
- •Лекция
- •Патогенез
- •Существование этиопатогенетической связи между Лайм-боррелиозом подтверждается:
- ••в избыточном количестве продуцируется неполноценный коллаген, бедный оксипролином, легко разрушающийся протеолитическими ферментами
- •Подтверждением аутоимунной гипотезы является:
- •Первичная капилляропатия
- •Биоптат при склеродермии
- •Классификация
- •Бляшечная склеродермия
- •Бляшечная склеродермия
- •Стадия эритемы:
- •Стадия уплотнения:
- •Стадия уплотнения:
- •«Чисто сиреневая склеродермия»
- •Стадия рубцовой атрофии
- ••иногда наблюдаются местные отложения кальция и телеангиоэктазии
- ••развивающаяся нередко на очагах склеродермии гиперпигментация является одним из признаков улучшения процесса
- ••при локализации склеродермии в паховых областях или в других крупных складках вследствие затрудненности
- •Туберозная келоидоподобная склеродермия
- •Линейная склеродермия
- •Линейная склеродермия
- ••иногда отмечается зостериформное расположение линейной склеродермии, т. е. по ходу нервов
- •Линейная склеродермия
- ••кольцевидная форма склеродермии иногда встречается на половом члене
- •Болезнь белых пятен
- •Болезнь белых пятен
- •Болезнь белых пятен
- ••в очагах в большом количестве могут быть фолликулярные роговые пробки коричневато- грязного цвета,
- ••в некоторых же случаях действительно возникают пузыри
- •Первичный атрофический лихен
- •Первичный атрофический лихен
- •Атрофодермия Пьерини-Пазини
- •Атрофодермия Пьерини-Пазини
- •Атрофодермия Пьерини-Пазини
- •Ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией лица Ромберга
- ••сильные боли, развивающиеся в результате невралгии, особенно в начале заболевания, иногда ошибочно принимаются
- •Остеопороз
- •Overlaр-синдром
- ••пациенты с диффузными заболеваниями соединительной ткани имеют сочетанные проявления системной KB (СКВ), дерматомиозита
- •Механизм формирования Overlaр-синдрома
- ••Относительная "доброкачественность" overlap-синдрома проявляется в редкости почечной и неврологической патологии
- •Основные цели терапии:
- ••Диета: специальной диеты не требуется
- •Пенициллинотерапия
- •При непереносимости пенициллина
- •Энзимотерапия
- •Энзимотерапия
- •Лонгидаза
- ••не рекомендуется применять лонгидазу в методе электрофореза в связи с разрушением его структуры
- •Схема местного применения лонгидазы
- •Сосудистые средства
- •Трентал (пентоксифиллин)
- •Антиоксиданты
- •Актовегин
- •При тяжелом течении
- •Местная терапия
- •Физиотерапевтические методы:
- •Критерии
- •Системная склеродермия
- •Дебют системной склеродермии
- •Дебют системной склеродермии. Продром:
- •Впервой стадии:
- •Во второй стадии:
- •Втретьей стадии:
- •Склеродактилия
- •Кальциноз Тибьержа-Вейссенбаха синдром
- •Кальциноз Тибьержа-Вейссенбаха синдром
- •Телеангиэктазии
- •Синдром Вернера
- •Склередема Бушке
- •Склередема Бушке
- •Клинические формы склередемы Бушке
- •Классическая склередема
- •Идиопатическая склередема
- •Диабетическая склередема
- •Биоптат при склередеме Бушке
Механизм формирования Overlaр-синдрома
•при аутоиммунных процессах синтезируются как органоспецифические, так и органонеспецифические аутоантитела
•это может способствовать развитию разнообразных перекрестных синдромов, сочетанию органоспецифических и системных аутоиммунных болезней, предрасположенности к развитию злокачественных новообразований
•Относительная "доброкачественность" overlap-синдрома проявляется в редкости почечной и неврологической патологии
Основные цели терапии:
•замедлить прогрессирование болезни
•стабилизация процесса
•достижение регресса клинической картины
•Диета: специальной диеты не требуется
•Режим: при поражении конечностей необходимо избегать чрезмерной физической нагрузки, резких движений, ударов и толчков
Пенициллинотерапия
•в/м по 300000—500000 ЕД 3—4 раза в сутки
•в/м по 1 млн ЕД 2 раза в сутки
•на курс 15—40 млн ЕД
•в большинстве случаев необходимо провести 3—5 курсов пенициллинотерапии с интервалом 1,5—4 месяца
•назначение длительно действующих препаратов пенициллина нерационально в связи с отсутствием доказательств эффективности их применения у больных склеродермией
При непереносимости пенициллина
•фузидин-натрия по 1,5-2,0 г/сут в течение 1-2 г/сут
•эритромицин по 0,25 г 4 раза в сут
•гризеофульвин внутрь по 4-6 табл/сут в течение мес.
Энзимотерапия
•Гиалуронидаза: в/м по 32—64 УЕ 1 раз в сутки, ежедневно или через день
•на курс 15—20 инъекций
•3—5 курсов с интервалами 1,5—4 месяца
•обкалывание очагов поражения п/к или в/к по 64 УЕ на процедуру 1 раз в 3 дня, всего 10—15 обкалываний
Энзимотерапия
•Лидаза: вводят по 1 мл (содержимое флакона - 0,1 г - 64 УЕ
•растворяют в 0,5% раствора новокаина
•вводят подкожно или внутримышечно
•2 раза в неделю
•на курс 10-15 инъекций
•можно проводить несколько курсов с перерывом 4-5 нед.

Лонгидаза
•с бляшечной склеродермией (в том числе с распространенной формой) в прогрессирующей стадии, больным с линейной склеродермией (в том числе с кольцевидной формой) лонгидазу 3000 ME для инъекций рекомендуется назначать 1 раз в 3 дня общим курсом 10 инъекций
•при лечении больных с атрофодермией Пазини— Пьерини, склероатрофическим лихеном, а также бляшечной склеродермией в стадии стабилизации и линейной склеродермией лонгидаза 3000 ME для инъекций рекомендуется назначать 1 раз в 5 дней общим курсом 5—10 инъекций
•не рекомендуется применять лонгидазу в методе электрофореза в связи с разрушением его структуры
•возможно использование метода фотофореза лонгидазы с учетом суммирования физиологических эффектов лазерного излучения и фармакологических эффектов препарата