Первичный атрофический лихен

Атрофодермия Пьерини-Пазини

•описывалась еще давно 1902

•уже тогда авторы трактовали ее как переходную форму между бляшечной склеродермией и атрофией кожи

Атрофодермия Пьерини-Пазини

•чаще возникает у женщин в возрасте от 10 до 20 лет

•локализуется она преимущественно на спине и на других участках туловища

•число очагов поражения может быть самое различное — от одного до многих

•величина от небольшой монеты до ладони и больше

•образуются синевато- фиолетовые или коричневато- голубые с просвечивающими венами, несколько западающие бляшки, края которых могут быть резко очерченными или постепенно переходящими в окружающую клинически неизмененную кожу

•поверхность очагов гладкая

Атрофодермия Пьерини-Пазини

•уплотнение в основании бляшек почти полностью отсутствует

•в некоторых случаях отмечается наличие сиреневого кольца вокруг бляшек

•дисхромия — признак, довольно существенный в клинической картине многих случаев данной формы (поверхностная пигментная форма бляшечной склеродермии

Ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией лица Ромберга

•начинается в возрасте до 20 лет

•оба пола болеют приблизительно одинаково часто

•процесс чаще начинается вблизи глаза, в скуловой области или в области нижней челюсти

•на участках поражения атрофируются все ткани, в первую очередь подкожный жировой слой, затем мышцы (жевательные, языка и др.), хрящи и кости

•выпадают волосы на веках и ресницах, а иногда и на голове

•иногда отмечается поседение

•пото- и салоотделение на пораженных участках усиливается

•сильные боли, развивающиеся в результате невралгии, особенно в начале заболевания, иногда ошибочно принимаются за зубные

•бывают также различные расстройства чувствительности (парестезии, гипостезия, гиперестезия)

•лицо становится отчетливо асимметричным, пораженная половина меньше здоровой, кожа резко атрофична, испещрена бороздами и складками

•иногда процесс переходит на другую сторону

Остеопороз

•диагностируется у 76% больных ограниченными формами склеродермии

•развивается вне зависимости от влияния факторов риска, пола, возраста, давности заболевания, распространённости процесса, формы, адекватности лечения основного заболевания, особенностей репродуктивной функции у женщин, других эндокринопатий

Overlaр-синдром

•перекрытие одного заболевания другим, когда при развитии болезни начальные проявления сочетаются или впоследствии полностью заменяются симптоматикой другого заболевания

•пациенты с диффузными заболеваниями соединительной ткани имеют сочетанные проявления системной KB (СКВ), дерматомиозита (ДМ), системной склеродермии (ССД) и ревматоидного артрита (РА)

•во всех этих случаях обязательным является наличие красной волчанки (KB) — самого полисиндромного и полисимптомного диффузного заболевания соединительной ткани, обладающего наиболее широким спектром антител