Дифференциальная диагностика геморрагических синдромов

 

Форма патологии	Время кровотечения	Количество тромбоцитов	ПВ	АЧТВ	Уровень ФВ
Тромбоцитопения	Удлинено	Снижено	норма	Норма	Норма
Тромбоцитопатия	Удлинено	Норма	Норма	Норма	Норма
Болезнь Виллебранда	Норма	Норма	Норма	Удлинено	Норма
Гемофилия А	Норма	Норма	Норма	Удлинено	Норма
Гемофилия В, дефект фактораVII	Норма	Норма	Удлинено	Норма	Норма
Дефект факторов:I, II, V, X	Норма	Норма	Удлинено	Удлинено	Норма

 

 

Гиперкоагуляция (тромботический синдром)

Образованию тромбов способствуют :

•          нарушение целостности сосудистой стенки

-повреждение сосудистой стенки (механическая травма, ожоги, иммунные комплексы, сахарный диабет, сепсис)

-снижение тромборезистентных свойств сосудистой стенки (снижение содержания простациклина, отрицательного заряда эндотелия, увеличение  содержания тромбоксана А2, вазоконстрикторов)

•          замедление кровотока (при сердечной недостаточности)

•         изменения количества и свойств тромбоцитов

-увеличение количества тромбоцитов (болезнь Вакеза, после операций)

           -повышение активности тромбоцитов (атеросклероз, сахарный диабет,

            гипертоническая болезнь, сепсис)

 

          Патология плазменных факторов системы гемостаза

•          увеличение в крови факторов свертывания (протромбина, фибриногена) при атеросклерозе, ИБС, ожогах

•          снижение количества и активности антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов C и S

•          снижение активности фибринолитической системы (снижение содержания плазминогена, увеличение антиплазминогенов)

  

Двс синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания)

Неспецифический общепатологический процесс, связанный с  поступлением в кровоток  активаторов  свертывания крови и агрегации тромбоцитов, образованием в них тромбина, активацией  и истощением ферментных систем (свертывающей, калликреин-кининовой, фибринолитической  и комплемента), образованием в крови множества  микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах, что приводит к  развитию   тромбогеморрагий, гипоксии, ацидоза, дистрофии и глубокой  дисфункции органов, интоксикации организма продуктами белкового распада и другими метаболитами и нередко  возникновению вторичных профузных кровотечений.

 Причины ДВС – синдрома:

       массивные травмы,

       шок любой этиологии и сепсис.

       отслойка плаценты,

       внутриутробная гибель плода,

       обширные  травмы тканей,

       гемолиз,

       распад опухолевых клеток,

приводят к массивному  поступлению тканевых  прокоагулянтов, протеаз, эндотоксинов, также  индуцирующих коагуляцию и  тромбоз.

 I стадия - гиперкоагуляция, вследствие активации обоих путей свертывания крови при ведущей роли внешнего. На этой стадии повышено общекоагуляционные тесты (АЧТВ, ПТВ, ТВ) и паракоагуляционные (свидетельствующие об интенсивно внутрисосудистой коагуляции-образовании фибрин-мономеров) ускорены. Агрегация тромбоцитов часто повышена, но содержание их в крови может быть снижено. Усилен реактивный фибринолиз.

 II стадия - переходная  с нарастающей  коагулопатией и тромбоцитопенией потребления, характеризуется разнонаправленными сдвигами в общекоагуляционных тестах. Вследствие истощения плазменных ферментных систем (свертывающей, фибриногена, II, IV, VIII, XIII факторов, плазминогена, антитромбина III, протеинов С и S, а также потребления тромбоцитов и эритроцитов возникает коагулопатия и тромбоцитопения потребления, клинически проявляющаяся геморрагическим синдромом. Кроме того, повреждение эндотелия усиливает неконтролируемое выделение ТАП - тканевого активатора плазминогена и, следовательно, плазмина, что приводит к дальнейшему потреблению фибриногена V, VIII, XIII факторов. Особенностью переходной стадии является разнонаправленность коагуляционных тестов :  гипокоагуляция  по данным тромбоэластограммы и гиперкоагуляция по данным паракоагуляционных тестов. Ретракция сгустка крови нарушена. В мазке выявляются фрагментированные эритроциты.

 III стадия – гипокоагуляция (вплоть до не свёртывания крови, с патологическим фибринолизом, тромбоцитопенией, анемией, дефицитом фибриногена, АТ, III, протеинов С и S). Типичны кровотечения из мест инъекций. На этой стадии все общекоагуляционные тесты (АЧТВ, ПТВ, ТВ и паракоагуляционные) удлинены. Агрегация тромбоцитов снижена или даже отсутствует.