Дебют системной склеродермии

•начинается внезапно

•в некоторых случаях после перенесенной инфекции: скарлатины, кори, туберкулеза легких, пневмонии, тонзиллита

Дебют системной склеродермии. Продром:

•побледнение, а затем посинение (акроасфиксия) кожи пальцев рук, а иногда и кожи лица, причем эти явления всегда симметричны

•общее недомогание

•иногда повышается температура

•появляются боли в суставах

•уменьшается аппетит

•развивается бессонница, депрессивное состояние и т. п.

•теряют в весе

•появляется мышечная слабость

Впервой стадии:

•первые изменения кожи возникают на кистях

илице, а также на шее, впоследствии же процесс захватывает всю или почти всю поверхность тела

•если заболевание кожи ограничивается только конечностями и лицом, говорят об акросклерозе

•кожа представляется диффузно отечной, беловато-желтого цвета

•кожный рисунок сглажен

Во второй стадии:

•отек заменяется фиброзным уплотнением кожи, которая собирается в складки с очень большим трудом

•особенно сильно патологический процесс выражен на тыльной поверхности кистей и стоп

•на лице уже становится заметной маскообразность

•возникает множество телеангиэктазий и более или менее выраженная дисхромия — участки пигментации и депигментации

•длится годами

Втретьей стадии:

•кожа плотно прилегает к подлежащим костям

•движения ограничиваются

•утрачивается всякая возможность мимики

•затрудняется прием пищи (в процесс бывает вовлечена не только кожа, но и слизистые оболочки, в частности языка, щек, неба, глотки, пищевода и др)

•ротовое отверстие сужено до небольшой величины (микростомия)

Склеродактилия

•изменения на пальцах рук выражены особенно резко

•иногда процесс здесь заканчивается даже частичной мутиляцией

•пальцы и ногти скорее напоминают когти, они скрючены, безжизненны

Кальциноз Тибьержа-Вейссенбаха синдром

•является сочетанием двух процессов склеродермии и интерстициального кальциноза,

•поврежденные ткани предрасположены к отложению солей кальция,

•содержание кальция в крови может быть нормальным или повышено незначительно

•синдром развивается чаще в возрасте 30-55 лет, преимущественно у женщин

•у детей при склеродермии кальциноз встречается крайне редко

•сначала появляются склеродермические изменения в коже и лишь впоследствии, через несколько лет, развиваются явления кальциоза

•на фоне диффузной склеродермии с явлениями склеродактилии в подкожной клетчатке появляются узлы различной величины (2-5 см и более в диаметре)

•узлы образуются преимущественно на участках, подвергающихся давлению: на ладонях, подошвах, дистальных фалангах пальцев, на разгибательных поверхностях предплечий, голенях, бедрах, ягодицах

•отложения кальция обычно вначале появляются в коже кончиков пальцев, а затем

•периартикулярных тканях фаланг, локтевых и коленных суставов

•в некоторых случаях узлы могут вскрываться с выделением плотных белых крошковатых масс

Кальциноз Тибьержа-Вейссенбаха синдром

•отложения солей кальция наблюдаются не только в подкожной клетчатке, но и в различных органах и тканях: ;печени, селезенке, сердце, почках, надпочечникаx, желудке, кишечнике

•они легко определяются на рентгенограммах

•диагноз основывается на клинических, рентгенологических и гистологических данных

•диффенциальный диагноз проводят с оссифицирующим миозитом, дерматомиозитом, подагрическими осложнениями

Телеангиэктазии