гиперваскуляризации и наличию расширенных артерий. Функциональные пробы печени не нарушены. Для исключения злокачественной природы опухоли необходимо выполнить биопсию.

Лечение. Возможна самопроизвольная регрессия опухоли на фоне отмены гормонов. Пациенткам следует избегать беременности. При малой и гистологически подтвержденной опухоли, расположенной глубоко в паренхиме печени, можно ограничиться динамическим наблюдением. При экзофитно растущей на узкой ножке опухоли показано ее удаление. Если аденома больших размеров, расположена поверхностно или пацентка планирует забеременеть, то в этих случаях необходимо опухоль удалить (в связи с высокам риском разрыва аденомы и кровотечения).

ГАМАРТОМА ПЕЧЕНИ.

Смешанная опухоль, состоящая из нормальных, расположенных в необычных соотношениях тканевых элементов органа.В зависимости от преобладания составляющих элементов подразделяется на гепатоцеллюлярную и мезенхимальную. Имеет врожденное происхождение.

Мезенхимальная чаще наблюдается у детей, и у них клиническая симптоматика обычно выражена больше. Наблюдается похудание, анорексия, тошнота,боли,запоры или поносы, признаки сдавления опухолью соседних органов, а также правосторонний плеврит, одышка.

У взрослых клиническая симптоматика менее яркая, и часто единственным симптомом является пальпируемая опухоль в правом подреберье. Гамартомы обычно не подвергаются злокачественному перерождению.

Лечение оперативное.

73. Первичные и метастатические опухоли печени. Клиника, диагностика, лечение.

Первичные злокачественные опухоли печени составляют примерно 0,7% от всех опухолей. У мужчин 90%, а у женщин - только 40% всех первичных опухолей печени злокачественны.

ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНАЯ КАРЦИНОМА (печеночно-клеточный рак).

Эпидемиология. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин, средний возраст больных примерно 50 лет.

Этиология.

1. Хронический вирусный гепатит В (80% пациентов c печеночно-клеточным раком). Риск возникновения рака у носителей вируса возрастает в 200 раз. У мужчин-носителей он выше на 50%.

2. Цирроз печени (особенно крупноузловая форма) найден примерно у 60-90% больных с раком печени.

3. Гемохроматоз (избыточное содержание в организме железа).

4. Шистосомоз и другие паразиты.

5. Канцерогены:

- промышленные продукты - полихлорированные дифенилы, хлорированные углеводородные растворители, органические хлорсодержащие пестициды;

- органические соединения (афлатоксины, содержащие в пищевых продуктах, например арахисе).

Формы роста. По внешнему виду различают три формы рака печени:

а) узловую;

б) массивную;

- в виде одиночного узла;

- полостная;

- массивная с сателлитами;

в) диффузную (цирроз-рак).

Метастазы рака печени наиболее часто выявляются в самой печени, лимфатических узлах, различных органах - легких, плевре, почках, поджелудочной железе.

Клинические проявления.

Тупые ноющие боли в правом верхнем квадранте живота, общая прогрессирующая слабость, лихорадка, анорексия, на поздних стадиях - желтуха, асцит. Гепатомегалия (в 90% случаев), потеря веса (85%), болезненное при пальпации опухолевидное образование в брюшной полости (50%), признаки печеночной недостаточности (60%).Возможны эндокринологические нарушения (например синдром Кушинга) как следствие секреции опухолевыми клетками гормоноподобных веществ. В зависимости от ведущего симптома различают:

а) гепатомегалическую; б) желтушную; в) лихорадочную; г) острую абдоминальную; д) асцитичекую; е) метастатическую формы.

Диагноз. При подозрении на рак печени в поликлинике производят общеклинические исследования, реакцию Абелева-Тотаринова, УЗИ, RG-исследование и радиоизотопное исследовния. В стационаре дополнительно - ангиография, пункция печени, лапароскопия или лапаротомия. Скрининг на рак печени осуществляется с помощью реакции на АФП, на антиген гепатита В, УЗИ.

Лечение. Основным методом лечения является комбинированная терапия, включающая радикальное хирургическое вмешательство и последующую химиотерапию. Оперативное лечение обязательно включает биопсию опухоли. Установить операбельность опухоли возможно только после выполнения лапаротомии. Частота операционной летальности составляет более 20%, а у пациентов с сопутствующим циррозом печени более 60%. Химиотерапевтические препараты, вводимые в/венно, практически не оказывают эффекта. Введение препаратов в печеночную артерию дает лучшие результаты.

Прогноз. При операбельных опухолях средняя продолжительность жизни пациентов после операции составляет 3 года. Пятилетняя выживаемость у таких больных около 20%. При неоперабельных опухолях средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет 4 месяца.

ХОЛАНГИОКАРЦИНОМА.

Опухоль из клеток эпителия желчных протоков, составляет от 5 до 30% всех первичных злокачественных опухолей печени. чаще всего развивается в возрасте от 60 до 70 лет.

Этиология. Из предрасполагающих факторов необходимо отметить паразитарные инфекции и первичный склерозирующий холангит.

Патологическая анатомия. Плотная опухоль сероватого цвета. Гистологически - аденокарцинома, растущая из эпителия желчных протоков. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы или другие отделы печени.

Клинические проявления. Симптомы заболевания - боли в правых верхних отделах живота, желтуха, гепатомегалия, пальпируемое опухолевидное образование.

Лечение. Резекция печени (когда возможно). В целом выживаемость больных очень низкая.

МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ.

Встречаются гораздо чаще, чем первичные (20:1). После регионарных лимфатических узлов печень занимает второе место по поражению метастазами первичных опухолей всех органов брюшной полости. Опухоли толстой кишки более чем в 2/3 случаев, а опухоли внеабдоминальной локализации в половине случаев метастазируют в печень. В целом более 1/3 опухолей самой разной локализации поражают печень гематогенным путем.

Клинические проявления вторичного рака печени почти одинакова с таковой при первичном раке. Опухоль доступна пальпации лишь при наличии крупных метастатических узлов. В терминальной стадии определяются гепатомегалия, желтуха, асцит. Если поражение печени вызвано прорастанием в нее опухоли из соседних органов, то клиника определяется симптоматикой основной опухоли.

Диагноз. Биохимические пробы остаются нормальными более чем у 65% больных с метастазами в печень ( на субклинической стадии болезни). Повышение уровня АСТ или ЩФ находят лишь у 55-65% больных. Исследование крови на карциноэмбриональный Ar помогает выявить метастатическое поражение печени при колоректальных раках. Выявление метастатических опухолей печени осуществляют с помощью радиоизотопного сканирования печени, УЗИ, КТ, МРТ, гепатоангиографии, лапароскопии с биопсией.

Лечение зависит от типа и локализации первичной опухоли. Нижеописанные принципы лечения относятся к лечению метастазов опухолей толстой кишки.

- химиотерапия при метастазах опухолей тостой кишки в печень приносит малоутешительные результаты: парентеральное введение 5-ФУ оказывает терапевтический эффект в 9-33% случаев, а средняя продолжительность жизни при этом составляет 30-60 нед.

- лучевая терапия применяется в качестве паллиативного метода лечения;

- перевязка печеночной артерии приводит к значительному уменьшению размеров опухоли, но эффект этот временный;

- оперативное удаление - наиболее эффективный метод лечения. Операция показана при поражении только одной доли печени и при отсутствии признаков внепеченочных метастазов. Приблизительно четвертая часть печеночных метастазов одиночные. В 5% случаев метастазы потенциально операбельны. Частота 5-летней послеоперационной выживаемости составляет приблизительно 20-30%, оперативная летальность составляет около 6%, так что риск выполнения операции вполне допустимый.