- •Лекция
- •К пузырным дерматозам относятся:
- •Пузырчатка
- •Гипотезы патогенеза, имеющие историческое значение
- •пузырчатка вызывается представителем группы ретровирусов
- •Аутоиммунная патология при пузырчатке
- •Концепция регенераторно- пластинчатого дефицита Н.С. Потекаева
- •Начало заболевания
- •время между образованием первичного очага на коже или на слизистой оболочке и последующей
- •Начало заболевания:
- •Локализация первичного очага
- •Характеристика пузырей в начале заболевания
- •Характеристика пузырей в разгар заболевания
- •Эволюция пузырей
- •Характеристика эрозий
- •Поражение слизистых
- •Конъюнктива глаз при пузырчатки поражается редко
- •Поражение слизистой полости рта
- •Поражение слизистой полости рта
- •Поражение слизистой полости рта
- •Поражение слизистой полости рта
- •большое диагностическое значение придается икоте как симптому, указывающему на поражение пемфигозным процессом слизистой
- •Течение пузырчатки
- •Прогноз развития пузырчатки
- •Острое течение пузырчатки
- •Хроническое течение пузырчатки
- •Обострение болезни
- •Клинические формы пузырчатки
- •Вегетирующая пузырчатка
- •Вегетирующая пузырчатка
- •Локализация вегетаций
- •Характеристика вегетаций
- •Течение вегетирующего пемфигуса
- •Листовидная пузырчатка
- •Листовидная пузырчатка: начало заболевания
- •Листовидная пузырчатка: клиническая картина
- •Листовидная пузырчатка: клиническая картина
- •Во всех случаях листовидной пузырчатки симптом Никольского резко положителен, причем не только на
- •Себорейная пузырчатка
- •Специальные сиптомы:
- •Сущность симптомов
- •Симптом Никольского
- •Симптом Асбо-Хансена
- •Клетки Тцанка
- •Что влияет на выявление акантолитических клеток?
- •Зависимость от стадии
- •Зависимость от формы
- •Зависимость от присоединения вторичной инфекции
- •Лечение
- •Пемфигоид
- •В 1953 г. Lever, а затем Rook выделили из группы истинной пузырчатки особую
- •основанием для этого послужило постоянное отсутствие акантолиза
- •Дебют пемфигоида
- •Дебют пемфигоида
- •Локализация первых высыпаний
- •Разгар пемфигоида
- •Локализация в период разгара
- •Характеристика пузырей
- •Характеристика эрозий
- •Характеристика эрозий
- •Эрозии на слизистых
- •Субъективные ощущения
- •Примечание
- •Диагностика: причины трудностей
- •Герпетиформный дерматит Дюринга
- •Основные патогенетические звенья
- •Для высыпаний при
- •Полиморфизм высыпаний
- •Герпетиформная группировка высыпаний
- •Интенсивный зуд и жжение
- •Локализация сыпи
- •Эволюция сыпи
- •Поражение слизистой полости рта
- •Проба Яддассона
- •Диета
- •Санируют очаги инфекции, устраняют сопутствующую патологию, особенно пищеварительного аппарата.
- •Лечение ДДС
- •Сульфаниламидные препараты
- •Кортикостероиды
- •Многоформная экссудативная эритема
- •Дебют
- •Поражение слизистых
- •появляются пятна (эритема), затем пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные эрозии, покрытые сероватым
- •Характер сыпи на слизистых
- •Характер сыпи на коже в дебюте
- •Характер сыпи на коже в последующем
- •Эволюция полостных элементов
- •Течение заболевания
- •Болеют большей частью люди молодого и среднего возраста обоего пола.
- •Дифференциальная диагностика
- •Синдром Стивенса-Джонсона
- •Синдром Стивенсона-Джонсона
- •Провоцирующие факторы
- •Продромальный период
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Поражение слизистых
- •Поражение висцеральных органов:
- •Лечение
- •Лечение слизистой
Вегетирующая пузырчатка
эта форма пемфигуса встречается значительно реже, чем обыкновенная
заболевание нередко сопровождается значительной интоксикацией, повышением температуры и резкой болезненностью на местах высыпаний
Вегетирующая пузырчатка
в начале заболевания на клинически не измененной коже возникают такие же пузыри, как и при вульгарной пузырчатке, но затем клиническая картина меняется
на поверхности эрозий быстро возникают папилломатозные грануляции, отделяющие гнилостно-зловонный экссудат
при локализации в складках вегетации могут достигать высоты в 1 см и более
на их поверхности иногда можно наблюдать мелкие пустулезные элементы
Локализация вегетаций
в местах поражения на слизистых оболочках вегетации не возникают
вегетации образуются на местах перехода слизистых оболочек в кожу - на красной кайме губ, вульве, у ануса
Характеристика вегетаций
вегетации в части случаев покрываются коричневато- желтоватыми корками
иногда по краям поражения заметна воспалительная реакция
при длительном существовании вегетации
становятся плотными, с бородавчатыми наслоениями и явлениями гиперкератоза.
наряду с этим имеются плоские пузыри и обычные для вульгарной пузырчатки эрозии
Течение вегетирующего пемфигуса
почти такое же, как и вульгарного
несколько чаще бывают спонтанные ремиссии, довольно быстро сменяющиеся обострениями
после исчезновения высыпаний на их месте, как и при других формах пемфигуса, остается стойкая пигментация
длится месяцами и чаще заканчивается смертью больных в сроки от 6 месяцев до 2 лет после начала заболевания (при отсутствии адекватной терапии).
в терминальной стадии при вегетирующей форме почти не отличима от таковой при вульгарной пузырчатке
Листовидная пузырчатка
листовидная пузырчатка встречается несколько чаще, чем вегетирующая форма, но значительно уступает по частоте вульгарному пемфигусу
несколько чаще листовидная пузырчатка встречается в странах Южной Америки
Листовидная пузырчатка: начало заболевания
начальные проявления листовидной пузырчатки могут напоминать экзему, герпетиформный дерматит, вульгарную пузырчатку, но могут иметь и свои характерные черты
Листовидная пузырчатка: клиническая картина
на клинически неизмененной (иногда слегка покрасневшей и отечной) коже появляются дряблые, часто с морщинистой, очень тонкой покрышкой пузыри