- •4. Дизметаболическая нефропатия с оксалатной кристаллурией, клиника, диагностика,
- •5. Тубулоинтерстициальный нефрит. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, терапия.
- •6, 7. Острый гломерулонефрит. Этиология, патогенез, классификация. Клиника и терапия нефритического синдрома. Этиология, патогенез, клиника и терапия нефротического синдрома.
- •8. Тубулопатии у детей: фосфат-диабет, синдром Де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, терапия.
6, 7. Острый гломерулонефрит. Этиология, патогенез, классификация. Клиника и терапия нефритического синдрома. Этиология, патогенез, клиника и терапия нефротического синдрома.
Первичные, вторичные(системные заболевания), острый, хронич, быстропрогрессир.
Острый: с нефритическим синдромом, с нефротическим синдромом, с нефротическим синдромом и гематурией, с изолированным мочевым синдромом. Период начальных проявлений, обратного развития, переход в хронь. Без н-я ф-ции, с н-ем, с ОПН.
Острое иммуно-воспалительное заболевание, проявляющихся двусторонним абактериальным воспалением почечной ткани с первоначальным преимущественным поражением клубочков.
Инфекционные факторы – преимущественно нефритогенные штаммы β-гемолитического стрептококка группа А, в меньшей степени – другие инфекционные и неинфекционные факторы.
Генетическая предрасположенность. Мальчики в 2 раза чаще.
Ведущими синдромами ГН являются:
мочевой (протеинурия, гематурия);
гипертензионный,
отечный.
Возможны также олигурия, гиперазотемия, гиперлипидемия, электролитные нарушения.
Степень выраженности указанных клинических проявлений определяют вариант гломерулонефрита.
Нефритический синдром:
Умеренные периферические отеки, артериальная гипертензия, протеинурия (< 1г/ сутки, гематурия разной степени выраженности, повышение СОЭ, снижение альбуминов сыворотки.
Нефротический синдром: лечим преднизолоном 60мг/м2/день
Выраженные периферические отеки (вплоть до анасарки)
Полостные отеки
Массивная протеинурия (> 2,5-3 г/сутки)
Выраженное повышение СОЭ
Гипопротеинемия и гипоальбуминемия
У части больных с нефротическим синдромом отмечается гематурия и повышение АД.
У некоторых больных имеется только мочевой синдром без экстраренальных проявлений.
Терапия:
Постельный режим рекомендуется в острой стадии заболевания до исчезновения экстраренальных симптомов и улучшения показателей мочи и крови, 7 стол.
8. Тубулопатии у детей: фосфат-диабет, синдром Де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, терапия.
Тубулопатии у детей: фосфат-диабет, синдром Де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, терапия.
Тубулопатии (лат. tubulus трубочка + греч. pathos страдание, болезнь) — группа патологических состояний, характеризующихся врожденным или приобретенным дефектом канальцевых функций почек (без существенных изменений клубочковой фильтрации) с нарушением обмена веществ, соответствующим характеру дефекта. Большинство Т. имеет наследственный характер и выявляется в детском возрасте. У взрослых Т. также могут представлять собой поздно распознанное генетическое заболевание, но чаще, чем у детей, они обусловлены приобретенным дефектом канальцевых функций при заболевании почек (интерстициальный нефрит, амилоидоз), опухолях и аутоиммунных заболеваниях. Основными в группе Т. являются почечный канальцевый ацидоз, почечная глюкозурия, фосфат-диабет, почечный диабет и синдром Фанкони.
Почечный канальцевый ацидоз представлен двумя типами дефектов функции канальцев: дистальным и проксимальным. Дистальный (классический) тип характеризуется неспособностью эпителия дистальных отделов канальцев секретировать в мочу ионы водорода, проксимальный тип — снижением канальцевой реабсорбции бикарбонатов при сохранной способности почек к подкислению мочи. Клинико-лабораторный синдром, которым проявляется почечный канальцевый ацидоз, включает метаболический (гиперхлоремический) ацидоз с низким уровнем бикарбонатов в плазме крови, повышенное выделение с мочой бикарбонатов и значительно пониженное — титруемых кислот и ионов аммония, что определяет щелочную реакцию мочи. Гиперхлоремический ацидоз часто сопровождается избыточным выведением с мочой калия, кальция. К характерным клиническим признакам относятся задержка роста, мышечная слабость, полиурия; со временем развиваются остеопатия нефрогенная, нефрокальциноз, иногда нефролитиаз. Диагноз уточняют при обследовании больного в стационаре. Лечение состоит в коррекции ацидоза. Назначают гидрокарбонат натрия внутрь ежедневно по 0,2 г на 1 кг массы тела при дистальном типе и до 1 г на 1 кг массы тела при проксимальном типе.
Почечная глюкозурия обусловлена нарушением реабсорбции глюкозы в проксимальном отделе нефрона, что приводит к повышенному ее выделению с мочой при нормальном уровне в крови. Характерно наличие глюкозы во всех порциях мочи. Может встречаться как изолированный (генетически обусловленный) дефект фермента, влияющего на реабсорбцио глюкозы, или сочетаться с другими тубулопатиями, например при синдроме Фанкони. Специального лечения, как правило, не требует (см. Диабет почечный).
Фосфат-диабет — одна из наследственных рахитоподобных болезней, в основе которой лежит ферментный дефект, проявляющийся снижением реабсорбции фосфатов в проксимальных отделах почечных канальцев, приводящим к гиперфосфатурии и гипофосфатемии. Характеризуется клинической картиной рахита или остеомаляции, не поддающихся лечению обычными для терапии рахита дозами витамина D. Для коррекции последствий фосфат-диабета применяют большие дозы препаратов витамина D и препараты фосфора.
Синдром Фанкони — тяжелая генерализованная тубулопатия проксимального типа, проявляющаяся картиной почечного канальцевого ацидоза (проксимального типа), остеодистрофией, почечной глюкозурией, гиперфосфатурией и гипофосфатемией, полиурией, аминоацидурией, протеинурией тубулярного типа, повышением клиренса мочевой кислоты с уменьшением ее содержания в крови: отмечают также снижение в крови содержания натрия, калия, кальция. Различают первичный синдром, или болезнь Фанкони (болезнь де Тони — Дебре — Фанкони), — наследственное заболевате с аутосомно-рецессивным типом наследования и вторичный синдром Фанкони, к развитию которого могут привести цистиноз, галактоземия, гепатоцеребральная дистрофия, отравление солями тяжелых металлов, тетрациклинами с истекшим сроком реализации, а также миелома, лимфогранулематоз, злокачественные новообразования яичников, печени, легких. Лечение больных с синдромом Фанкони включает картофельно-капустную диету, применение в больших дозах гидрокарбоната натрия, цитратных смесей, витамина D, препаратов калия.