36. Гемолитический криз

Для купирования гемолитического криза назначают преднизолон по 50—60 мг/сут. При отсутствии эффекта дозу увеличивают до 150 мг/сут. По жизненным показаниям проводят трансфузионную терапию эритроцитной массой, индивидуально подобранной по непрямой пробе Кумбса. Проводят дезинтоксикационную и симптоматическую терапию. При временном или неполном эффекте возможно оперативное лечение — спленэктомия и лечение иммунодепрессантны-ми препаратами (6-меркаптопурином, имураном, хлорбутином, метотрексатом и др.).

37. Лечение бластного криза

Лечение любой формы бластного криза обычно неэффективно.

Тактика лечения определяется вариантом бластного криза.

При миелобластном варианте криза лечение такое же, как при острых миелоидных лейкозах , однако ремиссии достигаются редко и длятся недолго.

Иногда хронический миелолейкоз выявляют на поздних стадиях. Так, случаи острого миелоидного лейкоза с транслокацией t(9;22) , по-видимому, представляют собой хронический миелолейкоз , диагностированный в фазе бластного криза. Прогноз при этом неблагоприятен.

Эритробластный вариант криза тоже лечат, как другие острые миелоидные лейкозы ; прогноз неблагоприятен.

Лимфобластный вариант криза лечат так же, как острый лимфобластный лейкоз . Применяют винкристин (1,4 мг/м2/нед в/в) в сочетании с преднизоном (60 мг/м2/сут внутрь). Через 2-3 нед лечения примерно треть больных возвращается к развернутой стадии, которая в половине случаев длится менее 4 мес.

Во время бластного криза малоэффективна даже трансплантация костного мозга.

Требуется поиск новых подходов к лечению.

38. Неотложная помощь (основные принципы) при геморрагическом диатезе

Остановка кровотечения (давящей повязкой, введением в рану тампона, смоченного в 3% растворе перекиси водорода, наложением пузыря со льдом, жгута — в зависимости от вида кровотечения).

При внутреннем кровотечении ввести гемостатики: этамзилат (дицинон) 12,5% раствор 2 мл внутривенно,

5% раствор аминокапроновой кислоты 100 мл внутривенно струйно или капельно, кровезаменители внутривенно капельно при длительной транспортировке.

Ввести адроксон 0,025% раствор 1-2 мл внутримышечно при капиллярном кровотечении.

Тактика фельдшера

Госпитализация показана при артериальном, венозном кровотечении и в зависимости от причины и степени кровотечения. Подробнее — в разделах описания каждого из кровотечений.

39. Стернальная пункция (греч. sternon грудь, грудина + лат. punctio укол) — один из методов прижизненного исследования костного мозга; представляет собой костномозговую пункцию, производимую через переднюю стенку грудины.

Исследование костного мозга необходимо для диагностики анемий, лейкозов, миелодиспластических синдромов, метастазов опухолей и др.

Стернальная пункция может выполняться в амбулаторных условиях.

Место пункции обрабатывают этиловым спиртом и спиртовым раствором йода. Для анестезии используют обычно 2% раствор новокаина; можно делать пункцию без обезболивания. Грудину прокалывают иглой Кассирского на уровне прикрепления III—IV ребра по срединной линии или пунктируют рукоятку грудины. Иглу вводят быстрым вращательным движением. При прохождении ее через слой коркового (компактного) вещества передней поверхности грудины и попадании в губчатое (костномозговое пространство) отмечается ощущение провала. Косвенным признаком удачного прокола является кратковременная боль. После извлечения мандрена к игле присоединяют шприц (емкостью 10 или 20 мл), с помощью которого осуществляют аспирацию костного мозга. Постепенно, создавая вакуум в шприце, насасывают не более 0,2—0,3 мл костномозговой взвеси. Затем иглу извлекают из грудины. На место прокола накладывают стерильную наклейку. Содержимое иглы и шприца выдавливают на предметное стекло и готовят мазки. Следует помнить, что у детей возможен сквозной прокол грудины в связи с большой ее эластичностью, индивидуальными различиями в толще и вследствие непроизвольных движений ребенка. Необходимо соблюдать осторожность у больных, длительное время получающих кортикостероиды, т.к. у них может быть остеопороз.

Количественный анализ костномозгового пунктата производят по правилам исследования крови (см. Гемограмма). Определяют абсолютное количество ядросодержащих клеток костного мозга — миелокариоцитов. Для оценки состояния костномозгового кроветворения используют подсчет миелограмм (см. Костный мозг). Для изучения пунктата костного мозга могут быть применены цитохимические, иммунологические реакции. Диагностические возможности С. п. расширяются при проведении гистологическом исследования костномозговых частиц (крошек), содержащихся в аспирированном материале, что позволяет составить более четкое представление о соотношении жировых и деятельных миелоидных клеток, состоянии стромы и кровеносных сосудов костного мозга.

Трепанобиопсия — метод прижизненного извлечения костной ткани (преимущественно спонгиозной) для исследования костного мозга. Трепанобиопсия имеет определенное преимущество перед стернальной пункцией (см.), дающей возможность изучать только разрозненные клетки костного мозга в смеси с клетками крови. При трепанобиопсии извлекают кусочек костного мозга с сохранением его структуры, что позволяет правильно оценить соотношение деятельного и жирового костного мозга, выявить очаговые и диффузные изменения в нем. Трепанобиопсию производят специальной иглой-троакаром конструкции проф. М. Г. Абрамова (рис.). Игла-троакар состоит из иглы длиной 4 см и внутренним диаметром 2 мм, щитка, позволяющего установить необходимую глубину прокола, мандрена и рукоятки. Конец иглы заточен таким образом, что игла при вращении вырезает столбик костной и костномозговой ткани.

Прокол производят в гребешке подвздошной кости на 2—3 см кзади от передней верхней ости после анестезии мягких тканей и надкостницы 2% раствором новокаина. При проникновении иглы в костную ткань, что узнается по ощущению фиксации иглы, снимают ручку, вынимают мандрен, вновь надевают ручку и вращательным движением продвигают иглу вглубь. Тем же вращательным движением иглу извлекают и мандреном выталкивают из нее на стекло кусочек костной ткани длиной 6—10 мм, который затем переносят в раствор для фиксации. В дальнейшем полученная проба обрабатывается по правилам гистологической техники. Из оставшегося на стекле, мандрене и в игле материала делают мазки, окрашиваемые и изучаемые как стернальный пунктат.

Изучение гистологических препаратов позволяет отличить гиперпластический, гипопластический или апластический костный мозг от нормального. Ценные сведения дает трепанобиопсия и для диагностики таких поражений кроветворной ткани, как ретикулезы, миеломная болезнь, эритремия, хронический миелолейкоз и т. д.

Трепанобиопсию производит врач. Роль среднего медперсонала заключается в помощи врачу, в стерилизации иглы-троакара сухим жаром или кипячением с последующей осушкой спиртом и эфиром, подготовке места прокола и накладывании на него стерильной наклейки после биопсии.