- •Тромбоцитопении
- •Образование тромбоцитов
- •1- гемопоэтические клетки
- •Мегакариоциты образуют тонкие отростки, которые пронизывают эндотелий и отшнуровывают от своих концов тромбоциты
- ••Тромбоциты функционально активны в течение 2-4 дней, а начиная с 5-го дня их
- •Функции тромбоцитов
- ••Адгезивно-агрегационная- способность образовывать в поврежденных сосудах первичную тромбоцитарную пробку благодаря способности к адгезии
- •Геморрагический синдром
- •Типы кровоточивости (геморрагического синдрома) по З.С.Баркагану
- •Петехиально-пятнистый (синячковый) тип
- •Сливные петехии
- •Экхимозы
- •Тромбоцитопения
- •Клинический пример
- •Причины тромбоцитопении
- ••Можно ли по анализу крови больного заподозрить какое-либо из этих заболеваний?
- ••При АА в ОАК наблюдается панцитопения
- •Миелограмма больного:
- ••Сниженное количество мегакариоцитов не исключает тромбоцитопению гипопродукционного генеза
- •2.Сокращение жизни тромбоцитов
- •Иммунные тромбоцитопении
- •Гетероиммунные
- •Гепариновая тромбоцитопения
- ••При лекарственной тромбоцитопении НЕОБХОДИМА ОТМЕНА лекарств, ее вызвавших. Уровень тромбоцитов начинает быстро повышаться
- •Вирусные тромбоцитопении
- ••По последним данным, тромбоцитопения при хронических гепатитах В и С является гипопродукционной вследствие
- ••Больной обследован на вирусы гепатита: HBsAg (-), HBcor (-), HCV(-)
- •Аутоиммунная тромбоцитопения
- •Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
- ••Для АИТП характерна повышенная иммунологическая деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным
- ••Большое количество молодых мегакариоцитов, быстрое отщепление тромбоцитов от мегакариоцитов и быстрый их выход
- •Варианты начала
- •Новое в классификации АИТП
- •Исходы АИТП
- •Клиника
- •Картина крови
- ••Время кровотечения увеличено (по Дуке- норма 2-4 мин.,определяется путем прокола мочки уха с
- •Методы определения антител к тромбоцитам
- •Критерии АИТП
- •Есть ли критерии АИТП у больного?
- •Лечение АИТП
- •ГКС-терапия при АИТП
- •Критерии ответа на лечение
- •Эффект терапии
- •Больному назначен преднизолон 80 мг/сут (вес больного 80 кг), применялась пульс -терапия МП
- •Внутривенные иммуноглобулины
- •Препараты иммуноглобулинов
- •Клинический пример
- ••После 3-го введения купирован геморрагический синдром, тромбоциты повысились до 10х10 9/л.
- ••Больному М. внутривенные иммуноглобулины не назначались в связи с высокой их стоимостью (500-
- ••2-я линия терапии- цитостатические иммунодепрессанты ЦФ 200 мг/сут 6-8 нед с отменой при
- •Спленэктомия
- ••До операции повышают количество ТР до нормального уровня высокими дозами ГКС
- ••Спленэктомия больному не проведена в связи с тем, что операция не может быть
- •Цитостатики
- •Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов (АТР)
- ••В то же время антитромбоцитарные антитела атакуют не только мембрану тромбоцитов, но
- ••Таким образом, снижение мегакариоцитов в КМ может быть не только при гипопродукционной ,
- •Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов
- •Показания
- •Препараты
- ••Больному назначался револейд 50 мг в сут в течение 2 нед. , отмечен
- •Трансфузии тромбоцитов
- •Массивное кровотечение при АИТП
- •Синдром Фишера-Эванса
- •Описание клинического случая
- •Вопрос
- ••Анемия крайне тяжелой степени, нормохромная, гиперрегенераторная; глубокая тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз с относительным и абсолютным
- •Вопрос
- ••У больной имеются гематологические признаки хронического лимфолейкоза (ХЛЛ):
- •Вопрос
- •2 основные причины цитопений при ХЛЛ
- •Вопрос
- •Клинико-гематологические признаки гемолитической анемии
- •Вопрос
- •Вопрос
- •Прямая проба Кумбса
- •Вопрос
- •Убольной были увеличены все группы периферических лимфатических узлов, по УЗИ определялась группа лимфоузлов
- ••ОАК через 3 недели лечения:
- ••Через год возник рецидив тромбоцитопении со снижением количества тромбоцитов до 2х10 9/л и
Типы кровоточивости (геморрагического синдрома) по З.С.Баркагану
•Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный)
•Гематомный
•Синячково-гематомный
•Васкулитно-пурпурный
•Ангиоматозный
Геморрагический синдром, связанный с тромбоцитопенией, представляет из себя петехиально-пятнистый тип кровоточивости
Петехиально-пятнистый (синячковый) тип
•Петехии- (точечные геморрагии) и экхимозы- пятнистые геморрагии (по типу синяков)- мелкие, поверхностные, безболезненные
Могут быть спонтанными или провоцируются травмированием микрососудов- трением одежды, инъекциями, сжатием манжетки тонометра, легкими ушибами
•Носовые, десневые, маточные, желудочно- кишечные кровотечения, после экстракции зуба (ранние- сразу после операции)
Сливные петехии
Экхимозы
Тромбоцитопения
•Состояние, при котором количество тромбоцитов ниже нормы- менее 150х10 9/л
•Геморрагический синдром не проявляется при кол-ве тромбоцитов более 100х10 9/л
•Выраженная кровоточивость – при тромбоцитах менее 30-50х10 9/л.
•«Малые геморрагии»: петехии и экхимозы, кровоточивость десен, носовое кровотечение и после экстракции зуба. «Большие геморрагии»:гематурия, желудочно-кишечное кровотечение, кровоизлияние в мозг
Клинический пример
•Больной М., 22 лет, поступил во 2 терап.отделение АОКБ в ноябре 2011 г. в связи с изменениями в ОАК, выявленными случайно.
•ОАК: PLT 0х 9/л, RBC 4,5х10 9/л, НВ 130 г/л, WBC 4,5х10 9/л, п3 с67 лф24 м6
СОЭ 12 мм/час
• Со слов больного, с 16 летнего возраста тромбоциты снижались до 40-100х10 9/л, однако в армию был призван.
По поводу тромбоцитопении не обследовался
Причины тромбоцитопении
•1.Недостаточное образование тромбоцитов в КМ (гипопродукционные тромбоцитопении)
Происходит при недостаточном содержании мегакариоцитов в КМ.
Внорме в КМ- 0,05-0,1х10 9/л мегакариоцитов или 0,2-0,6%.
Причины снижения мегакариоцитов в КМ:АА, МДС, ОЛ, хрон.лейкозы, токсическое воздействие на КМ химических веществ, цитостатиков; метастазы рака в КМ
•Можно ли по анализу крови больного заподозрить какое-либо из этих заболеваний?
•При АА в ОАК наблюдается панцитопения
•При ОЛ и МДС в ОАК обнаруживаются бластные клетки
•При хронических лейкозах обычно наблюдается гиперлейкоцитоз с изменениями в лейкоцитарной формуле
•Контакта с химическими веществами больной не имел, цитостатики не принимал
•При метастазах рака в костный мозг чаще наблюдается би- или панцитопения