Основная информация по предмету.

Афазии

Афазия — нарушение уже сформировавшейся речи, возникающее при локальных поражениях коры (и «ближайшей подкорки» — по выражению А. Р. Лурии) левого полушария (у правшей) и представляющее собой системные расстройства различных форм речевой деятельности. 

Афазия — полная или частичная утрата речи, обусловленная локальными поражениями головного мозга.

Афазия (от др.-греч. ἀ- — отрицательная частица и φάσις — проявление, высказывание) — это системное нарушение сформировавшейся речи (в отличие от алалии). Возникает при органических поражениях речевых отделов коры головного мозга в результате перенесенных травм, опухолей, инсультов, воспалительных процессов и при некоторых психических заболеваниях.

Типы афазий

• Афазия Брока, или эфферентная моторная афазия (efferentis — выносящий; эфференты — конечная часть рефлекторной дуги) впервые описана Полем Брока в 1861 году. Она возникает при поражении нижних отделов премоторной коры левого полушария мозга (двигательный речевой центр (центр Брока)). Она вызывает распад грамматики высказывания (телеграфный стиль высказываний) и трудность переключения с одного слова (или слога) на другое вследствие инертности речевых стереотипов. Наблюдаются литеральные парафазии (замещения одних звуков другими), грубые нарушения чтения и письма.

• Динамическая афазия проявляется в нарушениях сукцессивной (последовательной) организации речевого высказывания.Нарушен процесс реализации речи во внешнюю среду (хотя внутренняя программа сохранна). Эта форма обусловлена поражением коры вблизи от центра Брока.

• Афферентная моторная афазия (от afferentis — привносящий; афференты — нервные окончания) . Возникает при поражении задне-центральной и теменной областей коры. Для таких больных характерно нарушение звена выбора звука. Первичный дефект заключается в неразличении близких по артикуляции звуков. Они смешивают артикулемы внутри группы (халат-хадат,слон-снол). Нарушаются кинестетические ощущения от органов артикуляции. Ведущий дефект — невозможность найти точные артикуляционные позы и уклады для произнесения слова.

• Афазия Вернике, или сенсорная афазия. В её основе лежит нарушение фонематического слуха, различение звукового состава слов. При акустико-гностической афазии наблюдается утрата способности понимания звуковой стороны речи.

• Акустико-мнестическая афазия — это нарушение объёма удержания речевой информации, тормозимость слухо-речевой памяти. В основе оптико-мнестической афазии лежит нарушение зрительной памяти, слабость зрительных образов слов.

• В основе семантической афазии лежат дефекты симультанного анализа и синтеза речи, одновременного схватывания информации. Ведущим дефектом для этой формы является нарушение понимания сложных логико-грамматических структур.

• Амнестическая афазия Проявляется при поражении теменно-височной обл.Дефект заключается в трудности называния предметов и частей тела. Наблюдаются вербальные парафазии.

В целом речь афазиков характеризуется бедностью лексики, они редко употребляют прилагательные, наречия, описательные обороты, почти не используют и не понимают пословицы, поговорки.

Апраксии

Апраксия (лат. apraxia от др.-греч. ἀπραξία — «бездеятельность, бездействие») — нарушение целенаправленных движений и действий при сохранности составляющих его элементарных движений; возникает при очаговых поражениях коры больших полушарий головного мозгаили проводящих путей мозолистого тела.

Апраксии могут носить ограниченный характер, то есть нарушения движений могут проявляться для одной половины тела, одной конечности, мускулатуры лица (оральная апраксия), при поражении мозолистого тела характерна левосторонняя апраксия.

Апраксии классифицируют как по локализации поражений головного мозга, так и по симптоматическому проявлению; комплекс симптомов зависит от функциональности поражённого участка мозга.

Апраксии по локализации патологического процесса в головном мозге

• апраксия лобная (a. frontalis) — апраксия при поражении коры префронтальной области полушарий большого мозга, проявляющаяся нарушением программирования сложных, последовательно протекающих двигательных актов.

• апраксия моторная (a. motoria) — апраксия, при которой больной способен наметить план последовательности действий, необходимых для выполнения сложного двигательного акта, но не может его осуществить.

• апраксия премоторная (a. praemotoria; син. динамическая) — апраксия обусловленная дезавтоматизацией двигательных актов и их патологической инертностью; характеризуется нарушением навыков, необходимых для превращения отдельных движений в более сложные; наблюдается при поражении премоторной области коры большого мозга. Возникает при поражении 6-го цитоархитектонического поля Бродмана.

• апраксия кортикальная (a. corticalis) — апраксия возникающая при поражении коры доминантного полушария большого мозга.

• апраксия билатеральная (a. bilateralis)- двусторонняя апраксия, возникающая при патологических очагах в нижней теменной доле доминантного полушария

большого мозга.

Апраксии по типам когнитивных расстройств и навыков

• апраксия акинетическая (a. akinetica; син. Апраксия психомоторная) — расстройство обусловленное недостатком побуждения к движениям.

• апраксия амнестическая (a. amnestica)- расстройство проявляющееся нарушением произвольных действий при сохранении подражательных.

• апраксия идеаторная (a. ideatoria; греч. idea идея, образ; син.: Бонгеффера ассоциативная апраксия, Маркузе апраксия, Пика идеаторная апраксия) апраксия, характеризующаяся невозможностью наметить план последовательных действий, необходимых для выполнения сложного двигательного акта.

• апраксия идеокинетическая (a. ideokinetica; греч. idea идея, образ + kinetikos относящийся к движению) апраксия, обусловленная утратой способности к целенаправленному выполнению простых действий, составляющих сложный двигательный акт, при сохранении возможности их случайного выполнения.

• апраксия кинестетическая (a. kinaesthetica; син. А. афферентная) — апраксия обусловленная нарушением произвольных движений в результате расстройств кинестетической афферентации и характеризующаяся поиском нужных движений; наблюдается при поражении коры постцентральной области доминантного полушария большого мозга.

• апраксия конструктивная (a. constructiva) — апраксия проявляющаяся невозможностью составления целого предмета из его частей.

• апраксия одевания  — апраксия, проявляющаяся затруднением одевания; наблюдается при поражении париетоокципитальной области коры большого мозга, чаще правого полушария.

• апраксия оральная (a. oralis) — моторная апраксия лицевой мускулатуры с расстройством сложных движений губ и языка, приводящим к нарушению речи.

• апраксия пространственная — апраксия, проявляющаяся нарушением ориентировки в пространстве, прежде всего в направлении «правое — левое».

• апраксия ходьбы -апраксия, характеризующаяся нарушением ходьбы при отсутствии двигательных, проприоцептивных, вестибулярных расстройств и атаксии; наблюдается при поражении коры лобных долей большого мозга.

Агнозии

Агнозия (от др.-греч. ἀ- — отрицат. частица + γνῶσις — знание) — нарушение различных видов восприятия (зрительного, слухового, тактильного) при сохранении чувствительности и сознания.

Агнозия является патологическим состоянием, возникающим при повреждении коры и ближайших подкорковых структур головного мозга, при асимметричном поражении возможны односторонние (пространственные) агнозии.

Агнозии связаны с поражением вторичных (проекционно-ассоциационных) отделов коры головного мозга, ответственных за анализ и синтез информации, что ведёт к нарушению процесса распознавания комплексов стимулов и, соответственно, узнавания предметов и неадекватной реакции на предъявленные комплексы стимулов.

Зрительная агнозия

Зрительная агнозия  — невозможность узнавать и определять информацию, поступающую через зрительный анализатор. В данной категории выделяют:

• предметную агнозию — нарушение узнавания различных предметов при сохранности функции зрения. При этом больные могут описывать отдельные их признаки, но не могут сказать, что за предмет перед ними. Возникает при поражении конвекситальной поверхности левой затылочной области;

• прозопагнозию (агнозию на лица) — нарушение узнавания знакомых лиц при сохранном предметном гнозисе. Больные хорошо различают части лица и лицо, как объект в целом, но не могут сообщить о его индивидуальной принадлежности. В наиболее тяжелых случаях не могут узнать себя в зеркале. Расстройство возникает при поражении нижне-затылочной области правого полушария;

• агнозию на цвета — неспособность подбирать одинаковые цвета или оттенки, а также определять принадлежность того или иного цвета к определенному объекту. Развивается при поражении затылочной области левого доминантного полушария;

• слабость оптических представлений — расстройство, связанное с невозможностью представить какой-либо объект и описать его характеристики — форму, цвет, фактуру, размер и т. п. Возникает в результате двухстороннего поражения затылочно-теменной области;

• симультанную агнозию- расстройство, связанное с функциональным сужением зрительного поля и ограничения его только одним объектом. Больные могут одновременно воспринимать только одну смысловую единицу, то есть видит больной только один предмет независимо от его размера. Развивается при поражении передней части доминантной затылочной доли;

• агнозию вследствие оптико-моторных нарушений (синдром Балинта) — расстройство, связанное с невозможностью направить взгляд в нужную сторону при общей сохранной функции движения глазных яблок. Это приводит к затруднению фиксации взора на заданном объекте; в особенности трудным является одновременное восприятие в поле зрения более, чем одного объекта. Больному трудно читать, так как он с трудом переключается от слова к слову. Развивается вследствие двухстороннего поражения затылочно-теменной области.

Оптико-пространственные агнозии

Оптико-пространственные агнозии — расстройство определения различных параметров пространства. В данной категории различают:

• агнозию глубины — нарушение способности правильно локализовать объекты в трех координатах пространства, особенно в глубину, то есть в сагиттальном (вперед) по отношению к больному направлению, определять параметры дальше-ближе. Развивается вследствие поражения теменно-затылочной области, преимущественно её средних отделов;

• нарушение стереоскопического зрения — поражение левого полушария;

• одностороннюю пространственную агнозию — расстройство, при котором выпадает одна из половин пространства, чаще левая. Развивается при поражении теменной доли, контрлатеральной стороне выпадения;

• нарушение топографической ориентировки — нарушение, при котором больной не может ориентироваться в знакомых местах, не может найти дом, плутает в собственной квартире. При этом память остается сохранной. Развивается при поражении теменно-затылочной области;

Нарушение восприятия времени и движения

Нарушение восприятия времени и движения — расстройства, связанные с нарушением восприятия скорости течения времени и движения объектов. Встречается редко и описано всего несколько случаев таких расстройств, связанных с поражением затылочных долей. Нарушение восприятия движущихся объектов называется акинетопсия.

Слуховые агнозии

Слуховые агнозии — расстройства распознавания звуков и речи, при сохранной функции слухового анализатора. Развиваются при поражении височной области. Выделяют следующие виды:

• простая слуховая агнозия — невозможность идентифицировать определенные звуки — стуки, бульканье, звон монет, шелест бумаги и т. п.

• слухоречевая агнозия — невозможность узнать речь, которую больной распознает как набор незнакомых звуков.

Соматоагнозия

Соматоагнозия — расстройство узнавания частей собственного тела, оценки локализации их относительно друг друга. Нарушение возникает при поражении различных отделов правого полушария (поля Бродмана 7). Выделяют два основных вида:

• Анозогнозия — отсутствие осознания болезни. К которой относятся:

  • анозогнозия гемиплегии — неосознавание и отрицание наличия одностороннего паралича или пареза;

  • анозогнозия слепоты — неосознавание и отрицание наличия слепоты. При этом конфабуляторные зрительные образы воспринимаются как настоящие;

  • анозогнозия афазии — расстройство, при котором больные афазией не замечают своих ошибок, даже если их речь совершенно неразборчива.

• Аутотопагнозия — расстройство, при котором возникает игнорирование половины тела, но, главным образом, неузнавание отдельных его частей (например, больные не могут различить и правильно показать части собственного тела — части лица, пальцы рук), нарушение оценки положения отдельных частей тела в пространстве. К данной группе относятся:

  • аутотопагнозия гемикорпа (гемисоматоагнозия) — игнорирование половины тела при частичной сохранности её функций. Так, при полной или неполной сохранности движений в руке и ноге, больной не пользуется ими для осуществления разнообразных действий. Он «забывает» о них, игнорирует их существование, не включает в работу. Это игнорирование относится только к левой половине тела.^[1] Например, больной моет только одну правую руку, надевает тапок только на правую ногу. В тяжелых случаях у больного возникает чувство отсутствия левой половины тела;

  • соматопарагнозия — восприятие поражённой части тела как чужеродной. Больной испытывает ощущение, что рядом с ним лежит другой человек, которому принадлежит одна из его ног, находящихся в кровати (левая нога больного), либо это не его нога, а палка или другой предмет. В некоторых случаях возникает ощущение, что тело распилено на две половины, что голова, рука или нога отделены от туловища. Часто могут возникать ощущения увеличения или уменьшения левой части тела (макро- или микросоматогнозия). Чувство изменения размеров отдельных частей тела обычно сочетается с ощущением утяжеления или необычной легкости. Эти ощущения тягостны для больного и тяжело им переживаются;

  • соматическая аллостезия — расстройство, связанное с ощущением увеличения количества конечностей (неподвижных или двигающихся). Наиболее часто это касается левых конечностей, особенно левой руки (псевдополиэмимия). Первые описания псевдополимелии принадлежат В. М. Бехтереву (1894) и П. А. Останкову (1904). В обоих наблюдениях присутствовала бульбо-спинальная локализация патологического процесса. В 1904 г. В. М. Бехтерев впервые описал пациента с правополушарным очагом и ощущением лишней левой руки. В зарубежной литературе псевдополимелия чаще называется «множественным фантомом» конечности (supernumerary phantom limbs), «лишней конечностью» (spare limb) или «удвоением частей тела» (reduplication of body parts). Наиболее часто она встречается при сосудистом поражении головного мозга, реже — после черепно-мозговой травмы, при опухолях головного мозга, при рассеянном склерозе. Ощущение дополнительной конечности могло являться аурой при эпилептических припадках. В подавляющем большинстве случаев речь шла об удвоении руки, значительно реже отмечалось удвоение одновременно руки и ноги или одной ноги. Очень редко больные ощущали у себя больше трех рук или ног: F. Sellal и соавт. описали пациента с «шестью руками», P. Vuilleumier и соавт. — «с четырьмя ногами». Анализ литературы с описанием больных, у которых псевдополимелия развилась при поражении головного мозга, позволил выявить два важных момента. Во-первых, наиболее часто псевдополимелия отмечалась при поражении правого полушария мозга. Во-вторых, у всех пациентов локализация очагов повреждения была глубинной. Наиболее часто страдали глубинные отделы теменной доли, таламус, его связи с теменной долей и внутренняя капсула. Симптоматика, на фоне которой развивалось ощущение лишних конечностей, была сходной: всегда имелись грубые двигательные нарушения в сочетании с чувствительными, причем обязательно страдало мышечно-суставное чувство. К этому добавлялись в разном сочетании симптомы, характерные для поражения правого полушария: анозогнозия, игнорирование левой стороны пространства, аутотопагнозия гемикорпа и т. д.^[2] Проявлением ощущения мнимых конечностей является фантом ампутированных конечностей, когда больные после ампутации кисти руки, предплечья, стопы с голенью продолжают ощущать их присутствие. Иногда в фантомных конечностях возникают боли (у больного с удалённым бедром может возникнуть ишиалгия бедра).Наиболее устойчивые фантомные ощущения возникают в дистальных отделах конечностей — кистях и пальцах рук, стопах и пальцах ног. Часто фантомные конечности ощущаются уменьшенными или увеличенными в размерах. Одним из основных условий развития фантома является внезапность ампутации (травма, операция). В случае длительного развития заболевания, приведшего к необходимости ампутации, фантом обычно не возникает;

  • аутотопагнозия позы — расстройство, при котором больной не может определить, в каком положении находятся части его тела (поднята или опущена его рука, лежит он или стоит и т. п.)Больные затрудняются в копировании положения руки по отношению к лицу, не могут точно скопировать положение указательного пальца врача но отношению к лицу. Сходные затруднения наблюдаются у тех же больных при узнавании и копировании разных по ориентации положений кистей рук по отношению друг другу, демонстрируемых врачом. Во всех этих заданиях элементы праксиса позы очень тесно связаны со схемой тела и её узнаванием. Аутотопагнозия позы встречается чаще, чем пальцевая агнозия. Возникает при поражении верхнетеменной области левого полушария и её связей со зрительным бугром (нарушения двусторонние);

  • нарушение ориентировки в правом-левом — больной не узнает, какая из двух его рук или ног правая, а какая левая, не может показать правый глаз или левое ухо. Затруднения возрастают, если больной должен определить правую и левую стороны, показать правую или левую руку (глаз) на теле врача, сидящего напротив. Особенно трудным становится выполнение этого задания, если врач скрестит руки на груди. Нарушения ориентировки в правом-левом возникают при поражении левой теменной доли у правшей (угловая извилина). Однако описаны относительно редкие случаи, когда такие дефекты возникают и при правотеменном поражении (по наблюдениям после проведённых нейрохирургических операций);

  • пальцевая агнозия (синдром Герстмана) — больной не может указать на своей руке палец, который показывает у себя на руке врач, особенно если при этом врач меняет положение руки. Наиболее часто ошибки узнавания отмечаются для II, III и IV пальцев как правой, так и левой руки. Признаков соматоагнозии для других частей тела обычно не наблюдается. Возникает при поражении левой теменной доли (угловая извилина).