Геморрагические васкулиты, связанные с сосудистой патологией (вазопатии)

 

Наследственные

•         Болезнь Луи-Бар (ИДС - с атаксией и телеангиоэктазией)

•         Болезнь Рандю-Ослера-Вебера

Приобретенные

•         болезнь Шенлейна-Геноха

•         гиповитаминоз С

•         системные аутоиммунные заболевания

•         геморрагическая лихорадка

 

Болезнь Рандю-Ослера-Вебера - тип наследования аутосомно-доминантный. Обнаруживается обычно в возрасте 19-20 лет. Суть болезни Рендю-Ослера - заключается в том, что отдельные участки сосудистой стенки не содержат мышечного слоя и в этих местах стенка сосуда состоит из одного эндотелия. Под давлением крови поражённое место выпячивается и образуется телеангиэктаз. Этот дефект не позволяет сосудам сокращаться, что и ведёт к кровоточивости. Синдрому свойственна классическая триада: частые кровотечения, кожные телеангиэктазии, наследственный характер.

Болезнь Шенлейна-Геноха - инфекцинно-токсический капилляро-токсикоз, обусловленный эффектом циркулирующих иммунных комплексов. Заболевание характеризуется системным поражением капилляров и венул с отложением на их стенке иммунных комплексов, содержащих IgA. Геморрагии располагаются симметрично. Поражаются также почки.

Геморрагический синдром, связанный с патологией тромбоцитов

Тромбоцитопении

•         наследственные (врождённые, первичные)

•         приобретённые (вторичные)

•         иммуннные

•         неиммунные

-Недостаточное образование

-повышенное разрушение

-повышенное потребление

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – болезнь Верльгофа.

 Повышенная деструкция тромбоцитов в селезёнке при сочетании с развитием иммунопатологического процесса с участием макрофагов и продукцией антитромбоцитарных антител к различным гликопротеинам мембраны тромбоцитов. ИТП обычно развивается через 2-4 недели после перенесённых вирусных заболеваний. Клинически проявляется в виде кровоизлияний (синяков различно степени давности) в толще кои и слизистых оболочках (петехий, экхимозов), свидетельствующих о нарушении сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Время кровоточивости по Айви увеличено, проба на резистентность капилляров положительная.

Тромбоцитопатии

Наследственные (врожденные)

•         тромбостения Гланцмана

•         Синдром Бернара-Сулье  

•         болезнь Виллебранда

•         Синдром «серых тромбоцитов»

•         тромбоцитопатия Боуе-­Овена

•         синдром Вискотта­-Олдрича

 

 

Приобретенные (вторичные)

Снижение адгезии

Снижение агрегации

 

Тромбоцитопатии - среди тромбоцитопатий выделяют синдромы, сопровождающиеся снижением содержания тромбоцитов в крови (тромбоцитопении) и протекающие без тромбоцитопении, но с нарушением функции адгезии, агрегации, дефектом гранул или реакции освобождения. В основе тромбоцитопении может быть нарушение образования или повышенное разрушение тромбоцитов.

Наследственные тромбоцитопатии

Наследственно обусловленный недостаток образования тромбоцитов. Повышенное разрушение тромбоцитов имеет место при синдроме Вискотта-Олдрича.

Болезнь (синдром) Виллебранда – является самым распространённым генетически обусловленным видом кровоточивости. Дефект ФВ (фактор Виллебранда) связан с целым рядом генетических мутаций (более 20).

 Фактор Виллебранда служит мостиком между GP-1b-рецептором тромбоцитов и субэндотелиальными структурами и одновременно выполняет роль носителя для VIII коагуляционного фактора (антигемофильного глобулина). Фактор Виллебранда также участвует в агрегации тромбоцитов, взаимодействуя с GP IIb-IIIa. Сочетанность дефекта определяет характер кровоточивости. При уровне ФВ ниже 5% клиника напоминает гемофилию,  а при более высоком содержании ФВ имеет место сосудисто-тромбоцитарный тип кровоточивости. У больных длительно заживают раны. Наиболее частым симптомом являются носовые кровотечения, а также кровоточивость дёсен. Лабораторные тесты указывают увеличение длительности кровотечения, низкий уровень ФВ.

Синдром Бернара-Сулье (синдром гигантских тромбоцитов), при котором не экспрессируется рецептор GPIb-V-IXя, обеспечивающий адгезию тромбоцитов к фактору Виллебрнда. Он проявляется увеличением времени кровотечения, нарушением ретракции сгустка и отсутствием агрегации на ристоцетин и тромбин, так как GPIb-V-IX является также рецептором тромбина

Тромбостения Гланцмана – аутосомно-наследуемый дефект интегрина GP IIb-IIIa, обеспечивающего агрегацию тромбоцитов при участии фибриногена, что сопровождается выраженным геморрагическим синдромом.

Геморрагический  синдром, связанный с нарушением плазменных факторов свёртывания крови (коагулопатии)

•          врождённые (первичные)

•         Гемофилия А

•         гемофилия В

•         гемофилия С

•          приобретённые (вторичные)

•         Болезни печени

•         Гиповитаминоз К

•         Антикоагулянты (микробные, змеиные, лекарственные)

 

Коагулопатии

Гемофилия А – наследственное заболевание, передаваемое по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу; связанное с дефицитом или дефектом VIII K плазменного фактора. Ген кодирующий синтез фактора VIII K и антигенаVIII АГ, локализован на Х-хромосоме. В плазме VIII K циркулирует в комплексе с фактором VIII ФВ, выполняющим функцию носителя по отношению к VIII K. Дефицит или дефект VIII K фактически блокирует образование коагуляционного тромба и вызывает массивные кровоизлияния, однако клинические проявления зависят от степени дефицита VIII K. Гемофилия В – дефицит IX фактора (Кристмаса).

Гемофилия С (дефицит XI фактора) имеет лёгкое течение, наследуется аутосомно-доминантно, болеют и мальчики, и девочки

Болезнь Оврена (дефицит V фактора) наследуется по аутосомно-рециссивному типу, болеют только гомозиготные носители. Основное клиническое проявление – рецидивирующее кровотечение.

Приобретённые коагулопатии

Приобретённые коагулопатии встречаются чаще наследственных и, как правило, обусловлены множественным дефицитом факторов свёртывания. Среди причин на первом месте стоит дефицит витамина К. Он может быть связан с синдромом мальабсорбции (целиакия, спру), обструкция желчевыводящих путей, лечением антибиотиками и антагонистами витамина К.