Главные симптомы Заболевания Кашина-Бека:

Болезнь развивается медлительно и незаметно у детей и подростков. Первые проявления болезни - непостоянные, ноющие боли в суставах, в мышцах, в позвоночнике, скованность и хруст в суствах, парестезии и судороги в пальцах и в икроножных мышцах. Прежде итого поражаются II-IV межфаланговые суставы рук, и в некоторых случаях на этом процесс и останавливается. Однако чаще наблюдается прогрессирование заболевания с поражением лучезапястных, локтевых и всех ожелезных суставов. Поражение суставов множественное и симметричное с постепенным развитием в них утолщений, деформаций, ограничения подвижности и небольшой мышечной атрофии. Часто наблюдается искривление осей конечности и пальцев. Боли в суставах ноющие, непостоянные, выражены весьма умеренно, чаще вечерами и ночью, они могут появиться значительно позже развития деформации. При ущемлении «суставной мыши» возникает синдром «блокады сустава» - резкая боль, невозможность движения и быстро проходящее припухание, почаще итого в коленном суставе.

Распознают три степени тяжести болезни.

I. Умеренное утолщение проксимальных межфаланговых суставов II, III, IV пальцев кистей, боли при нагрузке, небольшое ограничение движений в лучезапястных, локтевых и голеностопных суставах. II.  Множественное поражение суставов с их утолщением, деформацией, хрустом и ограничением движений. Атрофия мышц и мышечные контрактуры. Низкий рост (у мужчин 160,2 ± 0,6, у женщин 146 ± 0,5). Короткопалость. III. Все суставы деформированы и утолщены. Движения в их резко ограничены. Низкий рост (у мужчины 160,2 ± 0,6, у женщин 144 ± 0,5), короткая шея, медвежья лапа, genu valgum и genu varum, плоскостопие, гиперлордоз поясничного отдела, утиная походка. У женщин нередко узенький таз.

Не считая этих конфигураций, при заболевания Кашина-Бека II и III степени тяжести могут наблюдаться нервнодистрофические нарушения: головные боли, боли в сердечко, плохой аппетит, морщинистая кожа, тусклые ногти и волосы. Нередко наблюдаются хронический атрофический ринит, фарингит, отит, бронхит, эмфизема легких, гастрит, энтероколит, вегетативнососудистая дистония, миокардиодистрофия, деформации зубов и челюстей, неврологические нарушения (астеноневротический синдром, энцефалопатия). Снижаются умственные спо­собности по мере прогрессирования заболевания. Следует отметить, что, ежели болезнь Кашина-Бека развивается у взрослых, клиническая картина ее может быть стертой. Температура тела у больных обычно нормальная. В анализах крови и мглаза не обнаруживается патологических отклонений. Время от времени отмечают гипохромную анемию, небольшой лимфоцитоз, нейтропению.

Исследование минерального состава крови показывает, что содержание кальция повышено, а фосфора снижено. В моче отмечаются противоположные изменения.

Выявление Болезни Кашина-Бека: Рентгенологическая картина

При болезни Кашина-Бека патологические призна­ки на рентгенограммах могут быть более выраженными, чем изменения суставов при осмотре. Ранее вэтого наступают обычно симметричные конфигурации в кистях. Согласно данным Д. Г. Рохлина и Ф. П. Сергиевского, более ранние признаки болезни выявляются в метаэпифизарных зонах, где происходит рост костей в длину. Сначала возникает разряжение зоны «подготовительного обызвествления» метафиза, его нечеткость и неравномерное утолщение. Зона смотрится как «склерозированное полулуние». В дальнейшем эта зона исчезает, в метафизе образуется глубокое вдавление (ниша), куда погружается эпифиз. При всем этом в эпифизе может образоваться выступ, входящий в нишу метафиза. Потом наступает утолщение метафиза и преждевременное костное сращение метафиза и эпифиза. На суставной поверхности эпифиза наблюдаются поверхностная деструкция с вдавлением, асептические некрозы с последующим утолщением эпифиза и развитием явлений деформирующего артроза. Однако суставная щель может быть расширена за счет образования ниши и утолщения хряща. В хряще могут выявляться островки окостенения, что иногда делает частичный двойной контур суставной поверхности.

В позвоночнике образуются множественные хрящевые участки (грыжи Шморля) и «бутылкообразная» деформация тел позвонков, а также видны признаки деформирующего спондилеза.

Дифференциальный диагноз

Для болезни Кашина - Бека отличительны следующие симптомы, позволяющие пбросить диагноз: боли и громкий хруст в суставах при движении, деформации и утолщение суставов, прекращение роста костей в длину с нарушением пропорций, короткопалость, низкий рост, контрактуры суставов, поясничный гиперлордоз, на рентгенограмме наличие патологического углубления (ниши) в метафизах костей, главным образом в кистях. Большое значение обладают анамнестические сведения о проживании в эндемическом районе.

Но поскольку изменения в метаэпифизарных отделах встречаются при всех заболеваниях, вызывающих торможение роста в длину (к примеру, при рахите, эндокринных заболеваниях), то болезнь Кашина-Бека необходимо дифференцировать от этих патологических действий. При этом идет учитывать, что рахит развивается у детей в первые годы жизни и теснее исчезает к 4-5летнему возрасту, когда обычно появляется уровская болезнь. «Ниши» при рахите развиваются в длинных костях конечностей, тогда как при уровской болезни прежде итого в костях кистей. При эндокринных нарушениях с торможением роста «ниши» на рентгенограмме не так глубоки, как при болезни Кашина - Бека, кроме того, наблюдаются и другие эндокринные расстройства. При хондродистрофии, которая также развивается в детском возрасте и имеет много общих симптомов с уровской болезнью (маленький рост, укорочение трубчатых костей, деформация эпифизов и метафизов с их преждевременным сращением, гиперлордоз, утиная походка), чаще поражаются крупные суставы: тазобедренные, коленные и плечевые, редко суставы кистей и стоп. Кроме того, хондродистрофия обычно начинается с рождения, а болезнь Кашина - Бека - опосля 4-5 лет. При хондродистрофии наблюдается торможение роста, движения в суставах свободны, хруста нет, деформирующий остеоартроз возникает поздно. Для хондродистрофии отличительны этакие симптомы, как укорочение основания черепа и западение переносицы, которые отсутствуют при уровской заболевания.

При акромегалии также наблюдаются утолщение эпифизов и хрящей, уплощение и выступы па суставных поверхностях, рост костей в толщину. Однако наряду с сиим выявляются характерные симптомы заболевания - утолщение мягеньких тканей и изменение черепа (гиперостоз свода, выступание надбровных дуг, увеличение турецкого седла на рентгенограмме), что и следует встречать во внимание при проведении дифференциального диагноза.

Остеоартроз дает множественные деформации суставов, однако развивается в среднем и пожилом возрасте, и нездоровые не имеют таких характерных для уровской болезни признаков, как низкорослость, короткопалость, контрактуры и наличие «ниши» на рентгенограмме.