Диференціальна діагностика Кр аКр КрШкт в сТк дд нк

Hаявність свербежу + + - - - +

Поява і зникнення уртикарій

на протязі 1 доби + + - - - +

Наявність синців, пігментації - - + + + -

після висипу

Hаявність відповідної соматичної

патології - + + + - -

Наявність типової картини

відповідного дерматозу - - - - + -

Наявність алергологічної

аргументації (анамнез,

позитивні шкірні проби,

інші прояви алергії, обтяжена

алергічна спадковість) + - - - - -

Ефективність антигістамінних

препаратів + + - - - +

Примітка: символами позначені: ГАКр – гостра алергічна кропив’янка, КрШКТ – кропив’янка, пов’язана з захворюванням ШКТ, В – прояви васкуліту, СТк – шкірні прояви захворювань сполучної тканини, ДД – прояви клінічно-схожих неалергічних шкірних захворювань (дерматиту Дюринга, почесухи, корости), НК – кропив’янки, що пов’язані з фізичними факторами.

Особливості, характерні для уртрикарних васкулітів:

I. Клінічні:

а) тривалість уртикарій > 24 години;

б) уртикарії, скоріше болісні чим сверблячі;

в) пурпура, залишаються синці, є зміна пігментації висипу;

г) наявність системних проявів (лихоманка, нефрит, артралгії тощо);

д) мала ефективність антигістамінних препаратів.

Лабораторні: високий рівень ШОЕ, збільшені концентрації гострофазових білків.

Гістопатологічні порушення: руйнування венул, міграція лейкоцитів в ендотелій венул, екстравазація еритроцитів, лейкоцитоклазія, випадання фібріну.

Варіанти АН (таблиця 5) :

А. Спадковий АН.   Має перебіг з періодичними загостреннями, що проявляються болючим набряком шкіри, слизових верхніх дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту. Висипання при цьому захворюванні спостерігається дуже рідко і нагадує кільцевидну еритему. Вона локалізується на кінцівках, тулубі, шиї, зберігається протягом 2-4 діб. У 26% хворих набряк гортані призводить до смерті. Загострення може бути спровоковано невеликою травмою, емоційним перенапруженням, інфекцією, різкою зміною температури. Захворювання успадковується за автосомно-домінантним типом. Вона зумовлена ​​недостатністю інгібітору C1-естерази. Активація комплементу при цьому призводить до надмірного накопичення C-кініну та інших медіаторів, які і викликають набряк.

      Спадковий АН слід запідозрити, якщо в анамнезі є вказівки на часті набряки, особливо після травм. У 80% випадків захворювання носить сімейний характер. Під час нападу C4 в сироватці не визначається. У період між нападами його рівень знижений. Рівень C2 під час нападу знижений. У період між нападами він звичайно нормальний. Можливе зниження гемолітичної активності комплементу, однак цей показник недостатньо інформативний. Найбільш точний метод діагностики - визначення рівня інгібітору C1-естерази, який майже у всіх хворих значно знижений. У 15% хворих рівень інгібітору C1-естерази нормальний, а знижена його активність. Для оцінки активності інгібітору C1-естерази використовують функціональні проби. У хворих з набутим дефіцитом інгібітору C1-естерази його вміст у сироватці знижений. При спадковому АН рівень інгібітору C1-естерази нормальний. Б. АН, спричинений придбаною недостатністю інгібітору C1-естерази, може бути обумовлений автоантитілами до нього. Крім того, можливо надмірне споживання інгібітору C1-естерази при гемобластозах, коли утворюється велика кількість імунних комплексів з імуноглобулінів і антиідіотипічних антитіл), які активують комплемент.

В. Періодичний АН з еозинофілією - рідкісне захворювання, що характеризується періодичним виникненням АН, Кр, лихоманки, збільшенням маси тіла. При дослідженні крові виявляються лейкоцитоз та еозинофілія. Рівень компонентів комплементу нормальний. При цьому виді АН ефективними виявляються глюкокортикостероїди (ГКС).

Таблиця 5